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咳嗽、胸悶、心臟像個(gè)吹脹的氣球般無(wú)力跳動(dòng)……這個(gè)反常的信號(hào)讓經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生們也眉頭緊鎖。

整理：安一

編者按：

“名心大偵探”是由蘇州工業(yè)園區(qū)東方華夏心血管健康研究院CCATV牽手醫(yī)學(xué)界，開(kāi)創(chuàng)病例解讀欄目，深挖心血管病學(xué)專(zhuān)科醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)“名院大查房”診治要點(diǎn)，精進(jìn)專(zhuān)培醫(yī)師臨床思維。

今天這則病例來(lái)自南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科專(zhuān)培基地。

壯年男性突發(fā)嚴(yán)重心衰：無(wú)基礎(chǔ)疾病為何藏著心臟隱患？

2022年初夏，南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院心內(nèi)科收治了一位特殊的患者——袁先生既往沒(méi)有高血壓、糖尿病，不抽煙也不酗酒。然而，在短短十幾天內(nèi)，患者經(jīng)歷了反復(fù)咳嗽咳痰后突發(fā)了嚴(yán)重胸悶，甚至無(wú)法平臥。

心臟彩超結(jié)果令人心驚：左心室增大、左室收縮功能減退，二尖瓣口大量反流伴三尖瓣口少量反流，射血分?jǐn)?shù)（LVEF）僅29%（圖1）；實(shí)驗(yàn)室檢查BNP高達(dá)235pg/ml（圖2），心電圖提示竇性心律、間歇性加速性交界性自主心律、ST-T段改變及QTc延長(zhǎng)。胸部CT顯示右下肺少許炎癥與左下肺慢性纖維灶，初步診斷指向“擴(kuò)張型心肌病、嚴(yán)重心力衰竭（心功能II-III級(jí)）、2型糖尿病、肺部感染”。

治療團(tuán)隊(duì)啟動(dòng)抗心衰“四聯(lián)藥物”（沙庫(kù)巴曲纈沙坦、美托洛爾、螺內(nèi)酯、達(dá)格列凈）方案，并積極控制肺部感染。

圖1 心臟彩超圖片

圖2 血常規(guī)檢查結(jié)果

治療悖論：心衰緩解卻心率難降？高代謝信號(hào)藏玄機(jī)

治療初期，袁先生的胸悶氣促癥狀確實(shí)有所緩解，但心率控制卻成了“老大難”。盡管醫(yī)生逐步增加美托洛爾劑量，甚至聯(lián)合伊伐布雷定治療，他的平均心率仍頑固地維持在99次/分，絲毫沒(méi)有下降趨勢(shì)。

更蹊蹺的是，在涼爽的空調(diào)病房里，他竟出現(xiàn)了與心衰改善趨勢(shì)完全相悖的表現(xiàn)：頻繁大汗淋漓、煩躁不安，甚至忍不住脫衣服，一個(gè)勁兒喊“熱”。這種旺盛的高代謝狀態(tài)，與典型心衰患者虛弱乏力的模樣截然不同。

“這絕對(duì)有問(wèn)題！”查房時(shí)，一位教授敏銳地抓住了這個(gè)矛盾點(diǎn)，“心衰癥狀在藥物作用下好轉(zhuǎn)了，但心率快、怕熱、多汗這些癥狀卻紋絲不動(dòng)。單純的擴(kuò)張型心肌病，解釋不了這種反常！

團(tuán)隊(duì)立刻展開(kāi)排查：

• 冠心??？患者年輕且無(wú)吸煙、高血壓等危險(xiǎn)因素，冠脈造影直接排除；

• 酒精性心肌??？家屬與患者均確認(rèn)滴酒不沾，排除；

• 病毒性心肌炎后遺癥？心肌肌鈣蛋白始終正常，不支持；

• 自身免疫性心肌損傷？需進(jìn)一步查免疫指標(biāo)，甚至考慮心肌活檢。

討論陷入僵局時(shí)，“高代謝狀態(tài)”這個(gè)關(guān)鍵詞被反復(fù)提及。“怕熱、多汗、體重下降、血糖升高、心率難降……會(huì)不會(huì)是某種激素在‘作祟’？”即使沒(méi)有典型高血壓表現(xiàn)，團(tuán)隊(duì)也意識(shí)到：必須警惕分泌異常激素的惡性腫瘤，這類(lèi)激素可能直接損傷心臟，哪怕沒(méi)有高血壓也不能掉以輕心。這個(gè)假設(shè)，為診療撕開(kāi)了一道新的突破口。

抽絲剝繭擒元兇：激素爆表鎖定腎上腺“刺客”

會(huì)診結(jié)論明確：立即排查隱匿的內(nèi)分泌腫瘤！

關(guān)鍵血液檢測(cè)：一管血液被緊急送檢，目標(biāo)直指幾類(lèi)特定的激素及其代謝產(chǎn)物。結(jié)果回報(bào)：袁先生血液中的去甲腎上腺素水平赫然呈現(xiàn)爆表式的異常升高！

影像學(xué)定位：全腹部CT掃描清晰顯示：左側(cè)腎上腺區(qū)域有一個(gè)直徑約4.5厘米的圓形占位性病變（圖3）。

圖3 腹部CT掃描

左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤！這顆腫瘤持續(xù)向血液中泵入過(guò)量?jī)翰璺影罚I上腺素、去甲腎上腺素），無(wú)聲侵蝕著心肌，將年輕的心臟推向衰竭邊緣。更狡猾的是，它沒(méi)引發(fā)典型高血壓，險(xiǎn)些借“擴(kuò)張型心肌病”的幌子蒙混過(guò)關(guān)。

揪出真兇，治療方案直指腫瘤本身：

術(shù)前解毒：立即啟用α受體阻滯劑酚芐明，專(zhuān)門(mén)“中和”兒茶酚胺毒性、擴(kuò)張血管，同時(shí)停用β受體阻滯劑（避免單獨(dú)使用加重血管收縮），繼續(xù)用抗心衰藥物穩(wěn)固心臟功能。

外科切除：在充分的術(shù)前準(zhǔn)備和藥物控制后，泌尿外科團(tuán)隊(duì)通過(guò)微創(chuàng)的腹腔鏡技術(shù)，精準(zhǔn)地切除了這顆潛伏在腎上腺的危險(xiǎn)腫瘤。手術(shù)過(guò)程順利。

病理終審：顯微鏡下確診為腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。

術(shù)后心臟重獲新生：

• 氣球心臟回縮：術(shù)后超聲心動(dòng)圖追蹤顯示，擴(kuò)大的左心室顯著、持續(xù)縮小，LVEF逐漸上升。

• 心電圖：ST-T改變、QTc延長(zhǎng)等異常明顯改善，心電活動(dòng)漸趨穩(wěn)定。

• 血糖“不藥而愈”：血糖及糖化血紅蛋白完全恢復(fù)正常，證實(shí)為腫瘤激素惹禍。

磁共振顯示心臟體積雖仍略大于正常，但關(guān)鍵的是——心肌內(nèi)未發(fā)現(xiàn)代表永久損傷的延遲釓強(qiáng)化（LGE）！這表明損傷主要由激素毒性導(dǎo)致的急性打擊和水腫引起，而非不可逆壞死，完美解釋了心臟功能的顯著恢復(fù)。

最終的診斷被修正為：

• 嗜鉻細(xì)胞瘤性心肌?。ㄐ墓δ躀I-III級(jí)）；

• 左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（已切除）；

• 繼發(fā)性糖尿?。ㄒ阎斡?；

• 肺部感染（作為心衰加重的誘因）。

總結(jié)

年輕心衰患者即使血壓正常，也需警惕繼發(fā)性病因。典型高代謝表現(xiàn)，可能是分泌兒茶酚胺的腫瘤（如嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤）的警示信號(hào)，無(wú)需典型“頭痛、心悸、大汗”三聯(lián)征即可懷疑。當(dāng)規(guī)范抗心衰治療下，交感興奮表現(xiàn)（如心率持續(xù)不降）與心衰癥狀改善不匹配時(shí)，需積極排查繼發(fā)病因。此時(shí)應(yīng)優(yōu)先進(jìn)行血尿兒茶酚胺代謝物檢測(cè)，結(jié)合腹部增強(qiáng)CT/MRI定位腫瘤。持續(xù)使用指南推薦的抗心衰藥物組合（GDMT）鞏固療效，避免貿(mào)然停藥；定期監(jiān)測(cè)血尿兒茶酚胺代謝物及功能性影像（如PET-CT），警惕腫瘤復(fù)發(fā)或異位病灶。

責(zé)任編輯：葉子

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