*僅供醫(yī)學專業(yè)人士閱讀參考

賁門失弛緩癥患者突發(fā)呼衰的搶救實錄

撰文 | 藍鯨曉虎

賁門失弛緩癥（Achalasia）?是一種食管動力障礙性疾病，全球年發(fā)病率約為?1/100,000?，其特征為?食管下括約肌（LES）肌間神經叢節(jié)后神經元缺失?，導致LES松弛功能障礙。簡單來說本該靈活松弛的食管下括約肌被焊死，食物咽下去卻難入胃，時間一長，食管會像吹氣球一樣慢慢擴張，嚴重時甚至會擠走周圍的氣管，讓人連呼吸都變得艱難。

今天我們說的就是這樣一位驚險的患者：患者不僅吃不下飯、還總喘不上氣，輾轉就醫(yī)后，竟發(fā)現(xiàn)是擴張的食管把氣管“壓到近乎閉塞”，連插管通氣都差點失敗。到底這個“食管失控”的病有多危險？醫(yī)生又是如何一步步化解危機，今天就通過這個真實病例，帶大家摸清這個罕見病的套路，關鍵時刻能救命！

反復呼吸危象、插管遇阻：47歲賁門失弛緩癥患者的生死救治記

患者47歲女性，因疑診賁門失弛緩癥，因氣促、體重減輕及無法經口進食轉外院就診。胸部計算機斷層掃描（CT）顯示其食管顯著擴張，向前推移并壓迫氣管及主支氣管。入院2天后，患者進食期間突發(fā)呼吸窘迫，遂行氣管內插管機械通氣并轉入我院。患者抵達后順利拔除氣管插管。食管鏡檢查發(fā)現(xiàn)食管內大量食物潴留，醫(yī)囑流質飲食，但患者仍持續(xù)攝入固體食物。

數(shù)日后呼吸窘迫再次發(fā)作，體格檢查聞及喘鳴音伴彌漫性頸部腫脹。直接喉鏡下僅可見會厭，雖行氣管插管，但經導管調整及吸引后通氣仍近乎無效。動脈血氣分析（吸純氧條件下）：pH 6.86，PCO? 193 mmHg，PO? 87 mmHg。

緊急支氣管鏡檢查顯示患者存在嚴重的氣管及主支氣管外源性壓迫（圖1），氣管插管尖端以下水平的氣道閉塞。將氣管插管推進至氣管受壓區(qū)遠端，氣道壓力及氣體交換迅速恢復正常。數(shù)小時后，患者出現(xiàn)氧飽和度下降，原因被判定為右主支氣管插管。

圖1. 纖維支氣管鏡示（A）氣管外源性壓迫致管腔近乎完全閉塞，（B）雙側主支氣管受壓[2]

再次行支氣管鏡檢查，并于頸部完全屈曲位將氣管插管尖端精準定位于氣管隆嵴正上方。胸部X線及CT影像顯示縱隔增寬伴食管重度擴張，雙側主支氣管受壓（圖2、圖3）。

圖2. 胸部X線片顯示縱隔增寬[2]

圖3. 胸部CT示食管重度擴張，導致喉部（A）、氣管（B）及雙側主支氣管（尤其右側）（C）前向移位伴壓迫[2]

胃管置入后，反復嘗試抽吸食管內容物失敗。遂再次行內鏡手術，成功清除食管內約1L半流質潴留物。術后頸部腫脹即刻消退，患者順利拔除氣管插管。鋇餐造影（圖4）及食管測壓最終確診賁門失弛緩癥。

圖4. 鋇餐造影顯示慢性賁門失弛緩癥特征：重度擴張的“S型食管”（乙狀結腸形），末端逐漸變細呈典型“鳥嘴征”[2]

經食管下括約肌肉毒桿菌毒素注射治療后，食管持續(xù)維持減壓狀態(tài)（圖5），患者可安全經口攝入流質食物，康復出院。

圖5. 治療后胸部X線片顯示縱隔增寬改善[2]

食管“動力失靈”有分型！賁門失弛緩癥的診斷標準與晚期風險

食管賁門失弛緩癥是一種罕見的原發(fā)性動力障礙性疾病，其特征為食管下括約?。↙ES）松弛不全伴食管蠕動消失。I型賁門失弛緩癥的診斷需滿足食管胃連接處（EGJ）中位綜合松弛壓（IRP）≥15mmHg合并100%的蠕動功能喪失；II型與III型則分別對應中位IRP異常合并100%蠕動功能喪失且20%以上吞咽動作伴隨全食管增壓現(xiàn)象；或是中位IRP異常且20%以上吞咽動作出現(xiàn)過早/痙攣性收縮，且無蠕動證據(jù)（表1）。

表1 食管賁門失弛緩癥的芝加哥分類標準（基于高分辨率食管測壓結果）[3]

臨床上賁門失弛緩癥表現(xiàn)為?固體與液體同步吞咽困難?，若未及時干預，可進展為食管擴張并引發(fā)多種嚴重并發(fā)癥。除典型吞咽困難外，?呼吸道癥狀?（如咳嗽、哮喘、肺炎、聲嘶及咽痛）亦較常見，主要由食物反流吸入氣道所致（表2）。相對而言，因食管擴張壓迫氣道引發(fā)的?呼吸功能障礙?則是本病的罕見表現(xiàn)。

表2 賁門失弛緩癥可能合并的呼吸道癥狀[1]

別等窒息才重視！賁門失弛緩癥呼吸道阻塞：機制、識別、急救全攻略

關于食管擴張最終導致呼吸道阻塞的機制，現(xiàn)有兩種理論解釋[4]：

• 正常噯氣反射的喪失：通常情況下，食管擴張時壓力升高會促使食管上括約肌松弛，繼而引發(fā)氣體排出（即噯氣反射）；若該反射失效，食管將持續(xù)擴張且無法代償；

• 食管腔向上移位至環(huán)咽肌區(qū)域，對食管上括約肌產生鉗閉效應，導致氣體潴留、食管內壓升高，最終加劇食管擴張進程。

▌賁門失弛緩癥呼吸道受壓的識別

賁門失弛緩癥的早期診斷對防治呼吸道結構受壓至關重要。診斷方法包括鋇餐造影、食管胃十二指腸鏡檢及食管測壓。疑似病例通常首選鋇餐造影，其典型表現(xiàn)為近端食管擴張伴遠端狹窄（即鳥嘴樣畸形）；食管測壓作為最具特異性的檢查，可顯示食管平滑肌段蠕動消失伴食管下括約肌松弛不全。影像學檢查是發(fā)現(xiàn)呼吸道受壓的關鍵手段，胸部CT能高效呈現(xiàn)支氣管受壓情況[4]。

▌并發(fā)急性呼吸道受壓的處置

針對賁門失弛緩癥的介入治療核心目標是松弛食管下括約肌，并解除食管擴張對氣管及心臟的外源性壓迫，主要方案包括：機械擴張術?、括約肌肉毒桿菌毒素注射?、括約肌離斷術[3]。內鏡下食管減壓術是首選療法，通過解除食管擴張對氣管及心臟的外源性壓迫，從而恢復呼吸與循環(huán)功能。

部分患者在標準治療后仍出現(xiàn)呼吸功能障礙，可能與食管擴張時上食管括約肌無法正常松弛，即“噯氣反射障礙”相關。此時需實施?環(huán)咽肌切開術?松解上括約肌，多數(shù)巨食管癥引發(fā)的呼吸功能障礙通過上述干預措施可避免氣管插管[2]。但對于遠端氣管嚴重受壓導致的通氣功能障礙，可能需緊急支氣管鏡精確定位氣管插管位置優(yōu)化通氣，聯(lián)合置入鼻胃管至食管近端抽吸潴留食物減輕氣道壓迫，再行確定性治療。其他臨時措施包括吸入氦氧混合氣或舌下含服硝酸甘油，旨在降低食管下括約肌張力[2]。

醫(yī)學界外科領域交流群正式開放！

加入我們吧！

參考文獻：

[1]黃暉,鐘國澤.以呼吸道癥狀為主要的賁門失弛緩癥9例分析[J].臨床肺科雜志,2013,18(01):150-151.

[2]Adamson R, Lee YI, Berger KI, Sutin K, Nolan A. Acute respiratory failure secondary to achalasia. Ann Am Thorac Soc. 2013;10(3):268-271.

[3]Thiry O, Schaefer M, Cravoisy A, et al. Esophageal Achalasia: An Unusual Cause of Respiratory Distress. Case Rep Crit Care. 2025;2025:1829559.

[4]Then EO, Sunkara T, John F, Dewnani KK, Culliford A, Gaduputi V. Achalasia Cardia Resulting in Bronchial Obstruction - A Case Series and Literature Review. Korean J Gastroenterol. 2019;73(2):105-108.

責任編輯：葉子

*"醫(yī)學界"力求所發(fā)表內容專業(yè)、可靠，但不對內容的準確性做出承諾；請相關各方在采用或以此作為決策依據(jù)時另行核查。