今年國慶前夕，佛山市順德區(qū)中心血站檢驗科近日篩查出一例稀有血型Jk(a-b-)——稀有度超“熊貓血”百倍的“鉆石血”。

Jk(a-b-)在中國人群中的概率僅為0.002%—0.02%，稀有度比大眾熟知的“熊貓血”（0.2%—0.5%）超百倍。

提起血型，多數(shù)人只知道ABO血型，但實際上，人類已發(fā)現(xiàn)超過40個獨(dú)立的血型系統(tǒng)。然而，當(dāng)“熊貓血”“恐龍血”“黃金血”“鉆石血”這些充滿想象力的名詞不斷“冒頭”，我們不禁要問，血型究竟還藏著多少秘密？

日前，新民晚報記者走進(jìn)上海市血液中心血型參比實驗室，在實驗室主任、中國輸血協(xié)會免疫血液學(xué)分會顧問向東的帶領(lǐng)下，展開了一場血液探索之旅。

上海市血液中心血型參比實驗室主任向東 攝影：徐程

人類血液“并不相通”

眾所周知，人類的血液就像人類的悲歡一樣，并不相通——1900年，奧地利科學(xué)家蘭德施泰納發(fā)現(xiàn)不同人的紅細(xì)胞上攜帶著不同的抗原：有的人紅細(xì)胞攜帶A抗原，有的人紅細(xì)胞攜帶B抗原，有的兩種抗原都有，有的兩種都無。據(jù)此可將人類的血液可以分為A、B、AB、O四種類型，也就是如今大家知曉的ABO血型系統(tǒng)。他也因此獲得了1930年諾貝爾生理學(xué)或醫(yī)學(xué)獎。

向東介紹，自然界存在很多和A、B抗原結(jié)構(gòu)類似的抗原物質(zhì)，人體的免疫系統(tǒng)接觸到這些物質(zhì)后會生成相應(yīng)的抗體，所以人的血漿中常常天然存在抗A抗體、抗B抗體。

免疫系統(tǒng)會耐受自身紅細(xì)胞的抗原，不產(chǎn)生對應(yīng)的抗體傷害自己。而一旦有大量外來抗原或抗體入侵，就會有相應(yīng)的紅細(xì)胞因為受到抗體攻擊而破裂，也就是“溶血”。

然而，紅細(xì)胞上并不只有A、B兩種抗原。1937年，發(fā)現(xiàn)ABO血型的那位奧地利科學(xué)家又和另一個科學(xué)家萊文分別在恒河猴和人的血液中發(fā)現(xiàn)了另一種血型，于是恒河猴英文名的頭兩個字母Rh就被命名為ABO血型之外最著名的血型——Rh血型。

再后來，人們又陸續(xù)發(fā)現(xiàn)了更多種紅細(xì)胞抗原。這些抗原或者抗原組，和ABO血型、Rh血型一樣，都來自單個基因或者緊密關(guān)聯(lián)的同源基因群，由此，更多的血型系統(tǒng)誕生了。記者獲悉，截至目前，國際輸血協(xié)會確定了48個公認(rèn)的血型系統(tǒng)，371種抗原。

“在生活中，人類還擁有MNS血型、P血型、Duffy血型、Kell血型等等?！毕驏|舉例道。

到底什么才算“稀有”

“一般來說，人群中低于千分之一的血型，就可以被稱為‘稀有血型’?！毕驏|表示。

此次佛山市順德區(qū)檢出的“鉆石血”，屬于Kidd血型系統(tǒng)的一種。據(jù)了解，1951年，美國波士頓的一位Kidd女士剛出生的嬰兒發(fā)生了新生兒溶血病。這是她的第六個孩子，名叫John Kidd。輸血醫(yī)生在Kidd女士的體內(nèi)發(fā)現(xiàn)了一種新的血型抗體，及其與之發(fā)生反應(yīng)的嬰兒紅細(xì)胞上的新抗原。這種新血型以這位母親之名命名為Kidd血型。

看上去“深不可測”，但Kidd血型說來也簡單——總共就3個抗原：JKa、JKb和JK3。幾乎所有人都有JK3，JK血型的差別主要取決于紅細(xì)胞上JKa和JKb的分布。由此，Kidd血型可以分為JK(a+b-)、JK(a-b+)、JK(a+b+)和JK(a-b-)。

專家表示，JK(a-b-)很罕見，僅見于太平洋群島的波利尼西亞（0.9%）、芬蘭（0.03%）和部分亞洲人群，如泰國（0.02%）和日本（0.002%）。我國的JK(a-b-)比例在萬分之一以下，可謂是真正的稀有血型。

三年前，“恐龍血”——類孟買血型的發(fā)現(xiàn)，也一度引發(fā)關(guān)注?！霸谄胀ˋBO血型中存在的A和B抗原都來自H抗原，而孟買血型的紅細(xì)胞上缺少H抗原，因此也就沒有A、B抗原。這種血型最早于1952年在印度孟買發(fā)現(xiàn)，故被稱為‘孟買血型’?！毕驏|解釋，“我們國家目前僅發(fā)現(xiàn)類似孟買血型的一種“類孟買型”，也就是所謂的“恐龍血”，這些人存在微量的H抗原，因此A和B抗原也幾乎檢測不出。”

向東還指出，不同地域間，稀有血型的檢出率甚至可能相差百倍——p型血在上海的檢出率約為1/10萬，而在云南拉祜族的某些村落中，檢出率為2%；類孟買血型的人在上海約1/40000，在福建比例則達(dá)到約1/8000。

“熊貓血”并不只能輸“熊貓血”

血型系統(tǒng)種類雖多，最受重視的仍然是ABO血型和Rh血型，因為這兩種血型系統(tǒng)都容易出現(xiàn)嚴(yán)重溶血反應(yīng)，危及生命安全。國內(nèi)的輸血規(guī)范將這兩種血型系統(tǒng)列為輸血前必查項（緊急搶救輸血時Rh血型可不查）。

其他血型系統(tǒng)偶爾也能引起溶血，所以輸注血液和一些血制品之前，即便ABO和Rh血型都一致，也要進(jìn)行交叉配血以確保供體、受體的紅細(xì)胞、血漿相互之間都不會發(fā)生免疫排斥反應(yīng)。

熊貓血如此稀有，遇到需要輸血的情況可怎么辦呢？“輸血時所有血型抗原完全匹配，這是‘不可能的任務(wù)’?！毕驏|表示。

就以大家更為熟悉的“熊貓血”Rh陰性為例，Rh血型系統(tǒng)分為陽性和陰性，陽性表示攜帶Rh抗原，陰性則不攜帶；和ABO血型系統(tǒng)不同，Rh陰性的人多數(shù)時候并不天然攜帶抗體。

Rh陰性血的人群只要沒有抗體，首次輸注Rh陽性血不會誘發(fā)溶血反應(yīng)。但考慮到后續(xù)約有一半的可能會因為這次的接觸產(chǎn)生抗體，輸注陽性血常常是只能用一次的“絕招”。

“通常，像JK(a-b-)、D--，Rh、Di(b-)、Fy(a-b-)、Jr(a-)、K0等十余種稀有血型，都有這樣一次‘安全輸血’的機(jī)會?！毕驏|指出，“但像孟買血型、p血型只能輸配合型的血液。”

“生命禮物”或含“生命密鑰”

新民晚報記者了解到，上海市血液中心血型參比實驗室，是我國最早成立也是規(guī)模最大的血型參比室，常年提供疑難或稀有血型鑒定、特殊抗體鑒定、新生兒溶血診斷以及特殊配血等監(jiān)測。目前，血型參比室的年疑難血型診斷標(biāo)本量已逾萬例，面向全國的服務(wù)解決了大量臨床輸血中的技術(shù)難題，有效防止了許多潛在的輸血風(fēng)險。

為保障稀有血型人群的用血安全，多年來，上海市血液中心持續(xù)開展稀有血型的常規(guī)篩查工作。血型參比實驗室會從社會無償獻(xiàn)血者中抽取部分樣本開展專門檢測?！斑^去，這類篩查必須依賴特定抗體，成本較高。近年來，我們開始采用分子檢測技術(shù)進(jìn)行篩查，減少了抗體的消耗，從而能夠支持常規(guī)化的稀有血型篩查?！毕驏|表示。

據(jù)透露，上海市血液中心血型參比實驗室今年僅所謂“鉆石血”已經(jīng)成功篩查出9例，庫中有超過300例各種稀有血型血液，其中一部分已實際應(yīng)用于稀有血型患者的臨床救治。

血液是臨床救治不可替代的“紅色生命線”，且無法人工制造，只能依靠健康人群自愿捐獻(xiàn)。據(jù)了解，上海每日需1800袋血液才能保障臨床用血需求。多年來，上海市血液中心始終積極探索獻(xiàn)血招募工作的多元化發(fā)展路徑，不斷擴(kuò)大無償獻(xiàn)血隊伍。

“你贈送的‘生命禮物’里，或許就蘊(yùn)藏著某位稀有血型患者的生命密鑰?！毕驏|呼吁，無論是否是稀有血型，都?xì)g迎定期參加無償獻(xiàn)血。只有保持血庫充足，才能在稀有血型患者需要時及時提供適配的血液。他特別提到，期待知曉自己是稀有血型的市民，能積極加入獻(xiàn)血者隊伍。

“這樣一來，我們能在全國范圍內(nèi)掌握稀有血型的分布情況。當(dāng)稀有血型患者需要輸血時，我們能更快地提供幫助。同樣，當(dāng)獻(xiàn)血者某一天需要血液時，我們也能及時為其找到匹配的血源?！毕驏|表示。

【延伸閱讀】熊貓血雖然稀有，但血親里是不是更容易找到？

茫茫人海里，熊貓血雖然稀有，畢竟是能遺傳的，血親里是不是更容易找到呢？

專家的回答是：還真不一定！

血型也遵循孟德爾遺傳定律。同樣以Rh血型為例——

假設(shè)Rh抗原表達(dá)陽性的基因為D，陰性基因為d，那么DD、Dd都是Rh陽性，dd才是Rh陰性的熊貓血。如果子女為dd，父母既可能是熊貓血dd，也可能是攜帶者Dd，再加上ABO血型的限制，還真不一定能在輸血的時候幫上忙。

何況，即便親子的血型正巧完全吻合，也不能直接獻(xiàn)血。輸血這個過程，本質(zhì)上來講，是屬于移植的一種，即將自體或異體的細(xì)胞、組織和器官移植到宿主體內(nèi)發(fā)揮作用。

既然是移植，必然會伴隨著一系列可能發(fā)生的免疫反應(yīng)，而輸血相關(guān)性移植物抗宿主病就是其中的免疫反應(yīng)之一，同時也是最嚴(yán)重的輸血并發(fā)癥之一。簡單來講就是，輸入人體內(nèi)的血液中的白血球增殖，并瘋狂攻擊人體所產(chǎn)生的嚴(yán)重副反應(yīng)。這是一種少見的輸血并發(fā)癥。其人群發(fā)病率沒有確切的統(tǒng)計數(shù)據(jù)，但在免疫缺陷人群中的發(fā)病率可以達(dá)到1%。遺憾的是，目前對于輸血相關(guān)性移植物抗宿主病無特效治療的方法，所以致死率很高，國內(nèi)外報道中死亡率均在90%甚至以上。

“這個可怕的輸血副反應(yīng)在親屬間發(fā)生的幾率遠(yuǎn)高于非親屬。尤其是一級親屬，即父母與子女間，發(fā)病率要高十幾到20倍?！睂＜冶硎?。

原標(biāo)題：《熊貓血恐龍血黃金血鉆石血都是些啥？一文講清稀有血型的秘密｜新民·健康新知》

欄目編輯：左妍 圖片來源：新民晚報 徐程,東方IC

來源：作者：新民晚報 郜陽 實習(xí)生 張依文