近日，溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院心胸外科團(tuán)隊(duì)成功為一名16歲馬凡綜合征合并主動脈竇部瘤破裂的少年實(shí)施急診手術(shù)，將其從死亡邊緣拉了回來。

患者小宇（化名）來自永嘉，是一名高二學(xué)生，平時熱愛籃球運(yùn)動。上周，他在學(xué)校打籃球時，突然胸痛，隨后倒地暈厥，現(xiàn)場同學(xué)和老師立即撥打120急救電話，將其緊急送往溫醫(yī)大附二院龍灣院區(qū)急診科。

“患者送達(dá)時意識模糊，血壓偏低，心率明顯加快，心臟聽診有雜音?！奔痹\科醫(yī)生說。通過急診主動脈造影、超聲心動圖檢查，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)小宇的主動脈竇部、升主動脈直徑明顯擴(kuò)張，初步診斷為主動脈竇部瘤破裂。為進(jìn)一步明確病情，醫(yī)院迅速啟動多學(xué)科會診機(jī)制，結(jié)合相關(guān)檢查結(jié)果，最終確診其為馬凡綜合征合并主動脈竇部瘤，且動脈瘤已出現(xiàn)破口，隨時可能發(fā)生致命性大出血。

“馬凡綜合征是一種罕見的遺傳性結(jié)締組織疾病，患者常表現(xiàn)為四肢細(xì)長、高度近視等特征，最危險的并發(fā)癥就是主動脈瘤破裂。”考慮到病情危急，醫(yī)院立即開辟綠色手術(shù)通道，完善術(shù)前準(zhǔn)備的同時，手術(shù)團(tuán)隊(duì)制定了詳細(xì)的手術(shù)方案。由心胸外科主任趙琦峰團(tuán)隊(duì)主刀，實(shí)施“主動脈根部置換（Bentall術(shù)）+升主動脈置換術(shù)”。術(shù)中，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)動脈瘤破口位于升主動脈根部，破口長度約2mm，血液噴射入心包腔。

醫(yī)生隨后給小宇實(shí)施了Bentall手術(shù)，這是心臟外科領(lǐng)域中極為復(fù)雜且難度頗高的一種手術(shù)，涵蓋了主動脈瓣置換，主動脈竇部血管替換，同時需將冠狀動脈重新移植到人工血管上。由于升主動脈擴(kuò)張，也予以了血管置換。團(tuán)隊(duì)在體外循環(huán)支持下，醫(yī)生精準(zhǔn)切除病變血管段，置換人工血管，置換受損瓣膜，整個手術(shù)歷時6個小時順利完成。術(shù)后，小宇被轉(zhuǎn)入心臟重癥監(jiān)護(hù)室（CCU）進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)護(hù)。目前，他的生命體征逐漸平穩(wěn)，已轉(zhuǎn)入普通病房繼續(xù)康復(fù)，預(yù)計(jì)幾天后可出院。

“還好送醫(yī)及時，再晚一步后果不堪設(shè)想。”趙琦峰表示，馬凡綜合征早期癥狀隱匿，很多患者直到出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥才被發(fā)現(xiàn)，雖然手術(shù)很順利，但是小宇出院后還需要定期復(fù)查，不能劇烈運(yùn)動。他提醒，若家族中有類似疾病史，或出現(xiàn)四肢異常修長、關(guān)節(jié)松弛、視力驟降等癥狀，應(yīng)盡早到醫(yī)院進(jìn)行心血管系統(tǒng)檢查，做到早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)。

來源：溫州都市報