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Emma Fogarty出生時(shí)，迎接她的不是喜悅的笑聲，而是死一般的寂靜，因?yàn)樗淖竽_和右臂天生沒有皮膚……

（Emma Fogarty）

她隨后被轉(zhuǎn)至愛爾蘭最大的兒童醫(yī)院查明原因，幾周后，醫(yī)生帶來了一個(gè)噩耗 ——Emma患上了一種棘手的遺傳性皮膚?。?/strong>大皰性表皮松解癥（epidermolysis bullosa，簡(jiǎn)稱EB）。

該病十分罕見，平均每五萬人中只有一人中招。患者因基因突變，皮膚中的蛋白質(zhì)形成異常，皮膚層無法正常結(jié)合，導(dǎo)致皮膚如薄紙和蝴蝶翅膀般脆弱，輕微的摩擦、壓力或碰撞就可能導(dǎo)致水皰、破皮和開放性傷口。

患者每天都要包扎傷口、持續(xù)護(hù)理創(chuàng)面，一生都在與疼痛、感染風(fēng)險(xiǎn)以及各種并發(fā)癥抗?fàn)?，例如敗血癥，隨時(shí)可能危及性命。遺憾的是，目前尚無治愈方法……

（Emma Fogarty）

根據(jù)不同的基因突變，大皰性表皮松解癥也分為不同類型。很不幸，Emma患上的是病情較重的“EB病”，會(huì)更容易發(fā)展為皮膚癌，患者普遍壽命不長(zhǎng)，原本她也被認(rèn)為活不過嬰兒期。

偏偏她出生時(shí)，當(dāng)?shù)仃P(guān)于這種疾病的資料并不全面，也沒有專業(yè)對(duì)口的醫(yī)生，她的父母只能摸索著將她撫養(yǎng)長(zhǎng)大，和其他患者家屬交流經(jīng)驗(yàn)，試探著學(xué)會(huì)如何在不傷害她的情況下，給她喂奶和換尿布，連嬰兒車都得鋪上羊皮，以免她皮膚裂開。

可即便如此小心，Emma的日常仍伴隨著痛苦，一個(gè)擁抱就能讓她產(chǎn)生傷口，吮吸奶瓶會(huì)導(dǎo)致舌頭起水皰，穿衣服還可能撕裂皮膚……

（Emma Fogarty）

隨著年齡不斷增加，她也漸漸意識(shí)到了自己和其他孩子不同，和朋友們一起玩耍時(shí)，她才奔跑幾秒鐘就會(huì)冒出水皰，永遠(yuǎn)無法盡情享受運(yùn)動(dòng)，明明很喜歡網(wǎng)球，卻不能參加任何比賽，同齡人享受戶外陽光時(shí)，她卻在屋里默默包扎傷口。

為了保護(hù)皮膚、幫助傷口愈合，她需要把80%的表皮都包裹上繃帶，幾乎每?jī)商炀鸵鼡Q一次，一次大約耗費(fèi)四個(gè)小時(shí)，過程漫長(zhǎng)而痛苦。

“有四層繃帶，得一層一層撕下來，可能會(huì)把皮膚一起撕掉，也可能會(huì)流血，然后還要用醫(yī)用消毒液清理傷口，那種刺痛感簡(jiǎn)直無法忍受。整個(gè)過程你只會(huì)一直哭喊，而且隨著年齡的增長(zhǎng)，情況只會(huì)更糟?！?/p>

“如果你看到我用了多少止痛藥，肯定會(huì)大吃一驚?！?/p>

而更令她難過的是，她還得面對(duì)別人的冷嘲熱諷。她的整個(gè)青春期都是在校園霸凌和別人的竊竊私語中度過的，曾經(jīng)的摯友一夜之間翻臉不認(rèn)人，走進(jìn)一個(gè)場(chǎng)所迎接她的總是別人的后背。

結(jié)果就是她不敢再輕信善意，以為一切只是騙局，有人對(duì)她好，她也覺得對(duì)方遲早又會(huì)改變態(tài)度?？偟膩碚f，她成長(zhǎng)的過程中，痛苦漫長(zhǎng)難耐，快樂稍縱即逝……

（Emma Fogarty）

但好在Emma性格堅(jiān)強(qiáng)、充滿韌性，疾病和偏見沒能拖垮她，反而讓她更加勇敢地面對(duì)生活。

后來在父母的支持和照顧下，她完成了學(xué)業(yè)，曾獨(dú)立生活過一段日子，還在銀行找到了工作，并學(xué)會(huì)了騎自行車和開車，去看過幾場(chǎng)演唱會(huì)，也曾出國(guó)旅行，像所有普通年輕人那樣享受人生。

她充滿活力、開朗健談、喜歡開玩笑，終于靠?jī)?nèi)在吸引到了真正的好友。

只是每個(gè)快樂的瞬間，背后仍藏著辛酸。Emma的病情日益加重，她的手指已融合變形，失去了活動(dòng)能力，還兩次被診斷出皮膚癌，因此切除了左腿，無法再獨(dú)立行走，只能靠電動(dòng)輪椅移動(dòng)。

她早就知道這種疾病的患者壽命都不長(zhǎng)，可現(xiàn)在，死亡二字有了更多實(shí)感。

（畢業(yè)舞會(huì)那天，她心儀的男孩Paddy邀請(qǐng)她當(dāng)自己的舞伴）

她一度期待醫(yī)學(xué)進(jìn)步能帶來治愈方案，可直到現(xiàn)在仍未看到明顯改善，她不愿坐以待斃，為提高公眾對(duì)該病的認(rèn)知，也幫助其他患者增長(zhǎng)經(jīng)驗(yàn)，她干脆公開自己的病情，并積極參加各種相關(guān)的慈善項(xiàng)目。

在這個(gè)過程中，她遇到了不少志同道合的人，其中還包括了男演員Colin Farrell。

兩人在一次慈善活動(dòng)中相識(shí)，并交換了郵件地址，之后Emma每年大概會(huì)給Colin發(fā)兩三封郵件，真誠(chéng)地和他討論疾病相關(guān)問題，漸漸地，兩人建立了真正的友誼，Colin也被Emma的堅(jiān)強(qiáng)意志所打動(dòng)。

（兩人曾一起參加節(jié)目）

就這樣一邊幫助他人，一邊應(yīng)對(duì)自己的病情，一晃，去年，Emma來到了40歲。

對(duì)于重型大皰性表皮松解癥患者而言，這是個(gè)無比重要的時(shí)刻，很多人沒辦法活到這么久，Emma很多病友都沒能活著見證她這一刻。

作為生日慶?；顒?dòng)的一部分，她和Colin一起參加了去年10月于都柏林舉行的馬拉松比賽，想借活動(dòng)再一次提高公眾認(rèn)知并籌集資金。比賽的最后4公里，Colin推著她的輪椅一起跑向終點(diǎn)，最終成功為慈善機(jī)構(gòu)籌集了近100萬歐元。

（Colin推著Emma跑馬拉松）

如今距離那場(chǎng)比賽又過了一年，Emma來到了41歲，又是一個(gè)重要的里程碑，她成了全愛爾蘭壽命最長(zhǎng)的EB病患者。

她知道走到這一步，自己已經(jīng)背負(fù)起了一份責(zé)任，她要盡可能“長(zhǎng)壽”，給其他患者和家屬帶去希望。

因此盡管疼痛難忍，每天要靠嗎啡緩解，她仍堅(jiān)定地挑戰(zhàn)自我，不斷突破身體極限，下一個(gè)目標(biāo)是活到50歲。

面對(duì)命運(yùn)，她的皮膚或許脆弱不堪，內(nèi)核卻堅(jiān)不可摧。

（Emma Fogarty）

ref：

https://www.dailymail.co.uk/femail/article-15184849/emma-fogarty-EB-new-book-colin-farrell.html