鞍區(qū)指蝶鞍及其周圍結(jié)構(gòu),位于中顱窩,形似馬鞍。 主要結(jié)構(gòu)包括蝶鞍、垂體、海綿竇及其穿行結(jié)構(gòu),其解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜。 發(fā)生于垂體及鞍區(qū)的常見病變有30 多種,這些病變起源于垂體或鄰近結(jié)構(gòu)(腦實(shí)質(zhì)、第三腦室、腦膜、海綿竇、動脈、顱神經(jīng)等)。 影像學(xué)檢查對鞍區(qū)病變有重要意義,了解鞍區(qū)解剖、常見病變影像表現(xiàn)及鑒別要點(diǎn),對提高術(shù)前診斷水平有重要意義。
解剖
骨性解剖結(jié)構(gòu) 蝶鞍是蝶骨體中央近中線處的 凹陷結(jié)構(gòu),蝶鞍前界為蝶骨小翼的前床突,后界為鞍背,鞍背向周圍延伸為后床突,蝶鞍的底為蝶竇的頂,可呈部分或全部氣化。 垂體位于蝶鞍內(nèi),頸內(nèi)動脈的海綿竇段走行于蝶鞍兩側(cè)及下部頸動脈溝內(nèi)。
腦膜 硬腦膜覆蓋了蝶鞍的骨性底部,垂體窩 外側(cè)硬膜反折形成內(nèi)側(cè)海綿竇壁,硬腦膜在蝶鞍頂 部呈圓形結(jié)構(gòu)成為鞍膈,幾乎完全覆蓋腦垂體,鞍膈 中心有一大小不等的圓孔,垂體柄從此處進(jìn)入垂體, 中心開孔大小變異較大。 蛛網(wǎng)膜下腔可伴或不伴腦脊液從鞍上池進(jìn)入鞍內(nèi),形成影像學(xué)上的“空蝶鞍”。
垂體 垂體也稱腦下垂體,由腺垂體、神經(jīng)垂體 和中間部及漏斗3 個(gè)部分組成。 腺垂體約占垂體體積 80%,呈“V”字形包繞在 神經(jīng)垂體的前部和兩側(cè),其內(nèi)包含嗜酸細(xì)胞、嗜堿性 細(xì)胞、嫌色細(xì)胞和伸長細(xì)胞,還可分泌促甲狀腺激 素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促性腺激素及生長激素;其 內(nèi)上方的結(jié)節(jié)部起源于口腔外胚層的 Rathke 囊,體 積非常小(< 垂體體積的 5%),下丘腦軸突攜帶釋放 激素顆粒到腺垂體。 神經(jīng)垂體約占整個(gè)垂體體積的20%,也稱垂體神經(jīng)部,由垂體后葉、漏斗干和下丘腦 正中隆起組成,由胚胎時(shí)期間腦向下突出而形成;下丘腦合成的血管加壓素和催產(chǎn)素,向下經(jīng)下丘腦垂體束儲存在神經(jīng)垂體內(nèi)。
MRI 是垂體影像學(xué)檢查的首選方法,檢查序列包括平掃薄層小 FOV 的冠狀位 T1WI 和 T2WI,脂肪抑制序列的矢狀位和冠狀位強(qiáng)化 T1WI,通常加掃全腦 FLAIR 序列觀察顱內(nèi)情況。 如懷疑患者患有垂體微腺瘤,需行間隔 10~15 s 的動態(tài)增強(qiáng)掃描(3 mm 以下層厚,無間隔掃描),20%~30%的垂體微腺瘤僅在動態(tài)增強(qiáng)掃描圖像上能發(fā)現(xiàn)。
影像表現(xiàn)
1、垂體大小 垂體高度因年齡和性別有較大變化, 青春前期兒童垂體高度一般<6 mm;年輕經(jīng)期女性 的垂體常見生理性增生,高度可達(dá) 10 mm,上緣呈膨 隆樣改變;孕期和哺乳期女性高度可達(dá) 12 mm;成年 男性和絕經(jīng)后女性垂體高度一般<8 mm。
2、垂體信號特點(diǎn) 腺垂體 T1WI 常與腦灰質(zhì)信號類似(嬰幼兒垂體可呈體積較大的高信號),鐵過載情況下(地中海性貧血、血色?。┐贵w在 T2*WI 呈明顯低信號,肝衰竭患者垂體 T1WI 呈均勻高信號。 神經(jīng)垂體因儲存血管加壓素和催產(chǎn)素分泌顆粒 T1WI呈高信號,此高信號并非含有脂肪所致,因此脂肪抑制序列并不能抑制掉該高信號,盡管中樞性尿崩患者垂體后葉 T1WI 高信號經(jīng)常消失,但約 20%的正常人此高信號可不顯示。
3、強(qiáng)化方式 垂體無血腦屏障,注入對比劑后即見明顯強(qiáng)化,與周邊靜脈竇強(qiáng)化方式類似或輕度低于周圍靜脈竇。 在 15%~20%增強(qiáng)掃描中可發(fā)現(xiàn)垂體偶發(fā)瘤,表現(xiàn)為正常強(qiáng)化垂體內(nèi)局限性低信號區(qū),一般為垂體內(nèi)囊腫或無功能的微腺瘤。 如偶發(fā)瘤始終無強(qiáng)化,一般提示為垂體內(nèi)囊腫(中間部囊腫或 Rathke 囊腫)而非無功能的微腺瘤
鞍區(qū)及垂體病變
鞍區(qū)病變 5 類常見病變?yōu)榇笙倭觥⒛X膜瘤、動脈瘤、顱咽管瘤、星形細(xì)胞瘤,其他少見病變(生殖細(xì)胞瘤、淋巴瘤、錯構(gòu)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、Rathke 囊腫或蛛網(wǎng)膜囊腫)發(fā)病率一般 <2%。
定位診斷對于鞍區(qū)病變的鑒別有非常重要的意義,常分為鞍內(nèi)、鞍上和漏斗部。定位診斷首先應(yīng)考慮病變與垂體是否能分開,若垂體本身即為腫物,最常見的病變?yōu)榇贵w大腺瘤;一些引起垂體增大的少見病變與垂體瘤有時(shí)不易鑒別,如結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增生癥、生殖細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤等;如病變與垂體有清晰的分界,則可能起源于其他結(jié)構(gòu)而不是垂體瘤。
年齡在鑒別診斷中有非常重要的作用,某些病變在兒童中常見,而成年人少見,如顱咽管瘤、下丘腦或視交叉星形細(xì)胞瘤;成人常見的鞍區(qū)腫瘤為垂體瘤、腦膜瘤、動脈瘤。 垂體瘤在成年人多見,而青春期女性非常少見,兒童更罕見。 值得注意的是,發(fā)生于青春期前男性的,形態(tài)類似垂體瘤的病變常為終末器官衰竭導(dǎo)致的垂體增生而非垂體瘤。
某些影像表現(xiàn)對鞍區(qū)病變的診斷非常有幫助,如鈣化、囊變、出血、侵襲性還是浸潤性,增強(qiáng)掃描有無強(qiáng)化等。
鞍內(nèi)病變
1 空蝶鞍 占鞍區(qū)病變的 5%~10%,表現(xiàn)為鞍內(nèi)腦脊液聚集,垂體受壓變薄,緊貼于鞍底部。除了空蝶鞍外,其他鞍內(nèi)病變多為垂體本身病變。
2 垂體增生 彌漫性垂體體積增大或垂體增生可為生理性改變,如年輕經(jīng)期女性及產(chǎn)后或哺乳期女性。
(女,32 歲,正常哺乳期婦女,冠狀位 T1WI 增強(qiáng)掃描示垂體體積彌漫性增大 垂體高度達(dá) 12 mm ;1 年后高度為5 mm)
少見情況是終末器官衰竭,甲狀腺功能減退導(dǎo)致的垂體反應(yīng)性增生。
(女,14 歲,甲狀腺功能減退所致的垂體增生)
(服用左甲狀腺素鈉片 3 個(gè)月后垂體體積減?。?/p>
顱內(nèi)壓降低或硬腦膜動靜脈瘺因靜脈性充血也可導(dǎo)致垂體體積增大。
3 大腺瘤或微腺瘤 鞍內(nèi)最常見的腫瘤為垂體大腺瘤或微腺瘤(<10 mm)圖4。
女,27 歲, 垂體微腺瘤 圖 4a T2WI 示垂體右側(cè)部見直徑約 0.8 cm 的略低信號 圖 4b T1WI 呈 略低信號 圖 4c 增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度低于正常垂體
大腺瘤可通過鞍膈突向鞍上,也可表現(xiàn)為非常強(qiáng)的侵襲性,侵犯海綿竇或侵襲顱底骨質(zhì)。 垂體癌非常罕見。
4 其他病變 一些腫瘤或非腫瘤性病變常侵襲垂體及鄰近結(jié)構(gòu),如神經(jīng)結(jié)節(jié)病、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤。
鞍上病變
1 臨床特征 年齡對鞍上病變診斷有非常重要的意義。 兒童鞍上病變多為毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(下丘腦或視交叉)或顱咽管瘤(圖 7)。
其他病變,如生殖細(xì)胞瘤和組織細(xì)胞瘤增生癥較少見。 成人鞍上病變至少 1/2 為垂體大腺瘤經(jīng)鞍膈突向鞍上所致。 腦膜瘤(圖 8)和動脈瘤(圖 9)是另兩類常見的鞍上腫瘤,占成人鞍上腫瘤的 10%左右;此兩類疾病兒童少見;
2 影像特征
鞍上囊性病變多為非腫瘤性病變,如增大的第三腦室、Rathke 囊腫(圖 10)、鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫、腦囊蟲病等。
腫瘤性病變:顱咽管瘤;鞍上表現(xiàn)為囊性的腫瘤性病變較少見。
毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤是此區(qū)域最常見的腫瘤性病變,但下丘腦或視交叉的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤常為實(shí)性。
鈣化: 在老年人中,頸內(nèi)動脈的動脈瘤(海綿竇段及床突上段)和腦膜瘤是最常見的伴鈣化的病變。 而對于兒童,最常見伴鈣化的病變?yōu)轱B咽管瘤。 神經(jīng)囊蟲病可伴鈣化,既可發(fā)生于兒童,也可發(fā)生于成人,但是鞍上池是相對少見的發(fā)病部位。 神經(jīng)囊蟲病一般為多發(fā)。
垂體大腺瘤瘤并出血、垂體卒中、伴血栓的動脈瘤在 T2*WI 序列有特異性表現(xiàn)。年輕或兒童鞍上病變伴出血的另一重要性病變,黏液乳頭性毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤要考慮到,雖然此病比較少見。
垂體柄病變
垂體柄病變是較特異性的病變,垂體柄直徑一般不超過 2 mm,從上到下逐漸變細(xì);兒童垂體柄增粗一般為生殖細(xì)胞瘤(圖 11)或組織細(xì)胞增生癥(圖 12)。 成人神經(jīng)結(jié)節(jié)病、淋巴細(xì)胞性垂體炎(圖 13)、淋巴瘤和轉(zhuǎn)移瘤相對常見。 因垂體柄無血腦屏障,增強(qiáng)掃描常明顯強(qiáng)化,因此增強(qiáng)掃描對垂體柄病變的診斷幫助不大。
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