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多學科協(xié)作抽絲剝繭，頂刊首例中國病例的深度解析

整理 | 碧瑤

近日，國際頂級醫(yī)學期刊《新英格蘭醫(yī)學雜志》（NEJM）在其擁有百年歷史的《麻省總醫(yī)院病例報告》專欄中，首次刊出來自中國大陸醫(yī)療團隊的病例報告——《Case 32-2025: A 79-Year-Old Man with Dyspnea, Edema, and Pacemaker-Lead Displacement》。該病例由中山大學附屬第三醫(yī)院心內科劉金來教授團隊主導，完整呈現(xiàn)了從起搏器并發(fā)癥這一常見線索入手，最終確診罕見原發(fā)性心臟彌漫大B細胞淋巴（PC-DLBCL）的完整診療歷程。此病例的發(fā)表標志著中國臨床病例報告在國際頂級醫(yī)學期刊的重要突破。為此，醫(yī)學界血液頻道特別邀請本文作者劉金來教授、黃卓山教授及溫景蕓教授，圍繞病例的診斷思路、治療策略與多學科協(xié)作價值進行了深度對話。以下整理訪談精華，以饗讀者。

圖1：病例報告截圖

病例背景：從起搏器植入困難到心臟占位發(fā)現(xiàn)

患者為79歲男性，有40年吸煙史，已戒煙10年。17個月前因急性心肌梗死接受冠脈支架植入術。2個月前因勞力性胸痛就診，心電圖顯示竇性停搏伴交界性心動過緩（心率46次/分），遂停用美托洛爾，超聲心動圖正常。“患者在起搏器植入過程中就表現(xiàn)出異常情況。”首診醫(yī)生黃卓山教授在訪談中回憶，“心房導線的植入異常困難，在多處右心房位置嘗試植入均獲得低感知和高起搏閾值。最終在右心耳開口處這一非常規(guī)位置才勉強完成植入，但參數(shù)始終不理想?！保▍?shù)：起搏閾值0.5V、感知閾值1.5mV、阻抗722Ω）

術后1個月，患者開始出現(xiàn)進行性加重的呼吸困難及四肢水腫。到院時，患者頸靜脈壓升高至15cm水柱，雙肺底可聞及濕啰音，四肢出現(xiàn)3+凹陷性水腫。

診斷挑戰(zhàn)：從常見病因排除到罕見腫瘤確診

入院后一系列檢查顯示：血紅蛋白（Hb）101g/L，D-二聚體1960ng/mL，C反應蛋白15.4mg/L，乳酸脫氫酶（LDH）升高至845U/L。心電圖顯示心室起搏和房室分離證據(jù)。劉金來教授在訪談中詳細闡述了鑒別診斷思路：“面對心臟占位性病變，我們的診斷思路需要系統(tǒng)性地考慮血栓、感染性心內膜炎和腫瘤三大類可能性。該患者有起搏器導線植入史，同時CT發(fā)現(xiàn)肺栓塞，因此血栓是我們首先考慮的診斷?！眻F隊立即給予低分子肝素抗凝治療，但患者的臨床癥狀不僅沒有改善，反而持續(xù)加重。“抗凝治療一周后，復查經食道超聲發(fā)現(xiàn)腫塊從5cm迅速增大到8.4cm，這基本上排除了血栓的可能性?！秉S卓山教授補充道。

表1：實驗室檢測數(shù)據(jù)

圖2：右心房占位的補充影像學檢查

注釋：經食管超聲心動圖（圖A、B、C），在患者接受5天抗凝治療后從食管中段切面獲取，顯示右心房內占位大小約為8.4cm×7.1cm×6.0cm，并完全充填了右心房（圖A，星號）；腫塊內部可見強弱不均的彩色多普勒信號（圖B）。該占位亦毗鄰主動脈根（Ao）（圖A和C），并且似乎已浸潤鄰近組織（圖C，星號）。PET-CT圖像（圖D和E）顯示右心房占位有氟脫氧葡萄糖（FDG）攝取增高（紅色箭頭）。縱隔內可見多個腫大且FDG攝取的淋巴結，其中最顯著的是一個腫大的肺門淋巴結（10R區(qū)，黃色箭頭）。此淋巴結可通過支氣管內超聲引導下經支氣管針吸活檢進行診斷性取材。圖E顯示身體其他部位未見意外的FDG攝取增高灶。LA表示左心房。

CT血管成像顯示右心房內不規(guī)則腫塊，達9.1cm×7.6cm×10.4cm，并呈現(xiàn)血管漂浮征——這一重要征象為診斷提供了關鍵線索?！把芷≌魇侵改[瘤包繞冠狀動脈但未侵蝕血管壁的表現(xiàn)，”劉金來教授解釋，“這一征象在淋巴瘤中較為特異，而其他惡性腫瘤如血管肉瘤往往表現(xiàn)出侵襲性生長特性?！?/p>

面對診斷困境，團隊開展了多學科討論。經皮心內活檢風險較高，可能引發(fā)心律失常、心臟穿孔等嚴重并發(fā)癥。最終團隊選擇通過超聲支氣管鏡引導下的縱隔淋巴結活檢來獲取病理診斷。病理結果顯示：中等和大型淋巴樣細胞彌漫性增殖，腫瘤細胞均勻一致，有顯著的中央核仁和嗜堿性胞漿。免疫組化顯示細胞強烈表達CD20、CD79a等B細胞標志物，最終確診為PC-DLBCL（非生發(fā)中心B細胞亞型）。

治療策略：從溫和化療到耐藥應對

確診后，腫瘤內科溫景蕓教授團隊參與了治療策略的制定。“患者高齡、為原發(fā)心臟高危彌漫大B細胞淋巴瘤，腫瘤負荷大且合并心功能不全，直接采用標準化療方案風險極高，”溫景蕓教授在訪談中表示，“我們決定采用循序漸進的策略，先給予溫和的減瘤治療。”團隊選擇了利妥昔單抗聯(lián)合長春新堿和潑尼松的方案作為初始治療。溫教授解釋這一選擇的考量：“彌漫大B細胞淋巴瘤對化療敏感，心房腫瘤快速消退存在心臟破裂或肺栓塞等風險。我們需要在抗腫瘤和患者耐受之間找到平衡點?！?/p>

治療初期效果顯著。2個周期化療后，CT顯示右心房腫塊從9.1cm縮小至1.7cm，起搏器參數(shù)也明顯改善，心房導線起搏閾值改善，感知閾值從無法檢測改善至1.0mV。然而，在完成4個周期R-CHOP方案后，患者出現(xiàn)疾病進展（PD），腫塊增大至7.0cm，LDH升高至527U/L?！斑@表明腫瘤產生了耐藥性，”溫景蕓教授分析，“患者短時間出現(xiàn)腫瘤進展，為難治性淋巴瘤，預后差。耐藥機制可能與c-MYC擴增和過表達相關?！?/p>

面對耐藥情況，團隊先后嘗試了含吉西他濱、奧沙利鉑的方案以及BTK抑制劑奧布替尼聯(lián)合來那度胺的方案，但效果有限。溫教授在訪談中分享了治療難點：“心臟淋巴瘤的治療需要綜合考慮腫瘤病理類型、生物學特性和患者耐受性，這對藥物選擇和劑量調整提出了很高要求?！?/p>

病例啟示：

從頂刊發(fā)表成果到中國臨床研究范式啟示

本例病例能夠在

NEJM

黃卓山教授分享了病例發(fā)表的艱辛歷程。該病例從19個候選病例中脫穎而出，團隊歷時1年多與美方專家進行了多輪跨時區(qū)的修改。值得一提的是，編輯團隊要求提供全部原始資料，包括按時間線整理的每張檢驗單，背后工作量是文稿的十倍之多。這種嚴謹態(tài)度為國內臨床病例走向國際提供了重要范本。

溫景蕓教授從腫瘤治療角度提出展望，認為病例中最精彩的是多學科協(xié)作的診斷過程。她強調臨床醫(yī)生需要持續(xù)追蹤前沿進展，如CAR-T、雙特異性抗體及ADC藥物等新療法正在改變淋巴瘤治療格局。對于有條件的患者，應積極嘗試新的治療策略。

本例原發(fā)性心臟淋巴瘤病例的完整呈現(xiàn)，不僅展示了中國臨床醫(yī)生卓越的診療水平，也體現(xiàn)了多學科協(xié)作在現(xiàn)代醫(yī)學中的重要性。從起搏器導線移位這一細微線索入手，通過抽絲剝繭的臨床思維和團隊合作，最終實現(xiàn)罕見病的精準診斷，這一過程為類似病例的診療提供了寶貴范本。隨著中國臨床病例更多走向國際舞臺，中國醫(yī)生將能夠為全球醫(yī)學知識庫貢獻更多高質量內容，推動醫(yī)學進步，最終造福更多患者。

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本文來源：醫(yī)學界血液頻道

審核：中山三院劉金來教授、黃卓山教授、溫景蕓教授

責任編輯：銀子

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