來源：滾動播報

（來源：上觀新聞）

在骨髓增生異常綜合征（MDS）世界警覺日與重陽節(jié)相繼來臨之際，由北京新陽光慈善基金會主辦的“髓”愛而生·重現(xiàn)生命“紅”MDS世界警覺日疾病教育活動日前舉辦。

北京協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科主任醫(yī)師韓冰教授和陳苗教授，以及葫蘆島市中心醫(yī)院田飛教授三位血液領(lǐng)域?qū)＜覟閺V大的MDS患者及家屬帶來了一場知識盛宴，三位專家通過健康脫口秀、疾病診療知識講解及專題討論等方式為大家答疑解惑，幫助公眾及患者提升對MDS疾病及治療的認知水平，助力疾病早期診斷和規(guī)范治療。

骨髓增生異常綜合征（MDS）是源于造血干細胞的克隆性疾病，也被稱為“血液系統(tǒng)的隱形殺手”。2022年WHO將其更名為骨髓增生異常性腫瘤，強調(diào)了MDS的腫瘤特質(zhì)。據(jù)統(tǒng)計，我國MDS發(fā)病率約每10萬人中1.5例，約86%的患者在診斷時年齡超過60歲，隨著人口老齡化進程加快，預(yù)計其年發(fā)病率將持續(xù)攀升。

為提升公眾對MDS的直觀認知，田飛教授在本次活動中以創(chuàng)新的健康脫口秀形式，為觀眾帶來一場主題為《MDS：骨髓的細胞叛亂》的疾病科普。田飛教授深入淺出將骨髓比作一個24小時連軸轉(zhuǎn)的“血細胞工廠”，“正常情況下，這個“工廠”能夠高效運轉(zhuǎn)。但骨髓增生異常綜合征就像是工廠內(nèi)出現(xiàn)了“內(nèi)鬼”，會導(dǎo)致骨髓無法正常產(chǎn)生足夠健康的紅細胞，產(chǎn)出的是“殘次品”，從而引發(fā)貧血、影響全身器官的正常運作，嚴重情況下甚至可能會轉(zhuǎn)化成白血病?！?/p>

田飛教授提醒大家，由于MDS早期癥狀不明顯，容易漏診誤診，出現(xiàn)貧血等異常情況需引起足夠重視，盡早通過全面檢查揪出“內(nèi)鬼”，防止疾病“黑化”成急性髓性白血病。同時，他鼓勵患者保持積極良好心態(tài)，以“活得好，活得久“為治療目標，合理使用藥物，讓體內(nèi)的“血細胞工廠“重新充滿生機。

在MDS患者中，不同類型的血細胞減少會引發(fā)相應(yīng)癥狀，需高度警惕。最常見的是紅細胞減少導(dǎo)致的貧血，表現(xiàn)為乏力、心悸、頭暈等；而長期慢性貧血會導(dǎo)致死亡風(fēng)險顯著增加。此外，研究數(shù)據(jù)顯示，與非輸血依賴患者相比，輸血依賴患者生存期（OS）縮短風(fēng)險增加超過50%。整體上，較低危MDS患者中位生存時間不足5年。

北京協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科主任醫(yī)師陳苗教授介紹道：“MDS的發(fā)病原因比較復(fù)雜，目前還不能完全明確。該疾病起病較為隱匿，由于其癥狀和其他疾病類似，臨床上存在漏診誤診的情況。很多患者在確診前可能已發(fā)病較長時間，因此，一旦發(fā)生不明原因的貧血癥狀，患者應(yīng)及早重視，除了血常規(guī)檢查外，還應(yīng)通過骨髓穿刺及遺傳學(xué)檢查等方式明確診斷和疾病分型，以提高早期診斷率，實現(xiàn)早診早治?！?/p>

陳苗教授指出，貧血是較低危MDS患者面臨的主要問題，改善貧血和減輕輸血依賴是較低危MDS的優(yōu)先治療目標。長期反復(fù)輸血可導(dǎo)致鐵超載損害臟器，并帶來多種安全隱患。研究顯示，脫離輸血的MDS患者可獲得更好的預(yù)后，包括生活質(zhì)量的改善、生存期的延長，以及延緩向AML轉(zhuǎn)化?！盎颊呷绻缙诿撾x輸血，生存率可提高2倍，因此盡早進行藥物治療、減輕輸血負擔(dān)具有重要意義?！?/p>

陳教授也建議MDS患者，在確診后應(yīng)保持積極的心態(tài)，重視疾病的長期管理，通過定期的復(fù)診隨訪，適時調(diào)整個體化治療方案，以確保治療目標的實現(xiàn)。對于病情穩(wěn)定的患者，可在專業(yè)人士的指導(dǎo)下進行適當(dāng)?shù)目祻?fù)運動。

“MDS依據(jù)危險分層系統(tǒng)指導(dǎo)治療，較低危組患者的治療目標是減少改善造血、改善生活質(zhì)量；較高危組的治療目標是延緩疾病進展、延長生存期和治愈?！表n冰教授介紹道：由于患者自然病程和預(yù)后的差異性很大，醫(yī)生需要根據(jù)MDS的分類、患者的癥狀及整體健康狀況來制定個體化的治療方案。

對較低危MDS患者來說，輸血治療是重要的支持治療方式。然而，輸血治療面臨著輸血依賴、鐵過載、以及并發(fā)癥風(fēng)險等問題，而血源緊張進一步加劇了治療難度。與此同時，傳統(tǒng)的治療藥物選擇有限，其在有效率、適用人群、應(yīng)答時間等方面都存在一定的局限性。以紅細胞生成刺激劑（ESA）為例，雖然臨床上使用較為廣泛，但其應(yīng)答率和療效持續(xù)時間獲益有限，輸血依賴、EPO水平等因素也會進一步影響ESA療效。

幸運的是，隨著對MDS無效造血機制的深入了解，近年來以促紅細胞成熟治療為代表的創(chuàng)新治療方式為臨床提供了新的治療選擇。韓冰教授表示，促紅細胞成熟治療在紅細胞生成的多個階段起作用，通過多種作用機制促進紅細胞成熟，改善無效造血。與ESA相比，紅細胞成熟劑在整體較低危人群中呈現(xiàn)出延長總生存期的趨勢，有望讓更多患者擺脫輸血，提高生活質(zhì)量。

原標題：《什么是“血液系統(tǒng)的隱形殺手”？MDS世界警覺日疾病教育活動帶來跨界科普》

欄目主編：戎兵

來源：作者：文匯報 唐瑋婕