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前庭性偏頭痛誤診率高,如何進(jìn)行鑒別診斷?
引言:
前庭性偏頭痛(VM)是導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作性眩暈的常見疾病之一,在眩暈疾病譜中占比10%左右,其臨床癥狀復(fù)雜多樣且具有高度異質(zhì)性,極易誤診漏診[1],而明確診斷對于治療方案的制定以及患者預(yù)后的改善至關(guān)重要。
本文介紹一例35歲女性患者的診療經(jīng)過。該患者反復(fù)出現(xiàn)頭暈癥狀,且伴有頭痛,病程長達(dá)8年。在這8年間,患者多次前往醫(yī)院就診,但各種檢查均無特征性發(fā)現(xiàn),且先后服用了多種藥物,效果均不明顯。直至確診為VM后,接受瑞美吉泮按需治療以及氟桂利嗪預(yù)防用藥后發(fā)作次數(shù)減少,且每次按需服用瑞美吉泮后,癥狀在2小時內(nèi)即可緩解。3個月后患者的癥狀未再發(fā)作,生活恢復(fù)正常,焦慮情緒消失。通過該病例分析,旨在為臨床相關(guān)疾病的診療決策提供參考。
病例介紹
(一)基本情況
患者為35歲女性,主訴“反復(fù)頭暈8年”至門診就診。8年來反復(fù)出現(xiàn)頭暈,伴有視物旋轉(zhuǎn),多數(shù)發(fā)作伴有惡心、嘔吐、畏光、畏聲,時有頭痛,以雙側(cè)脹痛為主,同時存在雙耳耳鳴,但無聽力下降。多數(shù)發(fā)作持續(xù)1~2小時,有時可持續(xù)1天,休息后有好轉(zhuǎn)。
(二)癥狀特點與發(fā)作變化
誘發(fā)因素:疲勞、月經(jīng)期可誘發(fā)頭暈;體位變化時可發(fā)作,但靜息狀態(tài)下亦有發(fā)作。
發(fā)作頻率演變:初始階段數(shù)月發(fā)作一次,休息后即可好轉(zhuǎn),未就醫(yī);隨病情進(jìn)展,發(fā)作逐漸頻繁,近3個月幾乎每周發(fā)作1次,每次持續(xù)1~2天,發(fā)作后可遺留頭昏、疲勞感,持續(xù)數(shù)日,嚴(yán)重影響日常生活。
(三)既往診治經(jīng)過
既往檢查結(jié)果:頭顱CT示基底節(jié)少許鈣化灶;頭顱MRI示左側(cè)額葉少許缺血灶;頸部及頭顱CTA未見明顯異常;頸椎MRI示C6~7輕度椎間盤突出;前庭功能及聽力測定正常;血液檢查無特異性異常;Dix-Hallpike試驗(變位試驗)曾有陽性,但多次復(fù)位均失敗。
既往診斷:先后被診斷為腦供血不足、頸椎病、眩暈綜合征、腦梗死、耳石癥(良性陣發(fā)性位置性眩暈,BPPV)、梅尼埃?。∕D)、神經(jīng)官能癥、焦慮癥等。
既往治療:曾服用甲磺酸倍他司汀片、銀杏葉、丹參片、尼麥角林、血塞通、強力定眩片、培元通腦、腦心通、養(yǎng)血清腦、氟哌噻噸美利曲辛、帕羅西汀等多種藥物,效果不明顯。
(四)本次就診情況
病史補充:中學(xué)時期曾患“中耳炎”,已治愈;母親有“偏頭痛”病史;患者既往很少出現(xiàn)“偏頭痛”樣發(fā)作;目前因擔(dān)心癥狀發(fā)作而心理緊張,存在失眠情況。
體格檢查:神志清楚,精神狀態(tài)差;雙側(cè)瞳孔等大,無眼震,鼻唇溝對稱,聽力正常,伸舌居中;四肢肌力Ⅴ級;腱反射正常,感覺及共濟(jì)功能正常,雙側(cè)病理征陰性;Romberg征陰性,Dix-Hallpike試驗陰性。
(五)診斷
VM:支持點為眩暈發(fā)作時間符合(數(shù)分鐘到數(shù)小時,很少超過72小時);眩暈發(fā)作伴有偏頭痛樣癥狀(畏光畏聲等);伴偏頭痛誘因(疲勞、月經(jīng)期可誘發(fā))。不支持點為發(fā)作時無偏頭痛;無偏頭痛病史。但綜合考慮仍符合很可能的VM診斷標(biāo)準(zhǔn)。
(六)治療與轉(zhuǎn)歸
治療方案:發(fā)作時按需服用瑞美吉泮75mg,預(yù)防用藥為氟桂利嗪(10mg,qn),同時避免偏頭痛誘因。
治療轉(zhuǎn)歸:2周后,患者發(fā)作2次,按需服用瑞美吉泮2小時后癥狀好轉(zhuǎn);2個月后患者僅有2次發(fā)作,1次按需服用瑞美吉泮后好轉(zhuǎn),1次休息后好轉(zhuǎn),持續(xù)時間均不超過1小時;3個月后患者無發(fā)作,生活恢復(fù)正常,焦慮情緒消失,停藥觀察。
病例討論
▌癥狀重疊與高誤診率:VM鑒別診斷的核心與對策
VM的癥狀常常與其他引起眩暈的疾病重疊,易被誤診為其他眩暈疾?。ū热鏜D和BPPV),誤診率最高可達(dá)80%[2]。其診斷本質(zhì)上是在體格檢查和實驗室檢查沒有特異性發(fā)現(xiàn)的排除性診斷,因此鑒別診斷尤為重要[1]。本例患者歷經(jīng)8年才明確診斷,正是因癥狀重疊而被反復(fù)誤診,凸顯了精準(zhǔn)鑒別的重要性。
從本病例來看,患者初期的癥狀表現(xiàn)與多種常見眩暈疾病存在交叉。其發(fā)作性眩暈、體位變化誘發(fā)等特點,與BPPV的表現(xiàn)相似,且Dix-Hallpike試驗曾有陽性結(jié)果,這成為早期考慮BPPV的重要依據(jù)。但深入分析可見,患者眩暈持續(xù)時間可長達(dá)1天,遠(yuǎn)超BPPV的短暫發(fā)作特征,且伴有耳鳴等耳蝸癥狀,多次復(fù)位治療均無效,這些不支持點最終幫助排除了BPPV診斷。此外,患者的發(fā)作性眩暈和耳鳴癥狀也使其曾被考慮為MD,但MD的核心特征之一是波動性聽力下降,而本例患者聽力測定無異常,這一關(guān)鍵差異成為鑒別兩者的重要依據(jù)。
除上述疾病外,患者還曾被診斷為“腦供血不足”、“頸椎病”等。但結(jié)合檢查結(jié)果,其頭顱及頸部CTA均無明顯異常,頸椎MRI僅顯示C6~7輕度椎間盤突出,難以解釋反復(fù)發(fā)作的眩暈及伴隨的畏光、畏聲等癥狀,且常規(guī)針對腦供血不足或頸椎病的藥物治療效果不明顯,進(jìn)一步排除了這些診斷。
值得注意的是,VM的癥狀具有高度變異性,同一患者在不同時期的表現(xiàn)可能存在差異,且部分患者甚至可無偏頭痛發(fā)作,這進(jìn)一步增加了鑒別難度[1]。本例患者既往無明確偏頭痛發(fā)作史,成為初期診斷的干擾因素,但結(jié)合其發(fā)作時的畏光、畏聲等偏頭痛樣癥狀及誘發(fā)因素,最終仍考慮符合VM的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
因此,VM的鑒別診斷需以癥狀特征為核心,結(jié)合誘發(fā)因素、伴隨癥狀、家族史及治療反應(yīng),系統(tǒng)排除BPPV、MD等前庭系統(tǒng)疾病。對于病程長、反復(fù)發(fā)作且常規(guī)治療無效的患者,應(yīng)警惕VM的可能,通過細(xì)致的病史采集與動態(tài)觀察,避免因癥狀重疊而誤診。
▌前庭系統(tǒng)疾病的治療方向:來自臨床實踐的啟示
在治療方面,目前VM的治療主要參考偏頭痛的綜合管理模式。在偏頭痛的急性期藥物中,吉泮類藥物作為小分子降鈣素基因相關(guān)肽(CGRP)受體拮抗劑,已獲得國內(nèi)多項指南的高證據(jù)級別、強推薦等級推薦用于有或無先兆成人偏頭痛急性期治療[3-4]。本例患者在診斷為VM后,急性期接受瑞美吉泮按需治療,并予以氟桂利嗪預(yù)防性治療后發(fā)作次數(shù)減少,且每次按需服用瑞美吉泮后,癥狀在2小時內(nèi)即可緩解。持續(xù)治療3個月后患者無發(fā)作,生活恢復(fù)正常,焦慮情緒消失。
這樣的治療效果并非個例。
一例23歲的女性VM患者在發(fā)作時服用瑞美吉泮,1小時內(nèi)癥狀即可緩解。
一例48歲女性患者診斷為很可能的VM,接受瑞美吉泮急性期治療,發(fā)現(xiàn)瑞美吉泮可減輕或阻止后續(xù)癥狀發(fā)作。
此外,對于共病其他前庭系統(tǒng)疾病的VM患者來說,瑞美吉泮急性期治療也能減輕發(fā)作癥狀。
一例62歲男性患者,診斷為MD和很可能的VM,在按需服用瑞美吉泮后可減輕發(fā)作時癥狀,且頭暈發(fā)作頻率逐漸減少。
一例51歲男性患者,診斷為PPPD和很可能的VM,在嚴(yán)重頭暈發(fā)作時按需服用瑞美吉泮可緩解嚴(yán)重頭暈癥狀。
不僅是臨床案例,動物研究也發(fā)現(xiàn)在慢性偏頭痛大鼠模型中使用CGRP受體拮抗劑顯示前庭功能有改善[5]。
從機(jī)制來看,中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)負(fù)責(zé)痛覺和平衡感的傳導(dǎo)通路有重疊,三叉神經(jīng)核和前庭神經(jīng)核之間有纖維連接,而且三叉神經(jīng)同樣支配內(nèi)耳,這為前庭癥狀的出現(xiàn)奠定了解剖與功能基礎(chǔ)[1]。而三叉神經(jīng)血管功能障礙假說進(jìn)一步解釋,三叉神經(jīng)節(jié)激活釋放降鈣素基因相關(guān)肽(CGRP)等血管活性肽,引起腦膜血管炎癥如血管擴(kuò)張、血漿滲出及肥大細(xì)胞脫顆粒,最終導(dǎo)致偏頭痛癥狀的發(fā)生。同時,內(nèi)耳血管舒張、血漿蛋白滲出和炎癥介質(zhì)釋放可導(dǎo)致前庭癥狀,CGRP受體也在前庭系統(tǒng)中表達(dá)[5]。因此,以CGRP為治療靶點的研究具有重要的探索價值,有望為VM這類前庭系統(tǒng)疾病的精準(zhǔn)治療開辟新方向。
專家述評
VM作為臨床常見的眩暈疾病之一,其診療挑戰(zhàn)長期受到關(guān)注。在診斷方面,VM的診斷主要基于詳盡的病史采集和臨床癥狀分析,這主要是由于目前缺乏特異性的輔助檢查指標(biāo)。臨床醫(yī)師一方面要熟悉常見的眩暈/頭暈疾病的癥候與診斷標(biāo)準(zhǔn),另一方面要根據(jù)VM的反復(fù)發(fā)作的臨床特點進(jìn)行鑒別診斷[2]。
值得注意的是,由于同一患者不同時期發(fā)作癥狀可能不同,且常與其他前庭疾病共病,臨床醫(yī)師需提高警惕。本例患者初期因無典型偏頭痛癥狀被多次誤診,提示臨床即使患者沒有明確的偏頭痛病史或典型頭痛癥狀,仍應(yīng)將VM納入鑒別診斷的考量范圍,以避免漏診和誤診。
在治療方面,目前VM主要參考偏頭痛的綜合管理模式。本例VM患者在急性期按需服用瑞美吉泮后急性發(fā)作癥狀得到快速緩解,這與CGRP在前庭系統(tǒng)和偏頭痛中均發(fā)揮作用有關(guān)。此外,其他臨床案例也表明,瑞美吉泮對于共病MD或PPPD的VM患者同樣有效,這為復(fù)雜前庭疾病的治療提供了新思路。但這些發(fā)現(xiàn)仍需通過大規(guī)模、高質(zhì) 量的隨機(jī)對照試驗進(jìn)一步驗證其有效性和安全性。
未來,可進(jìn)一步探索CGRP靶向藥物在VM這類前庭系統(tǒng)疾病中的應(yīng)用價值,同時也可構(gòu)建多學(xué)科協(xié)作診療體系,整合神經(jīng)科、耳鼻喉科、康復(fù)科等多學(xué)科資源,以實現(xiàn)個體化精準(zhǔn)診療與全程管理,推動VM診療水平的全面提升。
專家簡介
褚鶴齡
醫(yī)學(xué)博士
上海市第六人民醫(yī)院老年病科病區(qū)主任,副主任醫(yī)師,副研究員(破格),上
交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院碩士研究生導(dǎo)師
中國老年醫(yī)學(xué)學(xué)會眩暈/前庭醫(yī)學(xué)分會常務(wù)委員
中國微循環(huán)學(xué)會神經(jīng)保護(hù)與康復(fù)專業(yè)委員會委員
中國民族醫(yī)藥學(xué)會外科分會常務(wù)理事
中國醫(yī)藥教育協(xié)會眩暈專業(yè)委員會委員
中國老年學(xué)和老年醫(yī)學(xué)學(xué)會精準(zhǔn)醫(yī)療分會委員
上海市中醫(yī)藥學(xué)會絡(luò)病分會委員
國家科技專家?guī)鞂<?br/>
上海市科學(xué)技術(shù)委員會科技專家
“科普中國”專家?guī)鞂<?br/>
主持國家自然科學(xué)基金面上項目一項、青年基金一項
國家自然科學(xué)基金評審專家
以第一或通訊作者發(fā)表SCI論文29篇,總影響因子近130分,單篇最高12.5分
擔(dān)任20余本SCI期刊審稿人
參考文獻(xiàn):
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