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病例資料

男性，42歲，2012年8月無誘因出現(xiàn)雙下肢無力、凹陷性水腫伴泡沫尿。9月當?shù)卦\“腎炎”，予螺內(nèi)酯等治療后水腫好轉(zhuǎn)；10月水腫反復，中醫(yī)治療后間歇服利尿藥。12月水腫加重，診“甲減”予對應治療，轉(zhuǎn)院后，出現(xiàn)肢端麻木、視物模糊，檢出IgG-λ型M蛋白，診“POEMS”綜合征，予呋塞米+白蛋白治療不佳，伴大量腹水。

體征：皮膚暗黑色沉著，杵狀指、白甲；頸部淋巴結(jié)腫大（0.8cm×1.0cm）；肝肋下剛及，脾大2指，腹水征（±）；雙下肢末端觸覺減退、凹陷性水腫。

輔助檢查：血常規(guī)正常；白蛋白26~28g/L，肌酐245~375μmol/L（升高）；T3、T4降低，ACTH升高，睪酮降低；ANA等陰性，CA125 90.7U/ml；B超示膽囊結(jié)石伴膽囊炎、脾大、腹盆腔積液、下肢動脈斑塊；心超示肺動脈高壓（65mmHg）、右室肥大伴三尖瓣關(guān)閉不全、少量心包積液。

補充檢查：

• 胸部CT：①雙側(cè)胸腔及心包腔積液；②縱隔多發(fā)中心小型淋巴結(jié)；③兩肺門影增大。

• 腹部CT：①雙側(cè)胸腔及心包腔積液，少量腹水。②CT平掃肝實質(zhì)未見明顯異常密度陰影；肝臟增大，形態(tài)飽滿；脾大。

• 頭顱MRI：①頭顱 MRI 平掃腦實質(zhì)內(nèi)未見明顯異常信號；②副鼻竇炎；③顱骨信號減低；④垂體未見明顯異常信號。

• 骨髓涂片：骨髓增生活躍，粒紅比例正常。粒系增生活躍，可見嗜酸嗜堿粒細胞。涂片中漿細胞可見1.5%。

• 肌電圖：①雙側(cè)腓神經(jīng)較重度受損，雙側(cè)正中神經(jīng)尺神經(jīng)輕中度受損；②雙側(cè)腓神經(jīng)F波未引出，雙側(cè)正中神經(jīng)F波延遲；③雙側(cè)三角肌、肱二頭肌時限稍短。

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本病例該如何診斷的，其關(guān)鍵診斷依據(jù)是什么？

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