病史描述

患兒女性，3歲，2024年12月出現(xiàn)間斷嘔吐，行頭部核磁檢查發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)巨大占位，考慮視路膠質(zhì)瘤可能性大。2025年1月行手術(shù)治療，部分切除腫瘤，術(shù)后病理為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，WHO 1級(jí)。術(shù)后殘余腫瘤體積較大（58*61*40mm）。

治療經(jīng)過(guò)

2025年2月起于我科開(kāi)始化療?；熐皺z查左眼視力1.0，右眼無(wú)光感。頭部MRI提示鞍區(qū)巨大占位（圖1）。

誘導(dǎo)期結(jié)束時(shí)復(fù)查頭部MRI提示腫瘤較前縮?。?1*57*40）（圖2），復(fù)查視力提示左眼視力維持于1.0，右眼光感。

鞏固期第3周期治療后復(fù)查頭部MRI提示腫瘤較前進(jìn)一步縮小（39*47*27）（圖3），復(fù)查視力提示左眼視力同前，右眼15cm數(shù)指?，F(xiàn)患兒繼續(xù)接受治療，可正常生活。

專(zhuān)家點(diǎn)評(píng)

該患兒為視路膠質(zhì)瘤，起病年齡小于3歲，且體積巨大。治療前單眼視力嚴(yán)重下降。治療的主要目的在于盡快縮小腫瘤體積，并保存現(xiàn)有視力。對(duì)于此類(lèi)患兒，化療可有效控制腫瘤進(jìn)展，保留并改善患兒視力，提高生活質(zhì)量，是主要治療手段。傳統(tǒng)的治療方案為CV方案及TPCV方案，對(duì)于低齡兒童，主要采取CV方案治療。該方案客觀緩解率約為50%，但起效相對(duì)較慢，不利于挽救和維持視力。

我科張俊平主任團(tuán)隊(duì)開(kāi)展的關(guān)于改良CV方案的臨床研究結(jié)果顯示，與傳統(tǒng)CV方案相比，改良CV方案可使完全緩解率從4%提升至15%，客觀緩解率從約50%提升至約90%，超過(guò)80%的患者腫瘤縮小幅度超過(guò)50%。此外，改良CV方案的中位起效時(shí)間縮短，為4.1個(gè)月，5年無(wú)進(jìn)展生存率高達(dá)74%。本例患兒經(jīng)過(guò)改良CV方案治療，影像學(xué)檢查顯示腫瘤持續(xù)縮小，視力得到保護(hù)，且不影響生活質(zhì)量。

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