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腹主動(dòng)脈到下肢全血栓，還咳粉紅泡沫痰！48歲患者的多器官危機(jī)，根源是這罕見(jiàn)心肌炎

整理：醫(yī)學(xué)界報(bào)道組

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編者按

“名心大偵探”是由蘇州工業(yè)園區(qū)東方華夏心血管健康研究院CCATV牽手醫(yī)學(xué)界，開(kāi)創(chuàng)病例解讀欄目，深挖心血管病學(xué)專(zhuān)科醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)“名院大查房”診治要點(diǎn)，精進(jìn)專(zhuān)培醫(yī)師臨床思維。

今天這則病例來(lái)自華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院。

48歲的張女士（化名）在一次受涼后，身體狀況急轉(zhuǎn)直下。從咳嗽發(fā)熱、極度乏力，到突發(fā)下腹及雙下肢劇痛無(wú)法行走，甚至咳出粉紅色泡沫痰，她輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，最終被送至華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院急診。

此時(shí)的她，不僅存在急性心力衰竭、雙肺感染，更面臨腹主動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈等全身多處動(dòng)脈血栓閉塞的兇險(xiǎn)狀況，左室射血分?jǐn)?shù)僅30%，生命岌岌可危......

危險(xiǎn)！全身多系統(tǒng)告急，血栓與心肌損傷交織

時(shí)間回到2023年7月，張女士受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳痰，伴隨39℃高熱與乏力，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“肺部感染”，經(jīng)退熱、抗感染治療后發(fā)熱緩解，但乏力癥狀卻持續(xù)加重。7月20日，她突發(fā)下腹及雙下肢劇烈疼痛，無(wú)法行走，還咳出粉紅色泡沫痰，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查提示肌鈣蛋白I（cTnI）高達(dá)19.85ng/ml（正常＜0.1ng/ml），NT-proBNP達(dá)10922pg/ml（正常＜300pg/ml），心肌損傷與心衰信號(hào)明確，緊急轉(zhuǎn)診至某三甲專(zhuān)科醫(yī)院后，大血管CTA的結(jié)果讓醫(yī)生震驚（圖1）：腹主動(dòng)脈腎下段、雙髂總及髂內(nèi)外動(dòng)脈廣泛血栓閉塞，腸系膜上動(dòng)脈部分分支節(jié)段性血栓，脾臟多發(fā)梗死，雙肺水腫合并感染。

圖1

病情危急，經(jīng)輾轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)入華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院急診后查體：體溫36.2℃，脈搏135次/分，呼吸30次/分，面罩吸氧10L/min下血氧飽和度僅85%，唇紫紺，頸靜脈充盈，滿肺濕啰音，心音低鈍。雙下肢水腫、皮膚花斑、皮溫低，雙足垂足，雙側(cè)足背動(dòng)脈未觸及，雙下肢感覺(jué)喪失，急性缺血已瀕臨肢體壞死。進(jìn)一步檢查顯示，心電圖提示竇性心動(dòng)過(guò)速、肢導(dǎo)低電壓、下壁異常Q波；心臟彩超示前間壁近心尖部室壁變薄，左室射血分?jǐn)?shù)（EF）40%；下肢彩超證實(shí)腘動(dòng)脈閉塞；頭顱CT提示右側(cè)腦溝蛛網(wǎng)膜下腔出血可能。

更棘手的是，患者既往有5年高血壓病史（口服硝苯地平緩釋片，控制不詳）及5年多囊肝、多囊腎病史，無(wú)糖尿病、冠心病家族史，已絕經(jīng)，無(wú)吸煙酗酒及特殊藥物接觸史。全身多處動(dòng)脈血栓、嚴(yán)重心肌損傷、急性心衰、肺部感染、蛛網(wǎng)膜下腔出血待排……多重危機(jī)疊加，病因卻迷霧重重。

抽絲剝繭：多學(xué)科頭腦風(fēng)暴，鎖定核心病因

“患者最核心的矛盾是急性心衰伴廣泛心肌損傷，同時(shí)合并全身多發(fā)動(dòng)脈血栓，這兩個(gè)表現(xiàn)背后一定有共同的始動(dòng)因素。”病例匯報(bào)后，來(lái)自全國(guó)多家醫(yī)院的專(zhuān)家展開(kāi)“頭腦風(fēng)暴”，從病因關(guān)聯(lián)角度逐步縮小范圍。

鑒別診斷1：急性冠脈綜合征與應(yīng)激性心肌病

最初，治療團(tuán)隊(duì)曾考慮急性冠脈綜合征可能——畢竟患者存在心肌損傷標(biāo)志物顯著升高、ST段改變等表現(xiàn)。但外院冠脈CTA已明確冠脈未見(jiàn)狹窄斑塊，排除了冠脈粥樣硬化導(dǎo)致的心肌梗死；同時(shí)，患者發(fā)病前無(wú)明顯情緒、軀體應(yīng)激事件，心臟彩超未顯示典型“氣球樣變”，也不符合應(yīng)激性心肌病的特征，這一方向被排除。

鑒別診斷2：血栓相關(guān)系統(tǒng)性疾病

患者全身多發(fā)動(dòng)脈血栓，呈現(xiàn)“血栓風(fēng)暴”特征，需警惕血栓形成相關(guān)基礎(chǔ)疾病。多囊肝、多囊腎可能影響全身血流動(dòng)力學(xué)或凝血系統(tǒng)，導(dǎo)致血液高凝狀態(tài)，既往亦有多囊腎引發(fā)靜脈血栓的病例報(bào)道；此外，抗磷脂抗體綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫病也可能誘發(fā)血栓風(fēng)暴。但進(jìn)一步檢查顯示，患者抗核抗體譜、血管炎全套、抗磷脂抗體等均為陰性，蛋白C、蛋白S水平正常，基因檢測(cè)未發(fā)現(xiàn)相關(guān)遺傳缺陷，腫瘤標(biāo)志物也無(wú)異常，排除了這些系統(tǒng)性疾病。

鑒別診斷3：暴發(fā)性心肌炎合并炎癥風(fēng)暴

隨著討論深入，核心病因逐漸聚焦：患者發(fā)病前有明確感染前驅(qū)史（受涼后高熱、咳嗽），入院后炎癥指標(biāo)顯著升高（高敏C反應(yīng)蛋白215.9mg/L，白細(xì)胞29.09×10?/L，中性粒細(xì)胞91.5%，IL-1、IL-6、腫瘤壞死因子等細(xì)胞因子均升高），心肌損傷嚴(yán)重且累及范圍廣，心臟彩超示左室節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常（部分節(jié)段基本無(wú)運(yùn)動(dòng)），EF值降至30%，這些特征高度指向暴發(fā)性心肌炎。

進(jìn)一步病原學(xué)檢查證實(shí)了這一猜想：患者流感病毒A型IgM抗體陽(yáng)性，心肌活檢顯示心肌細(xì)胞肥大伴腫脹空泡變性，散在炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，符合心肌炎病理改變。暴發(fā)性心肌炎引發(fā)的“炎癥風(fēng)暴”會(huì)激活血管內(nèi)皮損傷，促進(jìn)血小板聚集和凝血途徑激活，同時(shí)導(dǎo)致心功能下降、血流動(dòng)力學(xué)紊亂，最終誘發(fā)“血栓風(fēng)暴”，這也能完美解釋患者全身多發(fā)動(dòng)脈血栓的表現(xiàn)。因此，患者所患疾病并非孤立的血栓事件，而是心肌炎引發(fā)的全身性炎癥連鎖反應(yīng)。

精準(zhǔn)施策，在風(fēng)險(xiǎn)中搶奪生機(jī)

明確“暴發(fā)性心肌炎、血栓風(fēng)暴、急性心力衰竭、肺部感染”等核心診斷后，治療團(tuán)隊(duì)面臨兩難抉擇：患者存在蛛網(wǎng)膜下腔出血可能，抗凝、溶栓治療有出血風(fēng)險(xiǎn)；但如果不及時(shí)干預(yù)血栓，雙下肢缺血壞死將導(dǎo)致截肢，心肌及其他臟器持續(xù)缺血也會(huì)危及生命。

第一步：強(qiáng)化基礎(chǔ)治療與免疫調(diào)節(jié)

團(tuán)隊(duì)果斷啟動(dòng)高強(qiáng)度抗栓治療（依諾肝素+替格瑞洛），同時(shí)給予足量糖皮質(zhì)激素+免疫球蛋白免疫調(diào)節(jié)治療，聯(lián)合奧司他韋抗病毒及抗感染、改善心功能、營(yíng)養(yǎng)心肌等對(duì)癥支持。治療4天后，患者雙下肢逐漸恢復(fù)感覺(jué)，復(fù)查主動(dòng)脈CTA顯示雙下肢動(dòng)脈開(kāi)始顯影，肌鈣蛋白、NT-proBNP等指標(biāo)逐步下降，說(shuō)明治療初見(jiàn)成效。

第二步：介入干預(yù)打通關(guān)鍵血管

盡管藥物治療有效，但腹主動(dòng)脈下段仍存在嚴(yán)重血栓閉塞，患者雙下肢仍有疼痛、活動(dòng)受限，截肢風(fēng)險(xiǎn)未完全解除。經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診排除活動(dòng)性出血后，團(tuán)隊(duì)于入院第6天為患者實(shí)施主動(dòng)脈血栓抽吸+局部溶栓術(shù)，術(shù)后復(fù)查顯示腹主動(dòng)脈下段及雙下肢血管血流明顯恢復(fù)。

第三步：后續(xù)康復(fù)與維持治療

術(shù)后，患者繼續(xù)接受抗凝、改善心功能治療，炎癥指標(biāo)持續(xù)下降，心功能逐步恢復(fù)。出院前復(fù)查心臟彩超，EF值已從30%回升至50%，接近正常水平；出院后持續(xù)隨訪，肌鈣蛋白、NT-proBNP降至正常范圍，雙下肢功能基本恢復(fù)，可正常生活。

臨床啟示：復(fù)雜病例的診療關(guān)鍵

這個(gè)兇險(xiǎn)的病例為臨床醫(yī)生帶來(lái)了諸多關(guān)鍵啟示。在面對(duì)多系統(tǒng)受累的復(fù)雜病例時(shí)，應(yīng)始終警惕“一元論” 思維，優(yōu)先尋找能夠串聯(lián)所有癥狀的核心病因，正如本例中“暴發(fā)性心肌炎 - 炎癥風(fēng)暴 - 血栓風(fēng)暴” 的完整邏輯鏈，有效避免了對(duì)血栓與心肌損傷的孤立判斷，為精準(zhǔn)診療指明方向。

同時(shí)，要高度重視感染前驅(qū)史的臨床意義，當(dāng)中年患者突發(fā)心肌損傷、心力衰竭且伴隨全身炎癥反應(yīng)時(shí)，即便沒(méi)有典型胸痛癥狀，也需警惕暴發(fā)性心肌炎的可能，應(yīng)盡早完善病原學(xué)檢查與心肌損傷標(biāo)志物檢測(cè)，為早期診斷贏得時(shí)間。

對(duì)于血栓風(fēng)暴合并出血風(fēng)險(xiǎn)的特殊情況，臨床治療需在嚴(yán)密監(jiān)測(cè)下果斷實(shí)施抗栓治療，必要時(shí)聯(lián)合介入手段打通關(guān)鍵血管，切不可因過(guò)度顧慮出血風(fēng)險(xiǎn)而延誤救治時(shí)機(jī)，在風(fēng)險(xiǎn)與獲益的平衡中為患者搶奪生機(jī)。

此外，還應(yīng)充分認(rèn)識(shí)到免疫調(diào)節(jié)治療的核心價(jià)值，暴發(fā)性心肌炎的治療關(guān)鍵在于早期足量使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫球蛋白，快速抑制炎癥風(fēng)暴，這對(duì)保護(hù)心肌功能、改善患者預(yù)后至關(guān)重要，臨床實(shí)踐中不應(yīng)拘泥于“病毒感染是否可用激素” 的傳統(tǒng)認(rèn)知，需結(jié)合病情靈活施策。

小結(jié)

這場(chǎng)與死神的賽跑，以患者與醫(yī)生的“勝利”告終。該病例不僅展現(xiàn)了暴發(fā)性心肌炎合并血栓風(fēng)暴的罕見(jiàn)與兇險(xiǎn)，更凸顯了多學(xué)科協(xié)作、精準(zhǔn)診斷和果斷治療的重要性。在心血管疾病診療中，面對(duì)看似雜亂無(wú)章的癥狀，唯有抽絲剝繭找到核心病因，才能制定有效的治療方案，為患者爭(zhēng)取生機(jī)。

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責(zé)任編輯：銀子

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