“咳嗽”，這個我們生活中最習(xí)以為常的詞，有時卻可能是一場風(fēng)暴來臨前，最不起眼的預(yù)警。

家住南方的王女士（化名）今年32歲，正值人生的大好年華。然而，在過去長達(dá)半年的時間里，她被一陣“怪異”的咳嗽反復(fù)折磨 。起初，她以為只是換季感冒，沒太在意。但漸漸地，咳嗽愈演愈烈，還伴隨著斷斷續(xù)續(xù)的低燒 。更讓她心驚膽戰(zhàn)的是，痰中開始出現(xiàn)血絲，呼吸也變得越來越急促，走幾步路就氣喘吁吁 。

家人們催促她趕緊去醫(yī)院。這一查，結(jié)果讓所有人都倒吸一口涼氣。

一、一個肺“罷工”了？元兇竟是罕見的“不速之客”

在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，醫(yī)生為王女士做了詳細(xì)的檢查。當(dāng)聽診器放到她的右側(cè)胸部時，醫(yī)生皺起了眉頭——里面異常安靜，幾乎聽不到呼吸音 。這可不是個好兆頭。

隨后的胸部X光片，更是印證了醫(yī)生的擔(dān)憂。影像片上，王女士的右肺呈現(xiàn)出一片刺眼的“白化”狀態(tài)，醫(yī)學(xué)上稱為“右肺完全不張”或“全肺塌陷” 。通俗地講，就是她的右側(cè)肺葉像一個被抽干了氣的氣球，完全失去了功能。一個健康的肺，為何會突然“罷工”？

為了揪出幕后黑手，醫(yī)生立即安排了增強(qiáng)CT掃描。這一次，“元兇”終于現(xiàn)形了。在連接氣管和右肺的主干道——右主支氣管里，赫然盤踞著一個軟組織腫塊 。它像一個巨大的瓶塞，將整個右肺的“通氣管道”堵得嚴(yán)嚴(yán)實(shí)實(shí) ，導(dǎo)致空氣無法進(jìn)入，肺部組織因此塌陷。

更棘手的是，這個腫塊的位置極為兇險(xiǎn)。它緊緊挨著氣管分岔路口（醫(yī)學(xué)上稱之為“隆突”），這里是呼吸道的交通樞紐，結(jié)構(gòu)復(fù)雜，血管密布。如果貿(mào)然進(jìn)行傳統(tǒng)的外科手術(shù)切除，不僅難度極大，還可能因?yàn)闊o法保證足夠的安全切緣而切不干凈，甚至有大出血的風(fēng)險(xiǎn) 。一時間，治療陷入了困境。

為了明確這個“不速之客”的真實(shí)身份，醫(yī)生通過支氣管鏡取了一小塊組織進(jìn)行病理活檢。幾天后，病理報(bào)告出來了，答案令人意外——炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumour, IMT）。

二、是“炎”還是“瘤”？認(rèn)識一下這個“披著羊皮的狼”

“炎性肌纖維母細(xì)胞瘤”，這個名字聽起來有些拗口，甚至讓人困惑，它到底是炎癥還是腫瘤？

實(shí)際上，IMT是一種非常罕見的腫瘤，在所有肺部腫瘤中占比不到1% 。它最?！肮忸櫋?0歲以下的年輕人 12，沒有明顯的性別和種族偏好 。

它的狡猾之處在于，其行為模式像一個“披著羊皮的狼”。

從病理學(xué)上看，它在顯微鏡下呈現(xiàn)為梭形細(xì)胞增生，并伴有大量的淋巴細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤 。這使得它看起來很像一種良性的炎癥性病變。正因如此，在過去它曾被誤稱為“炎性假瘤”。

然而，它絕非善類。雖然組織學(xué)上偏向良性，但I(xiàn)MT具有局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的潛能 15。研究表明，約25%的患者在切除后可能出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，另有2%-5%的患者甚至?xí)l(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 。一旦轉(zhuǎn)移，它就表現(xiàn)出了惡性腫瘤的行為。

隨著分子生物學(xué)的發(fā)展，科學(xué)家們終于撕下了它偽善的面具。研究發(fā)現(xiàn)，大約50%-60%的IMT患者體內(nèi)存在一種名為“間變性淋巴瘤激酶（Anaplastic Lymphoma Kinase, ALK）”的基因重排 。可以把這個基因想象成細(xì)胞生長的“油門”。正常情況下，這個“油門”是受嚴(yán)格調(diào)控的。但在這些腫瘤細(xì)胞里，ALK基因發(fā)生了錯位融合，導(dǎo)致“油門”被卡住，持續(xù)不斷地發(fā)出“加速生長”的信號，從而驅(qū)動了腫瘤的形成。

王女士的病理報(bào)告證實(shí)，她的腫瘤正是ALK陽性 。明確了敵人是誰，也知道了它的“軟肋”，接下來就是如何精準(zhǔn)、安全地將它清除。

三、于方寸間“拆彈”：一場呼吸道內(nèi)的微創(chuàng)革命

考慮到王女士的腫瘤位置兇險(xiǎn)，外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高 19，一個由介入呼吸病學(xué)、腫瘤科、病理科等多學(xué)科專家組成的團(tuán)隊(duì)（MDT）經(jīng)過會診，為她量身定制了一套精妙的“拆彈”方案——分階段硬質(zhì)支氣管鏡下腫瘤消融術(shù)。

這聽起來很復(fù)雜，但我們可以把它想象成一場在狹窄呼吸管道內(nèi)進(jìn)行的“微雕手術(shù)”。

第一步：挺進(jìn)“生命通道”，開辟戰(zhàn)場

醫(yī)生使用的是一種特殊的“武器”——硬質(zhì)支氣管鏡。與我們熟知的柔軟、纖細(xì)的普通電子支氣管鏡不同，硬質(zhì)鏡是一根更粗、更硬的金屬管。它不僅能提供更清晰的視野，更重要的是，它本身就能構(gòu)建一個穩(wěn)定、安全的手術(shù)通道，各種“微型手術(shù)器械”可以通過這個通道直達(dá)病灶。

第二步：“冷凍+電凝”，分塊擊破

手術(shù)開始。醫(yī)生首先操控一根極細(xì)的冷凍探頭，伸入腫瘤內(nèi)部。隨著液氮的注入，探頭尖端溫度驟降至零下幾十度，腫瘤組織瞬間被凍成“冰塊”，變得又脆又硬。隨后，醫(yī)生用活檢鉗將這些凍住的腫瘤組織一塊塊“啃”下來。這種方法被稱為“冷凍消融”，能有效減少出血 。

腫瘤血管豐富，切除過程中難免會出血 。此時，醫(yī)生立刻啟動備用方案：使用一種名為“氬等離子體凝固（APC）”的技術(shù)進(jìn)行電凝止血，同時用一個可充盈的“福格蒂球囊”壓迫止血 。多種手段并用，出血很快被控制住。

在第一次手術(shù)中，醫(yī)生成功切除了大約50%的腫瘤 ，打通了部分被堵塞的氣道。

第三步：“刨根問底”，清除殘余

經(jīng)過短暫的休整，王女士接受了第二次手術(shù)。這一次，醫(yī)生的目標(biāo)是徹底清除剩余的腫瘤 。他們利用硬質(zhì)鏡的管腔，像“刨蘿卜”一樣，將殘余的瘤體核心完整地“刨”了出來 。

第四步：植入“支架”，撐起希望

腫瘤被清除后，被長期壓迫的支氣管壁變得有些松弛塌陷。為了防止氣道再次變窄，醫(yī)生在王女士的右下葉支氣管內(nèi)，精準(zhǔn)地放置了一個量身定制的硅酮支架 。這個小小的支架，如同隧道里的支撐架，將保證氣道長期通暢。

手術(shù)非常成功。術(shù)后復(fù)查的X光片顯示，王女士那片“雪白”的右肺，已經(jīng)完全重新膨脹起來，恢復(fù)了勃勃生機(jī) 。她終于可以順暢地呼吸，久違的輕松感回到了她的身體里 。

四、戰(zhàn)斗尚未結(jié)束：精準(zhǔn)靶向與長期守護(hù)

清除了局部的腫瘤，并不意味著高枕無憂。針對IMT可能復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的特性，以及王女士腫瘤ALK陽性的特點(diǎn)，MDT團(tuán)隊(duì)為她制定了后續(xù)的“精確打擊”方案 。

她開始口服一種名為“克唑替尼（Crizotinib）”的靶向藥物 。這種藥正是針對ALK這個“油門”基因設(shè)計(jì)的“剎車片”，能夠精準(zhǔn)地抑制ALK驅(qū)動的腫瘤細(xì)胞生長，從而大大降低腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn) 。

如今，王女士已經(jīng)出院，身體狀況良好 。但她的人生戰(zhàn)役并未就此結(jié)束。她需要每半年進(jìn)行一次PET-CT復(fù)查，像雷達(dá)一樣，時刻監(jiān)測體內(nèi)是否有“敵情”復(fù)燃 。醫(yī)生們也會定期通過支氣管鏡檢查，確保支架在位、氣道通暢 35。這是一場需要長期堅(jiān)持的“持久戰(zhàn)”，但有了現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的保駕護(hù)航，勝利的天平正向她傾斜。

王女士的經(jīng)歷是不幸中的萬幸。它告訴我們?nèi)c(diǎn)至關(guān)重要的啟示：

別把小病不當(dāng)回事：對于持續(xù)不見好轉(zhuǎn)的咳嗽、發(fā)燒，甚至出現(xiàn)咳血、氣短等“危險(xiǎn)信號”，一定要及時就醫(yī)，徹查到底。

醫(yī)學(xué)進(jìn)步的力量：面對過去被認(rèn)為“無解”的難題，如今的介入呼吸病學(xué)技術(shù)，已經(jīng)能通過微創(chuàng)的方式，化解一次又一次的生命危機(jī)。

精準(zhǔn)醫(yī)療的時代：對腫瘤進(jìn)行基因檢測，找到其背后的驅(qū)動基因，再用相應(yīng)的靶向藥物“對癥下藥”，這已經(jīng)成為現(xiàn)代腫瘤治療的核心理念。它讓治療更高效，副作用更小，也為無數(shù)患者帶來了新的希望。

愿我們每個人都能關(guān)愛自己的身體，傾聽它發(fā)出的每一個信號。也向那些在醫(yī)學(xué)前沿不斷探索、為生命“拆彈”的醫(yī)者們，致以最崇高的敬意。

參考資料：Shirgaonkar R, Lokeshwaran S, Rakshit S. A Rare and Challenging Presentation of an Inflammatory Myofibroblastic Tumour: A Case Report. Respirol Case Rep. 2025 Jun 9;13(6):e70232. doi: 10.1002/rcr2.70232. PMID: 40496060; PMCID: PMC12149438.