陽(yáng)光訊（記者 鄭亞雷）在血液疾病診療的艱難征程中，每一例罕見(jiàn)病的成功救治，都是醫(yī)術(shù)與人文關(guān)懷共同鑄就的生命奇跡。近日，西安市中心醫(yī)院血液病院、西安市血液病研究所憑借精準(zhǔn)診療，成功將兩位罹患獲得性血友病的患者從致命出血危機(jī)中解救出來(lái)，助力他們重歸健康生活。

與時(shí)間賽跑 破解出血謎題

獲得性血友病是一種極其罕見(jiàn)的出血性疾病，發(fā)病率僅為百萬(wàn)分之一至二。與常見(jiàn)的遺傳性血友病不同，它是因機(jī)體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)“差錯(cuò)”，主動(dòng)攻擊自身凝血因子Ⅷ而引發(fā)的。該病最為可怕之處在于出血毫無(wú)征兆，患者可能出現(xiàn)皮膚瘀斑、內(nèi)臟出血等癥狀，嚴(yán)重時(shí)直接危及生命。

62歲的王女士便是受害者之一。她周身皮膚出現(xiàn)瘀斑長(zhǎng)達(dá)4個(gè)月，近一周還出現(xiàn)了尿血癥狀。在一家醫(yī)院就診時(shí)，關(guān)鍵凝血指標(biāo)APTT已無(wú)法測(cè)出。轉(zhuǎn)診至西安市中心醫(yī)院后，檢查發(fā)現(xiàn)其凝血因子Ⅷ活性?xún)H0.9%（正常范圍70% - 150%），而抑制這種因子的“有害抗體”滴度高達(dá)281.6 BU/mL（≥5BU/mL即為高滴度）。經(jīng)過(guò)血液科團(tuán)隊(duì)詳細(xì)查體診斷，王女士被確診為典型的獲得性血友病。

無(wú)獨(dú)有偶，56歲的白先生也遭遇了同樣的困境。起初他并未在意身體出現(xiàn)的出血癥狀，漸漸地發(fā)現(xiàn)雙下肢瘀斑嚴(yán)重。隨后，他輾轉(zhuǎn)三家醫(yī)院就醫(yī)，最終確診為獲得性血友病。然而，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的治療，效果并不理想，出血始終無(wú)法止住，凝血因子Ⅷ活性甚至不到1%，“有害抗體”滴度飆升至307.2 BU/mL。更棘手的是，他還被查出下肢靜脈血栓——出血和血栓并存，無(wú)疑給治療增加了巨大難度。來(lái)中心醫(yī)院血液病院就診時(shí)，白先生落寞的神情令人心疼。

精準(zhǔn)施治 為患者筑起生命屏障

面對(duì)這兩例復(fù)雜且危急的病例，西安市中心醫(yī)院血液病院治療團(tuán)隊(duì)迅速制定了科學(xué)的治療策略。第一步是快速止血，筑牢生命安全線(xiàn)，防止患者再次出血；第二步是精準(zhǔn)清除體內(nèi)的“有害抗體”，從根源上解決凝血問(wèn)題；最后通過(guò)長(zhǎng)效鞏固治療，降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。

依托醫(yī)院出凝血系統(tǒng)疑難疾病的診治平臺(tái)，團(tuán)隊(duì)精準(zhǔn)鎖定病因，避免了因罕見(jiàn)病診斷延誤導(dǎo)致的治療滯后問(wèn)題。分別根據(jù)兩位患者的病情，經(jīng)過(guò)評(píng)估、研判后，為他們定制了“止血 + 免疫抑制”雙軌治療方案，在快速止血、清除“有害抗體”和康復(fù)之間找到了最佳平衡。“這是與免疫系統(tǒng)的博弈，速度、精度、溫度一樣都不能少?！蔽靼彩兄行尼t(yī)院血液病院一病區(qū)負(fù)責(zé)人張韻潔主任醫(yī)師說(shuō)道。

與此同時(shí)，血液病院護(hù)理團(tuán)隊(duì)也發(fā)揮了重要作用?？紤]到患者有出血癥狀，外周靜脈給藥難度極大，護(hù)理團(tuán)隊(duì)第一時(shí)間對(duì)患者進(jìn)行評(píng)估并做出判斷，分別為兩位患者實(shí)施了深靜脈置管，暢通了給藥途徑，保證了治療和護(hù)理的穩(wěn)步進(jìn)行。

經(jīng)過(guò)多周期的精心治療，王女士和白先生的皮膚瘀斑逐漸吸收，白先生的下肢血栓也慢慢消退，體內(nèi)的“有害抗體”消失，凝血因子Ⅷ活性恢復(fù)到了正常范圍?！笆悄銈兙攘宋已?！”出院時(shí)，白先生握著主治醫(yī)生的手激動(dòng)地說(shuō)道。

專(zhuān)科實(shí)力 守護(hù)罕見(jiàn)病患者健康

兩位患者的康復(fù)并非偶然。西安市中心醫(yī)院血液病院、血液內(nèi)科是陜西省臨床重點(diǎn)專(zhuān)科，不僅是西安市血液病學(xué)質(zhì)量控制中心，還是中國(guó)罕見(jiàn)病聯(lián)盟血友病診療中心、中華骨髓庫(kù)造血干細(xì)胞定點(diǎn)移植醫(yī)院。2024年血液病院的成立，更是讓這里在疑難血液病診療領(lǐng)域如虎添翼，重點(diǎn)聚焦出凝血疑難疾病、血液腫瘤規(guī)范診療等關(guān)鍵方向。

未來(lái)，西安市中心醫(yī)院血液病院團(tuán)隊(duì)將繼續(xù)深耕罕見(jiàn)病領(lǐng)域，用更精準(zhǔn)的技術(shù)、更貼心的照護(hù)，為更多罕見(jiàn)病患者點(diǎn)亮希望之光。