“手術是唯一根治兒童膽總管囊腫的方法。如不及時治療，患兒可反復出現(xiàn)胰腺炎、膽管炎、膽管穿孔、膽汁性肝硬化、膽管癌變等并發(fā)癥，甚至危及生命。”首都醫(yī)科大學附屬首都兒科醫(yī)學中心普外科主任醫(yī)師刁美接受《中國科學報》采訪時表示，膽總管囊腫早期診斷和根治、密切隨訪對肝硬化和癌變的預防至關重要。

膽總管囊腫（CDC）也稱先天性膽管擴張癥（CBD），是先天重大膽道畸形，在亞洲尤其在中國高發(fā)（1/5000），可導致肝硬化和癌變。

有研究顯示，膽總管囊腫的惡變率為10%~20%，且惡變率隨年齡增長階梯型增高，其中亞洲CDC患兒惡變率為18%。刁美表示，如果初次術中沒有完全切除囊腫，近、遠端殘余囊腫癌變率高達40%，且一旦發(fā)生癌變，即使行二次手術切除殘余囊腫，術后死亡率仍高達83%。

隨著產前影像學技術的提高及廣泛應用，胎兒腹部囊腫和畸形可得到精準評估及早期識別，CDC的診斷也逐漸由出生后診斷轉向產前診斷。

“但，目前產科醫(yī)師對此病認識不足，導致部分孕婦盲目終止妊娠。”刁美表示，CDC是良性病，囊腫切除+肝管空腸吻合是根治手術，且遠期預后良好。

刁美（中）團隊為患兒做手術

非特異性癥狀常延誤診治

現(xiàn)有研究表明，膽總管囊腫的形成是在胚胎4-5周膽道、胰管和十二指腸發(fā)育時期，兩者起源的肝憩室向十二指腸遠端移位，導致膽總管遠端狹窄，近端擴張，同時胰膽管形成共同通道導致胰液膽汁相互返流。

刁美提醒，大數據研究證實，與傳統(tǒng)觀念不同，產前診斷CDC患兒是一種特殊類型，膽道和肝臟損傷自胚胎時期就發(fā)生發(fā)展，因此在新生兒期就可發(fā)生穿孔，最早發(fā)生在生后2天。嬰兒期就可因持續(xù)膽道梗阻導致肝硬化，最終接受肝移植，肝硬化最早發(fā)生在生后2個月。

此外，胎兒期膽道自發(fā)穿孔中75%被證實為膽總管囊腫穿孔。在胎兒期穿孔部位與周圍胰腺和十二指腸粘連封閉或形成假囊，超聲檢查看不到腹腔大量游離積液，囊腫體積變小。

“產科醫(yī)生和家長常誤以為病情好轉。然而，生后喂奶后，膽汁胰液分泌逐漸增多，而膽道梗阻仍未解決，囊腫迅速增大，可在新生兒期發(fā)生二次穿孔?！钡竺捞嵝?，特別值得關注的是產前診斷的無癥狀患兒，同樣可以出現(xiàn)肝硬化。因此，無癥狀患兒出生后一定密切復查超聲監(jiān)測囊腫體積變化，有無泥沙樣結石形成，并進行全套生化檢查。

臨床上，年長患兒以腹痛、腹脹、嘔吐、發(fā)熱、腹瀉為主要表現(xiàn)，新生兒和小嬰兒則以黃疸、陶土便、茶色尿、腹部包塊為主要表現(xiàn)?！斑@些癥狀沒有明顯的特異性，常常被誤診為消化不良、胃腸炎、新生兒黃疸等，延誤了最佳手術時機，導致不可逆的膽道和肝損傷?！钡竺辣硎?。

據了解，膽總管囊腫依據形態(tài)分為囊腫型和梭型。囊腫型在胎兒時期便可以診斷，而梭型擴張尤其是直徑在0.5-1cm的膽總管擴張，常被漏診。同時，有些醫(yī)生和家長誤以為梭型擴張不重，可觀察，但其實是其可擴張的程度小，因膽汁淤積、胰膽合流異常形成膽泥和蛋白栓，日積月累，一旦完全阻塞膽道，腔內壓力可在幾小時之內急劇升高，發(fā)生穿孔。

超聲為首選篩查與診斷方法

“超聲是產前及生后CDC畸形篩查的首選方法。”刁美表示，超聲檢查在各個醫(yī)院普及，價格低廉、準確性高，可評估膽管擴張的位置、大小、管壁厚度、有無膽管結石及腹水、有無肝纖維化甚至肝硬化、是否合并雙腎和其他器官多囊性病變等。

研究顯示，產前診斷CDC最早可在妊娠12周時就被診斷出來，平均診斷胎齡為26.9周。不過，遺憾的是目前并無CDC產前超聲診斷標準。

既往報道CDC的產前超聲檢查特點為：位于肝門部或肝臟下緣至膽囊間、脊柱前的囊性或類圓形腹腔腫塊，與膽囊或肝內膽管相交通，不與胃泡相通，隨胎齡增長而逐漸增大，囊壁光滑且略微增厚，腫塊張力低且無明顯血流信號。

另外，胎兒磁共振成像(MRI)能對妊娠期不同來源囊性病變部位、信號特點、毗鄰關系進行分析，可作為孕晚期診斷CDC的補充診斷手段。但一般3月齡以內胎兒不建議行磁共振檢查。

目前，業(yè)內公認，診斷CDC的金標準是MRI，其對診斷CDC具有高敏感度(70%～100%)和高特異度(90%～100%)。

不過，刁美表示，MRI檢查存在檢查時間長、患兒配合程度要求高，年幼兒需鎮(zhèn)靜等缺點。此外，異位肝管可能和左右肝管影像重合，術中膽道造影及腹腔鏡探查明確其走行，避免異位肝管損傷導致膽漏及二次手術。

需要注意的是，CDC尚未出現(xiàn)特異性癥狀、體征和實驗室檢查結果時，主要依據影像學診斷。產前超聲發(fā)現(xiàn)上腹部囊腫，需與膽道閉鎖、肝囊腫/肝管主干囊狀擴張、腸系膜囊腫/腸重復畸形等先天性疾病相鑒別。

實現(xiàn)全生命周期診療服務

刁美告訴記者，產前診斷的CDC在胎兒期需密切觀察但無需終止妊娠。以往產后手術時機一直存在爭議，尤其是在無癥狀患兒中，其囊腫體積及實驗室指標隨膽道梗阻嚴重程度反復變化，手術時機是臨床醫(yī)師及患兒家屬關注的重點。大樣本臨床研究證實無癥狀CDC同樣可以出現(xiàn)“隱性”穿孔和肝硬化。因此，CDC患兒一旦確診，應盡早進行手術根治。

“囊腫近端緊鄰門靜脈肝動脈，遠端鄰近胰管，如果術者心中沒有‘地圖’”，近遠端囊腫沒有完全切除，伴發(fā)的肝管，胰管和血管畸形沒有同期處理，空腸代膽道預留過長扭轉、截取方式不當或吻合方向反向，可導致反復膽管炎、胰腺炎、肝內膽管和胰管結石形成，空腸代膽道壞死，重癥感染，休克，癌變”刁美特別強調，手術團隊術前必須對超聲、CT、術中膽道造影仔細分析，測量肝內外膽管、胰管、門靜脈、肝動脈位置關系和直徑等參數，繪制導航圖對手術的安全性和準確性，避免并發(fā)癥尤為重要。

采訪中，記者了解到，首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心普外科李龍-刁美團隊深耕此領域25年，完成3600余例腹腔鏡膽總管囊腫根治術，其中93%為經臍單切口腹腔鏡完成。目前，該團隊是世界上首個大規(guī)模開展經臍單切口腹腔鏡膽總管囊腫根治術（SILH）的中心。據悉，該術式傷口隱于臍窩，真正實現(xiàn)“視覺無瘢痕”，術后美觀性優(yōu)于傳統(tǒng)腹腔鏡及機器人手術，顯著減少兒童術后心理負擔。

目前，李龍-刁美團隊接受來自全國各地的危重膽總管囊腫患兒，為患兒建立術前檢查綠色通道，術前1–2日內可快速完成肝膽胰超聲、CT、MRCP、血生化等檢查，明確膽總管囊腫分型，特別是并發(fā)肝管和血管畸形，確保手術高效、精準、一次性解決合并畸形，降低并發(fā)癥，提高遠期療效和生活質量。

“手術結束，并不意味著治療結束。”刁美特別強調，患兒術后MDT團隊也要長期監(jiān)測患兒各項指標，為每位患兒建立了完整的術前-術中-術后檔案，結合線上隨訪與門診復查，實現(xiàn)全生命周期診療服務。“讓患兒和正常同齡兒一樣上學、生活，參加體育活動，結婚生子。”

名醫(yī)簡介：

刁美：主任醫(yī)師，教授，博導，首都醫(yī)科大學附屬首都兒科醫(yī)學中心普外科主任醫(yī)師，北京市醫(yī)管中心登峰人才，北京市衛(wèi)生系統(tǒng)高層次人才，亞洲小兒外科學會理事(AAPS board member)，國際小兒外科創(chuàng)新學會理事(GICS board member)，中華醫(yī)學會小兒外科分會腔鏡組副組長，北京醫(yī)學會小兒外科分會常委。

來源 | 中國科學報

編輯 | 宣傳中心 郝潔

首都兒童醫(yī)學中心

科普號

首都兒童醫(yī)學中心

新聞號

首都兒童醫(yī)學中心

掛號平臺

健康科普

新聞動態(tài)

預約掛號

首都兒童醫(yī)學中心融媒體矩陣

覺得好看請點擊“在看”支持我們