艾森曼格綜合征(Eisenmenger syndrome)是先天性心臟病發(fā)展的終末階段,其特征為長期左向右分流導(dǎo)致肺血管重構(gòu),形成不可逆性肺動(dòng)脈高壓,最終使分流方向逆轉(zhuǎn)為右向左,出現(xiàn)中心性發(fā)紺、杵狀指和紅細(xì)胞增多等癥狀。其前期患者的術(shù)中管理是麻醉領(lǐng)域的重大挑戰(zhàn)
總結(jié)
艾森曼格綜合征前期是指先天性心臟?。ㄈ绶咳?、室缺、PDA)合并重度肺動(dòng)脈高壓及右心功能不全,尚未發(fā)展為典型艾森曼格綜合征的階段。此階段患者仍存在手術(shù)機(jī)會(huì),但麻醉管理極具挑戰(zhàn)。核心矛盾在于肺血管阻力(PVR)與體循環(huán)阻力(SVR)的平衡,任何失衡都可能引發(fā)右向左分流加重、低氧血癥甚至循環(huán)崩潰,需高度警惕。
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