肺纖維化是結(jié)締組織病的常見并發(fā)癥，部分肺纖維化患者可發(fā)展為進(jìn)展性肺纖維化（俗稱“蜂窩肺”），其肺功能持續(xù)惡化、肺組織損傷不可逆轉(zhuǎn)，最終可引發(fā)呼吸衰竭。近日，北京醫(yī)院風(fēng)濕免疫科副主任醫(yī)師王錢接受新京報(bào)記者專訪時(shí)提及，除了大家熟悉的痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎，風(fēng)濕病里還有一類特殊的“自身攻擊型”風(fēng)濕病，醫(yī)學(xué)上稱為“結(jié)締組織病”（CTD），系統(tǒng)性硬化病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征都屬于結(jié)締組織病。這類患者除了要應(yīng)對(duì)關(guān)節(jié)痛、皮膚變化等常見問題，更要警惕肺纖維化。在治療上，因結(jié)締組織病同時(shí)涉及風(fēng)濕免疫系統(tǒng)問題和肺部問題，所以必須“雙管齊下”，最終目標(biāo)是讓風(fēng)濕病和肺部問題都得到有效控制，即實(shí)現(xiàn)“雙重達(dá)標(biāo)”。

簡單而言，結(jié)締組織病就是身體的免疫系統(tǒng)“認(rèn)錯(cuò)人”，錯(cuò)誤地攻擊了自身的組織。這類疾病會(huì)有靶器官的受累，可能波及肺部。因此，間質(zhì)性肺?。↖LD）是結(jié)締組織病常見的肺部并發(fā)癥，一旦進(jìn)展為肺纖維化，最終可能導(dǎo)致不可逆的肺組織損傷。王錢提醒，若患者出現(xiàn)不能解釋的指（趾）端發(fā)涼、皮膚變硬、關(guān)節(jié)腫疼、肌痛乏力、伴或不伴皮疹，建議到風(fēng)濕免疫科進(jìn)行結(jié)締組織病的篩查。一旦確診結(jié)締組織病，靶器官的評(píng)估非常重要，尤其要警惕肺纖維化。

“肺纖維化會(huì)導(dǎo)致肺部像‘結(jié)疤’一樣變硬、受損，形成‘蜂窩肺’，而這個(gè)過程通常不可逆，就像皮膚受傷會(huì)留疤，肺部反復(fù)受損也會(huì)‘結(jié)疤’，導(dǎo)致肺部無法正常工作。肺部受影響后，呼吸會(huì)變得困難、出現(xiàn)氣短，氧合變差，輕則影響生活，稍活動(dòng)就喘；重則導(dǎo)致呼吸衰竭，威脅生命?！蓖蹂X提醒道。

由于原發(fā)結(jié)締組織病的病種不同，肺纖維化的發(fā)生率可以有很大差別，總體為3%-70%，其中，以系統(tǒng)性硬化癥、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎/肌炎繼發(fā)間質(zhì)性肺疾病的風(fēng)險(xiǎn)尤高。王錢表示，《2024中國結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病診療指南》明確建議，對(duì)于存在纖維化影像學(xué)特征的結(jié)締組織相關(guān)間質(zhì)性肺?。–TD-ILD）患者，經(jīng)充分優(yōu)化的免疫抗炎治療后纖維化病變?nèi)猿掷m(xù)進(jìn)展者，應(yīng)盡早啟動(dòng)抗纖維化藥物治療，以延緩疾病進(jìn)展。因?yàn)榻Y(jié)締組織病同時(shí)涉及風(fēng)濕免疫系統(tǒng)的問題和肺部問題，特別是肺纖維化，所以治療必須“雙管齊下”。短期目標(biāo)是盡快控制住風(fēng)濕病和肺部（纖維化）的疾病進(jìn)展。長期目標(biāo)是最大限度地保護(hù)肺功能，延長患者壽命，提高日常生活質(zhì)量。最終目標(biāo)是讓風(fēng)濕病和肺部問題都得到有效控制，即“雙重達(dá)標(biāo)”。

“早期肺纖維化癥狀隱匿，常常沒有任何表現(xiàn)，或只是持續(xù)的干咳或活動(dòng)后有些氣喘，很容易被當(dāng)成感冒、咽炎或年紀(jì)大體力差而被忽略?！蓖蹂X指出，氣短、呼吸困難是肺纖維化最普遍、最早出現(xiàn)的癥狀。早期識(shí)別是改善預(yù)后的關(guān)鍵。高分辨率CT檢查較普通CT能更清晰地分辨肺內(nèi)微細(xì)結(jié)構(gòu)，有助于發(fā)現(xiàn)患者隱匿起病的早期肺部纖維化特征。為進(jìn)一步提升我國結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病的診療水平，助力構(gòu)建涵蓋疾病篩查、診斷、評(píng)估、治療及隨訪的全病程管理體系，MDT（多學(xué)科聯(lián)合診療）團(tuán)隊(duì)肺間質(zhì)病聯(lián)合門診應(yīng)運(yùn)而生，并已順利落地北京醫(yī)院。

“肺纖維化涉及多科門診，MDT非常值得推廣，為患者節(jié)約了很多時(shí)間，在后期用藥或預(yù)后判斷、診療方案制定等方面都有很大的好處?！蓖蹂X表示，MDT門診的建立，將改變以往“等嚴(yán)重了才處理”的被動(dòng)局面，轉(zhuǎn)向主動(dòng)出擊、全程管理的新模式，患者可以享受到呼吸科、風(fēng)濕科、影像科三科的聯(lián)合診療，縮短從首診到確診的時(shí)間，無需多科室輾轉(zhuǎn)便可一站式完成全套評(píng)估。與此同時(shí)，通過專病標(biāo)準(zhǔn)化流程如肺功能、HRCT、血清標(biāo)志物動(dòng)態(tài)監(jiān)測，進(jìn)行精準(zhǔn)干預(yù)與治療，實(shí)現(xiàn)改善患者長期生活質(zhì)量的目標(biāo)。

新京報(bào)記者 王卡拉

校對(duì) 楊利