概述：腦顏面血管瘤?。╡ncephalotrigeninal angiomatosis），又稱(chēng)為腦三叉神經(jīng)血管瘤、面部和軟腦膜血管瘤病、Sturge-Weber綜合征。為先天性神經(jīng)皮膚血管發(fā)育異常，此綜合征少見(jiàn)，主要為一側(cè)大腦半球頂枕區(qū)軟腦膜血管瘤，以靜脈性血管瘤為主。單側(cè)多見(jiàn)，較少累及雙側(cè)。并有同側(cè)顏面三叉神經(jīng)分布區(qū)紫紅色血管瘤，常伴有患側(cè)大腦發(fā)育不良或皮質(zhì)菱縮及鈣化。

【診斷要點(diǎn)】

1.癥狀和體征：同側(cè)顏面三叉神經(jīng)分布區(qū)，特別是面上部、眼險(xiǎn)的紫紅色血管瘤。約90%患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作，常有智力發(fā)育障礙和精神異常。對(duì)側(cè)肢體輕度偏癱，感覺(jué)異常。少數(shù)患者可出現(xiàn)青光眼、眼球突出、隱睪及脊柱裂等。

2.X線(xiàn)平片：可見(jiàn)頂枕區(qū)雙軌狀弧形鈣化。

3.腦血管造影：可顯示皮質(zhì)表面靜脈減少或完全消失，大腦深部靜脈增粗。

4.CT檢查：平掃于患側(cè)頂枕區(qū)沿大腦表面顯示弧線(xiàn)狀或腦回狀鈣化。鈣化周?chē)梢?jiàn)腦梗死灶，偶見(jiàn)腦內(nèi)出血，伴有患側(cè)大腦發(fā)育不良或皮質(zhì)萎縮。少數(shù)可有同側(cè)顱腔縮小、顱板增厚等表現(xiàn)。增強(qiáng)掃描可見(jiàn)皮質(zhì)表面軟腦膜異常血管呈腦回狀或扭曲狀強(qiáng)化，并有向深部引流的扭曲靜脈。

【MRI表現(xiàn)】

1.腦內(nèi)頂枕區(qū)異常血管影，在T，WI和T，WI均呈流空低信號(hào)（圖2-4-27），也可因其內(nèi)有血栓形成而呈高信號(hào)。

2.靜脈血栓形成使血流緩慢，也可呈團(tuán)簇狀高信號(hào)表現(xiàn)。

3.腦回樣鈣化部分在T，WI和T，WI均呈低信號(hào)。

4.MRI對(duì)發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)內(nèi)膠質(zhì)增生和脫髓鞘改變優(yōu)于CT，在TWI上呈高信號(hào)。

5.增強(qiáng)掃描可發(fā)現(xiàn)畸形軟腦膜血管明顯強(qiáng)化