作者：王剛 王擒云 蘇州大學附屬第一醫(yī)院

頸部巨大神經纖維瘤病手術的氣道管理與挑戰(zhàn)

神經纖維瘤病（Neurofibromatosis，NF）是顯性遺傳引起的神經皮膚綜合征，其特征是中樞或周圍神經系統（包括大腦、脊髓、器官、皮膚和骨骼）腫瘤的發(fā)展。迷走神經纖維瘤是發(fā)生在神經鞘上的腫瘤；分中央型和邊緣型兩種，中央型源于神經干中央，包膜為神經纖維，腫瘤成梭形。邊緣型源于神經邊緣，神經索沿腫瘤側面行走。迷走神經纖維瘤由于生在神經鞘內，且生長快速，容易引起頸部氣管、神經壓迫，對麻醉氣道管理是一個巨大的挑戰(zhàn)。

神經纖維瘤病患者的氣道情況復雜，需要麻醉師在手術環(huán)境中全神貫注。該類患者術前需要詳細評估頸部活動度、張口度、氣道通暢度、狹窄及偏移情況；另外需要關注患者進食及飲水情況，判斷患者喉返神經是否受累。在處理預計氣道管理困難的患者時，需要仔細的制定計劃，并做好緊急預案。因此，對此類患者需要無論是術前評估，還是術中氣道管理及術后拔管都需要謹慎對待。

01

病例

患者，女性，13歲（體重：35kg，身高：163cm）。發(fā)現有頸部腫物2年，二次術后復發(fā)5月。擬行“頸動脈鞘內迷走神經病損切除術（右）+手術中神經生理監(jiān)測”手術。

圖1患者頸部巨大的腫瘤

患兒2023年7月發(fā)現右頸部腫物，穿刺活檢病理提示叢狀神經纖維瘤，后腫物逐漸增大，約8cm，全身MRI平掃提示右頸鞘區(qū)占位，左胸壁軟組織增厚；右縱膈結節(jié)，右盆底部及雙臂部皮下多發(fā)小結節(jié)，雙腰背部皮下小結節(jié)，2023年12月于外院行手術治療，術后稍有聲音嘶啞，術后病理提示惡性外周性神經鞘瘤。術后發(fā)現腫瘤逐漸再次生長，服用司美替尼控制不佳。2024年8月再次行手術切除，術后聲音嘶啞、痰液分泌增多，術后病理提示惡性周圍神經鞘膜瘤IPWST，后發(fā)現腫瘤再次生長，于2024年12月開始放療，25療程，2025年1月結束，腫瘤較前明顯縮小。2025年2月患兒自覺腫物再次生長，起初約2cm大小后逐漸增大，逐漸出現吞咽困難，2025年5月再次服用司美替尼效果不佳，2025年6月患者逐漸出現右手上抬困難，握力下降明顯，現患者為進一步診治來我院就診。

CTA檢查示：右側頸部、頸動脈鞘區(qū)延及上縱隔右前方巨大不規(guī)則占位伴周圍結構受壓，考慮腫瘤性病變，建查；右咽芳間隙淋巴結腫人，右側頸總動脈、頸外動脈、頸內動脈C1-5段未見顯影；雙側胚胎型后動脈，C3椎體后上綠致密灶。

圖2右側頸總動脈、頸外動脈、頸內動脈C1-5段未見顯影，雙側胚胎型后動脈；左側頸總動脈、頸內動脈、基底動脈、椎動脈未見明顯狹窄。雙側大腦前動脈、中動脈及其主要分支顯影良好，血管走行、粗細及分布均無明顯異常。腫瘤血供主要來源于椎動脈及鎖骨下動脈起始段

頸部CT

圖3頸部CT示患者氣道狹窄伴移位。頸部腫塊巨大，直徑約10cm。從聲門上開始，腫塊開始壓迫氣道，氣管直徑最狹窄處為5mm，氣管向左側偏移最大距離為19.79mm

電子喉鏡檢查：右側聲帶固定，聲門口開放尚可。

圖4電子喉鏡示右側聲帶固定

由于該患者年紀較小，手術迫切，麻醉科團隊來到患者床邊對患者的氣道進行充分的評估。

體位：患者可以平臥，平臥時，腫塊壓迫氣道，會出現呼吸困難。夜間需要頻繁更換體位，以減輕呼吸困難，以右側臥位居多。

氣道及食道評估：患者張口度可，馬氏分級II級，甲頦距離無法測量。頸前部皮膚張力高，頭頸活動度受限。訴進食困難，需要進食流質，吞咽緩慢，有嗆咳；喝水容易嗆咳。

麻醉管理

麻醉預案：

（1）氣管插管器具準備：基于患者特殊的氣道情況，我們準備了可視喉鏡、纖支鏡、可視光棒等，以應對復雜的氣道。

（2）氣管導管準備：考慮患者氣道狹窄及移位情況，準備了各種型號的氣管導管彈簧管。

圖5氣管插管器具準備

患者入室后，開放外周靜脈，行心電監(jiān)護；在超聲引導下行橈動脈穿刺置管。為明確患者呼吸情況，首先進行了血氣分析。結果提示患者無明顯的二氧化碳蓄積，氧分壓正常。隨后給患者進行充分的供氧，減少氣管插管期間低氧血癥的發(fā)生。

麻醉方案

（1）預充氧：給予患者充分的吸氧（15分鐘），增加氧儲備，為氣管插管提供時間；

（2）充分的氣道表面麻醉：多次使用利多卡因對患者鼻腔、口腔及聲門上進行充分的麻醉，以減輕患者氣管插管反應，為患者進行清醒氣管插管做好準備，

（3）清醒氣管插管：在右美托咪定的持續(xù)泵注下（0.2μg/kg/h，總劑量：124μg），使患者進入睡眠；經鼻纖支鏡進入氣道，一方面觀察患者氣道情況，另一方面為氣管插管提供指引。通過精細的操作，纖支鏡成功通過聲門，為完成氣管插管提供了有利的條件。隨后緩慢繼續(xù)推進，成功觀察到氣管隆突?？紤]患者氣管狹窄程度及部位，選擇合適的氣管導管（ID 5.5），在纖支鏡引導下完成氣管插管。

（4）麻醉誘導及維持：靜脈注射環(huán)泊酚1.5 mg/kg（50mg）、艾司氯胺酮0.8 mg/kg（28 mg）、舒芬太尼20μg、羅庫溴銨30 mg。術中使用七氟烷（氧氣/空氣混合氣體）維持MAC值0.5-0.7，持續(xù)泵注羅庫溴銨 20mg/h和瑞芬太尼0.1 μg/kg/h。麻醉過程中，通過合理使用麻醉藥物、精細調控麻醉深度，并做好保溫、鎮(zhèn)痛等措施下，患者整個麻醉過程平穩(wěn)，生命體征正常。

圖6氣管插管操作

圖7氣管插管過程

手術過程

麻醉成功后，患者取平臥位，向下鉤型延長原手術切口，長約25cm，分段切開皮膚后，鈍性加銳性分離頸闊肌、胸鎖乳突肌。后見下方腫物，于胸鎖乳突肌前緣縱向分離腫瘤纖維包膜，分離逐步至腫瘤表面，向外將胸鎖乳突肌離斷，沿腫瘤周圍完整分離。向內分離可見甲狀腺及氣管、食管，予以保護，向下分離達鎖骨下緣，見下方鎖骨下動脈搏動良好，逐步離斷腫瘤根部血管來源，將腫瘤接近根部離斷后幾乎完整取下，直徑約15cm，繼續(xù)將殘余腫瘤切除。牽拉腫瘤時患者心率波動較大，考慮腫瘤為迷走神經來源，分塊切除，瘤內減壓，可見既往血管結扎縫合線，至腫瘤基底見迷走神經干可能，予以保護，分離至腫瘤外側見頸外動脈，切除腫瘤時稍有搏動性出血，予以6-0普羅靈線縫合局部血管破口止血，分離至腫瘤內側可見食管，逐步將殘留腫瘤切除。將食管外筋膜縫合封閉。切除后見迷走神經主干增粗。將胸鎖乳突肌縫合復位。蒸餾水沖洗術區(qū)，徹底止血，清點器械敷料無誤后，依次對應縫合。

圖8手術分離并切除腫瘤

術后，患者帶氣管插管轉入重癥監(jiān)護室（ICU），以小劑量瑞芬太尼和丙泊酚維持鎮(zhèn)靜。次日患者蘇醒，呼吸可，遂拔除氣管導管。

圖9患者清醒并拔除氣管導管

02

神經纖維瘤病患者中舌、咽、喉部出現腫物的比例約占5%，因此麻醉醫(yī)生在術前訪視時應特別注意困難氣道的評估。影響舌、喉和頸部組織的NF病變可能導致阻塞，應警惕存在潛在的氣道問題，可以通過間接喉鏡和CT或MR成像確認。當喉返神經受累時，通常是杓會厭襞或杓狀軟骨受累，會出現繼發(fā)的單側聲帶麻痹。如果患者術前即存在聲帶麻痹、喘鳴、聲音嘶啞或飲水嗆咳等癥狀，或者存在頸部活動度受限，巨舌癥、大頭畸形等情況，提示可能會存在困難插管，應該做好保留自主呼吸清醒纖支鏡氣管插管的準備。部分患者可能存在纖支鏡氣管插管失敗的可能，可能需要緊急氣管切開。

圖10NF腫瘤類型

根據美國麻醉學會指南，使用纖維支氣管鏡進行清醒插管是此類病例插管的金標準技術，提示氣道困難或插管困難史是使用該技術插管的指征。此外，感染、水腫、血腫、口部開口受限、巨舌癥、肥胖、頸部無法伸展或頸部不穩(wěn)、睡眠呼吸暫停、Mallampati III或IV級、牙齒突出或脆弱均為清醒插管的適應癥。

為了減少氣道反射，可以用霧化器用利多卡因進行局部麻醉，或者通過支氣管鏡本身滴注，甚至通過經氣管途徑進行局部麻醉。鎮(zhèn)靜可以用麻醉醫(yī)師選擇的藥物來完成，但必須保持病人的自主呼吸，文獻建議使用右美托咪定。在特殊情況下，選擇低劑量的瑞芬太尼，應避免直接進行全身麻醉誘導，因為無法插管或插管的風險很高。

本病例討論聚焦于一例合并極重度氣道狹窄（最窄處僅5mm）與移位的頸部巨大惡性神經鞘瘤患兒，其麻醉成功的關鍵在于針對腫瘤特性及術后復發(fā)病史所制定的個體化多模式策略?；純盒g前存在右側聲帶固定、吞咽功能障礙及體位性呼吸困難，提示已存在神經壓迫及氣道梗阻，屬明確困難氣道。依據美國麻醉學會指南，團隊選擇清醒鎮(zhèn)靜下纖維支氣管鏡引導經鼻插管作為金標準，通過右美托咪定鎮(zhèn)靜結合利多卡因表面麻醉，在保留自主呼吸的前提下安全建立氣道，有效規(guī)避了全身麻醉誘導后無法通氣及插管的極端風險。

術中管理除應對困難氣道外，亦高度重視腫瘤操作引發(fā)的循環(huán)波動。由于腫瘤源于迷走神經且與頸動脈鞘及縱膈大血管關系密切，術中牽拉及分離操作易引發(fā)心率血壓劇烈波動，甚至影響顱腦及上肢血供。本例通過有創(chuàng)動脈監(jiān)測、精細化調整麻醉深度及適時使用血管活性藥物，實現了術中血流動力學穩(wěn)定。

值得注意的是，有許多報告表明NF患者對琥珀酰膽堿及非去極化神經肌肉阻滯藥物的敏感性增加。然而，一項針對琥珀酰膽堿和/或各種非去極化神經肌肉阻滯藥物在NF患者影響的大型回顧性研究表明，NF患者對琥珀酰膽堿及非去極化神經肌肉阻滯藥物無明顯異常反應。但是，在伴有腎損害或合并用藥（例如抗驚厥藥物）的NF患者中，神經肌肉阻滯藥物藥代動力學或藥效學會發(fā)生改變。針對本例患者，我們使用羅庫溴銨進行肌松，術中及術后未觀察到明顯的肌肉阻滯異常，患者術后拔管順利。

圖11NF患者的麻醉關注點

本病例充分展示了在頸部巨大腫瘤合并極端困難氣道的患兒手術中，一套周密規(guī)劃、多模式協作的精準麻醉管理策略的關鍵作用。面對氣管嚴重狹窄（最窄處僅5mm）和明顯移位、聲帶固定及吞咽功能障礙等多重挑戰(zhàn)，麻醉團隊通過詳盡的術前評估與充分的器械及藥物準備，成功實施保留自主呼吸的清醒纖支鏡氣管插管，確保了氣道安全。術中采用右美托咪定、環(huán)泊酚、艾司氯胺酮及羅庫溴銨等藥物組合，實現了平穩(wěn)的麻醉誘導與維持，血流動力學穩(wěn)定，肌松效果滿意。術后帶管入ICU并順利次日拔管，體現了全程管理的精細化與個體化。該案例強調，對于神經纖維瘤病等復雜氣道病變，遵循困難氣道管理指南、采取清醒插管金標準并結合適當的鎮(zhèn)靜與表面麻醉，是避免惡性事件、保障手術成功的核心。同時，本例也印證了在合并神經壓迫癥狀的患者中，常規(guī)肌松藥的使用未見異常，為進一步的臨床實踐提供了參考。整體方案契合精準麻醉與快速康復理念，凸顯了麻醉科在多學科協作中維護高?；純簢g期安全的重要價值。

參考文獻

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