從故事開始到現(xiàn)在，滿打滿算已經(jīng)有一個月了。當時我因為月經(jīng)量太大去了婦產(chǎn)?？漆t(yī)院就診，然后一切就像被按下加急鍵，我被緊急轉診到綜合醫(yī)院，每天給醫(yī)院貢獻一個危急值。

而我本人則快快樂樂地遵醫(yī)囑躺在病床上，刷著手機處理著頻次不高的工作消息，自我感覺還挺愉快的。作為程序員的本人不由感嘆：系統(tǒng)果然是在bug上運行起來的，人類，不過是這具軀體的一個乘客罷了。

現(xiàn)在回想起來，一切都是有跡可循的

今年新婚的我跟著隊友回江西老家過年，盡管父老鄉(xiāng)親已經(jīng)很照顧我這個福建妹子的清淡口味，但我還是被辣得舌頭都不靈活了，以至于咬出了兩個大血泡?；蛟S是一直吃火辣辣的江西菜，雪上加霜、傷上加傷，這倆大血泡腫得又黑又大，導致我舌頭都大了一圈。

當時隊友還嘲笑我說：“你對自己還挺狠的?！蔽曳瘩g道：“我以前咬到不會腫得這么大。”

舌頭上的大血泡丨作者供圖

轉眼來到正月十五，我回娘家吃飯，嫂子無意間瞥到我的小腿：“你腿上怎么這么多瘀青？”我立即告起了黑狀：“是老公打的！”背黑鍋的隊友一臉無奈。晚上回家后，他也表達了憂慮：“你這個腿上的瘀青確實有點多呀，告我家暴一告一個準?！蔽乙擦⒓捶词×艘幌伦约海骸拔易罱T自行車有點生疏，一直會撞到腿，我以后注意點?！?/p>

腿上的瘀青和紫癜丨作者供圖

一次運動后我腱鞘炎發(fā)作了，于是買了一根手腕帶約束固定來緩解癥狀。我戴了一晚上，第二天早上起來發(fā)現(xiàn)手背上滿是血點（這是錯誤用法，最好白天戴，睡覺時摘掉，但是正常人也不應該出現(xiàn)我這樣的癥狀）。去社區(qū)健康服務機構治療腱鞘炎時我順便提了一句，當時的醫(yī)生說：“你這要去大醫(yī)院看看，我們這里只能查下血小板，查不了太多。”我沒太當回事就沒有查，現(xiàn)在想來當時我的血小板應該已經(jīng)很低了，血常規(guī)檢查能第一時間發(fā)現(xiàn)問題。這是我第一次和得到救治失之交臂。

治療結束后，社康的醫(yī)生叮囑我一定要去大醫(yī)院看下手背上的血點，于是我掛了周末血液科的號。但后來由于有其他安排，我又取消了掛號，準備有空再說。這是我第二次錯過救治。

眨眼間來到了女生的“每月一次”，但我發(fā)現(xiàn)事情似乎不太對勁，月經(jīng)量太大了！腦子提醒我：兩個小時內經(jīng)血就浸濕一張衛(wèi)生巾是不正常的！到了下午五點，我實在坐不住了，就掛了公司附近一家私立醫(yī)院的婦科門診號，但這是一次極度不適的就診經(jīng)歷，我最終放棄了看診。這是第三次錯過。

看著我為0的血小板，接診醫(yī)生跳了起來

下班回到家后，我發(fā)現(xiàn)兩條小腿都布滿了血點，月經(jīng)量依舊很大，我用上了安睡褲，10點半就早早上床睡覺了。再次醒來已是早上五點半，我悲催地發(fā)現(xiàn)安睡褲已經(jīng)滿了，我趕緊起床換了一條，當機立斷掛了婦幼醫(yī)院最早的號，揣著一包超長夜用衛(wèi)生巾直奔醫(yī)院。

這次的看診順利了很多，婦科門診醫(yī)生給我開了陰超和血常規(guī)檢查。我先抽了血又去做陰超，就那么一兩分鐘的時間，我已經(jīng)在超聲室床上一次性墊子上留下了巴掌大的血跡和好大一個血塊。

然后我就接到了檢驗科醫(yī)生的電話：“你的數(shù)據(jù)有些異常，你再來采個指尖血吧?！蔽艺业綑z驗科，醫(yī)生看到我說：“你就是過來補采指尖血的吧，你這個癥狀已經(jīng)很明顯了，看來不需要了?！?strong>他說的是我眼窩上的血點，應該是我前幾天揉眼睛留下的痕跡，果然專業(yè)人士一眼就能看出問題。他繼續(xù)補充道：“檢驗結果大概半個小時出來，到時候你拿著結果去找醫(yī)生。”

這時候隊友也到了，我們在檢驗科門口等待著。不到半小時，我就在手機上看到了自己的血常規(guī)報告，血小板數(shù)竟然是0（正常范圍125~350×10?/L）。我和隊友討論說：“難道是數(shù)據(jù)太離譜了，他們選擇不顯示？”很快我們就遠遠聽到了門診醫(yī)生在叫我的名字。

活久見的血小板為0丨作者供圖

再次見到醫(yī)生，我表現(xiàn)得非常有經(jīng)驗了，展示了舌頭上的血泡和小腿上的血點和瘀青。“你現(xiàn)在的情況很危急，血小板是0，我們這是?？漆t(yī)院，治不了你的毛病，你要去綜合醫(yī)院，直接掛急診?！蔽腋拐u道：“竟然真是0啊，這可以達到給‘果殼病人’投稿的級別了吧。”

馬不停蹄地來到了綜合醫(yī)院急診，我按照婦幼醫(yī)院醫(yī)生的指示描述了自己病情：“我是婦幼醫(yī)院轉診過來的，這個月的月經(jīng)量突然很大，昨天就用了15張衛(wèi)生巾，現(xiàn)在血小板是0，腿上全是血點。”急診醫(yī)生聽完就跳了起來：“你這要住院的，我現(xiàn)在就給你聯(lián)系床位。”

血液科轉戰(zhàn)風濕免疫科，

我是得了“女主病”嗎？

順利辦理好住院手續(xù)之后，我來到了血液科。

血液科醫(yī)生看了我一眼：“你就是急診送上來的病人？你自己走過來的？”

“打車啊?！?/p>

“不是，你自己走上樓來的？”

“坐電梯啊?！?/p>

“沒給你安排個輪椅嗎？”醫(yī)生無奈道。

“沒有啊?！?/p>

結束了這段相聲般的對話，我還沒有意識到事情的嚴重性。此后三天，除了上洗手間，醫(yī)生就再也沒讓我下過床。

管床醫(yī)生帶著學生來問我病史，除了這次月經(jīng)一直流血以及全身出現(xiàn)血點之外，我沒有任何不適。追溯之前的病情，他們懷疑我是在某次感染之后，免疫系統(tǒng)遭受到了攻擊，但我上一次感冒發(fā)燒已經(jīng)是2023年的事了，最近一次不舒服大概是2024年5月份的急性腸胃炎。又翻出去年10月份的婚檢記錄，我發(fā)現(xiàn)當時的血小板已經(jīng)略低于正常值了，但是并沒有引起注意?？傮w來說我是一個健康的30+青年女性，規(guī)律的每周三次瑜伽練習，除了晚睡沒有啥不良嗜好。

很快，護士來給我打了留置針，順便抽了6管血，又打上了點滴。醫(yī)生找老公談話，談完后他哆哆嗦嗦地給我哥打去了電話：“情況好像有點嚴重，我覺得有必要和你說一下……”

然后管床醫(yī)生來給我做骨髓穿刺，他貼心地表示，如果害怕的話可以請我的隊友陪我。我說別嚇他了，我膽子比他大，后來隊友說他知道我在抽骨髓，還是偷偷開病房門看了一下。我想說是真的疼啊，打了麻藥還是一抽一抽的。最后醫(yī)生給我展示了下抽出來的骨髓，表示我的樣品不錯，無形當中似乎也是對自己技術的肯定。

很快我哥也來了醫(yī)院，我給他展示了下我的高級海景病房。我哥吐槽說：“你老公都嚇死了，你還在這悠哉得很，趕緊好好休息吧?！?/p>

趁著我哥和隊友都在，醫(yī)生跟我們講了下初步的治療方案，目前的主要目標就是把血小板升起來，主要就是使用激素。我那計數(shù)為0的血小板，目前考慮自身免疫性的因素比較大，醫(yī)生還建議使用自費的丙種球蛋白，丙種球蛋白就像一支特種部隊，可以快速支援免疫系統(tǒng)。另外，醫(yī)生也幫我申請了血小板輸注，讓我非必要不下床，半流質飲食。

于是我就這樣開始了輸液歷程。第一次注射激素時護士給我測了血糖，據(jù)說使用激素會導致血糖升高，護士還說激素可能會導致失眠，如果我失眠的話可以向醫(yī)生申請安眠藥，休息好是很重要的。護士說這話時我已經(jīng)困得開始翻白眼了，于是第一次激素治療就這么相安無事地過去了。

使用激素后第二天的空腹血糖，有種果然如此的宿命感丨作者供圖

第二天一早，護士又來抽走了我11管血，經(jīng)過一晚上的努力，我的血小板計數(shù)也不過是升到了1。主任查房時還給我的皮膚紫癜和舌尖血痂拍了照，表示要用作教學。我很高興能為醫(yī)學教育做出貢獻，說明我這病生得很標準是吧？

血小板計數(shù)1，繼續(xù)當一個危急值病人丨作者供圖

下午的時候醫(yī)生查房帶來了一個消息，檢查結果顯示我血液中的補體3、補體4很低，考慮我的血小板減少是繼發(fā)性的，所以決定將我轉至風濕免疫科。風濕免疫科？難道我得了風濕免疫病啦？ 醫(yī)生離開了之后，我迅速和deepseek開啟“會診”模式。難道是得了“女主病”（指的是痞子蔡的《第一次親密接觸》中，女主“輕舞飛揚”所患的系統(tǒng)性紅斑狼瘡），但是我也沒有其他的臨床表現(xiàn)呀。

我的免疫球蛋白檢查結果丨作者供圖

干燥綜合征是什么？

竟然還有抗磷脂綜合征？

轉科是第三天早上的事，護士用輪椅推著我和病歷本把我送到了風濕免疫科。很快，我就被吊上了一瓶激素、一瓶止血藥和一瓶護胃的藥。在防出血的同時還要防血栓，于是我解鎖了床上踝泵運動，交接工作時護士夸我做得很好。

第四天的時候，風濕十六項檢查結果出來了，竟然指向了干燥綜合征，風濕免疫科的醫(yī)生趕緊請了眼科醫(yī)生會診。眼科醫(yī)生給我做了淚液分泌試驗，結果是陰性的，他表示目前眼科臨床上不考慮干燥綜合征。風濕免疫科的醫(yī)生決定給我做個唇腺活檢術來確診，這個手術屬于微創(chuàng)，就是在下唇內側黏膜處做1~2個約3~5毫米的小切口，取出少量腺體組織。因為我嘴巴里有血泡，醫(yī)生小心翼翼地找位置下手，術后還讓我冰敷又含冰水含了好久。

風濕十六項檢查結果丨作者供圖

三天后，唇腺活檢結果出來了，確實是干燥綜合征。同時靜脈激素沖擊治療結束了，改成了口服激素，血小板計數(shù)也升到了119，于是我強烈要求出院，主要是住院休息不好、凌晨四點就醒了。于是醫(yī)生給我開了出院單，囑咐我三天后復診，我背著大包小包快樂地出院了。

唇腺活檢病理結果丨作者供圖

作為當代年輕人，住院期間我一直查詢自己的病情，隊友其實很擔心我了解太多會變得焦慮，但事實證明我倆中還是他比較焦慮。其實我最擔心自己得的是系統(tǒng)性紅斑狼瘡，最終確診是原發(fā)性干燥綜合征。接下來就是漫長的激素治療之路了，但是復診的時候醫(yī)生告訴我，我的狼瘡抗凝物初篩試驗是陽性的，目前最主要的問題是抗磷脂綜合征，這個病對正在備孕的我非常不友好。但好在我已經(jīng)開始治療了，接下來便靜待佳音吧。

我的狼瘡抗凝物質篩查結果丨作者供圖

轉眼間出院已經(jīng)接近一個月了，我已經(jīng)調整好作息，每晚10~11點入睡，早上6點左右醒，給自己做個營養(yǎng)早餐，在早8點之前吃完激素藥。第二次復診也很順利，目前正以每周減一片的劑量在減服醋酸潑尼松片，預計未來的兩三個月內，我都會和醫(yī)院保持緊密聯(lián)系，是積極治療的青年女性！

生病嘛，大家都是不想的，但是千萬不要有病恥感，反問“為什么是我”也沒用，積極治療才是最要緊的。

醫(yī)生點評

崔曉萌 | 同濟大學附屬第十人民醫(yī)院醫(yī)院風濕免疫科 主治醫(yī)師

干燥綜合征（Sjogren Syngrome）是一類主要影響外分泌腺的慢性自身免疫疾病，外分泌腺主要包括了唾液腺、淚腺、消化腺、汗腺等，所以患者常常有口干、眼干、消化不良、便秘、皮膚干燥等臨床表現(xiàn)。

但值得注意的是，干燥綜合征作為一種系統(tǒng)性疾病，有些患者會出現(xiàn)外分泌腺之外的其他器官損傷，比如血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、肺部、腎臟、骨骼肌肉損傷等，患者可能表現(xiàn)出白細胞減少、貧血、血小板減少、不明原因的低熱、手足麻木、持續(xù)咳嗽、反復乏力、關節(jié)疼痛等各種各樣的臨床表現(xiàn)。

因此，盡管大多數(shù)患者會以口干眼干為突出表現(xiàn)，進而診斷干燥綜合征，但出現(xiàn)上述難以解釋的其他器官損傷表現(xiàn)時，也建議對自身免疫系統(tǒng)進行檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)潛在的免疫疾病，從病因上避免損傷的進一步加重。

本文主人公就是以血液系統(tǒng)異常起病，表現(xiàn)出明顯的血小板減少。在她起病過程中，舌面的血痂、皮膚反復瘀青和出血點、月經(jīng)量的異常增多，都是血小板減少的警示。很多免疫疾病可能導致自身免疫性血細胞減少，表現(xiàn)出白細胞減少、血小板減少或貧血，除了干燥綜合征之外，常見疾病還包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎等。

當出現(xiàn)免疫性血小板減少時，對于患者而言，日常除了建議觀察如本文主人公所出現(xiàn)的皮膚黏膜變化、月經(jīng)量變化之外，排便的狀態(tài)、尿液的顏色、鼻腔和牙齦是否出血也都是需要注意的，比如輕微磕碰或壓迫后出現(xiàn)的皮膚瘀青或出血點、容易出現(xiàn)鼻出血或牙齦出血、大便發(fā)黑、尿色加深等。

干燥綜合征這一疾病的診斷，包括自身抗體、唾液腺和淚腺的檢測。典型的情況下，患者可能出現(xiàn)抗核抗體、抗SSA抗體和/或抗SSB抗體陽性，通過進一步的唾液腺和淚腺功能檢測以及唇腺活檢，可以明確干燥綜合征的診斷，以及評價疾病對于患者外分泌腺體的損傷程度。

而干燥綜合征的治療，需要根據(jù)患者病情的嚴重程度和累及臟器范圍而定，通常需要免疫抑制劑治療，部分患者需要聯(lián)合糖皮質激素甚至生物制劑。至于免疫性血小板減少，通常需要糖皮質激素治療，也有免疫球蛋白等備選方案。本文主人公在應用激素后血小板從0這樣的嚴重低值能夠升到100多，也證實了治療對她有效，但后續(xù)仍然需要定期監(jiān)測，警惕血小板波動。

此外，需要提醒的是，干燥綜合征作為一類臨床綜合征，容易和各類自身免疫疾病合并出現(xiàn)，例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎等。所以，本文的主人公在就醫(yī)過程中一度懷疑自己是否得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，也在情理之中。而如果同時合并了其他自身免疫疾病，患者的臨床表現(xiàn)可能更為復雜，治療上也需要綜合考慮。

抗磷脂綜合征，是本文主人公在后續(xù)就醫(yī)過程中診斷的、與干燥綜合征伴行的另一自身免疫疾病。這一疾病可能導致反復血栓形成、習慣性流產(chǎn)和血小板減少。診斷這一疾病需要檢測血液中的抗磷脂抗體譜，包括了抗心磷脂抗體、抗β2GP1抗體、狼瘡抗凝物等。所以文中的隨訪醫(yī)生會提醒作者，這一情況對備孕的她是個挑戰(zhàn)。通常，醫(yī)生會根據(jù)檢測結果評估疾病風險并制定相應的治療方案，建議在治療并且病情得到控制后再備孕，可以減少孕期不良事件的風險。

最后，干燥綜合征的整體預后較好，存在嚴重內臟器官損傷的患者需要更加積極地隨訪和治療。當懷疑干燥綜合征時，積極地面對疾病，及時就醫(yī)和盡早治療，定期評估疾病狀態(tài)，可以更好地減少疾病帶來的風險。

個人經(jīng)歷分享不構成診療建議，不能取代醫(yī)生對特定患者的個體化判斷，如有就診需要請前往正規(guī)醫(yī)院。

作者：小米

編輯：刀客特魏、黎小球

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