（來源：天津日?qǐng)?bào)）

轉(zhuǎn)自：天津日?qǐng)?bào)

　　年僅5歲、體重僅12.2公斤的江蘇省患兒小妮，不幸患上發(fā)病率僅十萬分之三的限制型心肌病，被逼至生死邊緣。

　　危急時(shí)刻，泰達(dá)國(guó)際心血管病醫(yī)院（簡(jiǎn)稱泰心醫(yī)院）院長(zhǎng)劉曉程教授團(tuán)隊(duì)聯(lián)合南京市兒童醫(yī)院，創(chuàng)新性地采用“雙人工心臟植入+心臟移植”的治療方案，成功挽救孩子的生命。

　　據(jù)介紹，這一創(chuàng)舉刷新全球同類手術(shù)最低體重紀(jì)錄，標(biāo)志著我國(guó)在兒童人工心臟研發(fā)、復(fù)雜心臟手術(shù)領(lǐng)域躋身世界前列。

　　命懸一線

　　罕見疾病來襲，12.2公斤幼童生命垂危

　　3年前，年僅2歲的小妮被確診為限制型心肌病。家人帶著她輾轉(zhuǎn)多地求醫(yī)，始終未能遏制病情惡化。今年7月，小妮突發(fā)左右心同時(shí)衰竭，腹水快速增長(zhǎng)導(dǎo)致腹圍達(dá)74厘米，生命垂危。

　　作為國(guó)內(nèi)首家心室輔助裝置技術(shù)應(yīng)用培訓(xùn)基地領(lǐng)銜專家，劉曉程教授受邀前往患兒所在的南京市兒童醫(yī)院會(huì)診、手術(shù)，一場(chǎng)以人道主義救援為核心的聯(lián)合攻關(guān)就此展開。

　　按國(guó)際醫(yī)學(xué)慣例，終末期限制型心肌病患兒的唯一出路是心臟移植，但兒童心臟供體極度稀缺，若一味等待，小妮隨時(shí)可能失去生命。

　　劉曉程教授團(tuán)隊(duì)與南京市兒童醫(yī)院莫緒明教授團(tuán)隊(duì)、航天泰心科技有限公司聯(lián)合攻關(guān)，全面評(píng)估小妮病情后創(chuàng)新性地制定出“雙心植入+心臟移植”的救治方案，為她開辟出一條生命通道。

　　這場(chǎng)救治堪比“在刀尖上跳舞”：限制型心肌病與普通心衰截然不同，普通心衰患者會(huì)出現(xiàn)心室擴(kuò)張，而限制型心肌病患者的心室反而“越長(zhǎng)越小”。在病痛折磨下，小妮年齡小、體重輕，心腔遠(yuǎn)小于正常兒童，給人工心臟植入帶來極大挑戰(zhàn)。更棘手的是，由于小妮已出現(xiàn)左右心同時(shí)衰竭的癥狀，必須通過兩個(gè)人工心臟輔助實(shí)現(xiàn)左右心血流平衡，這在全球低齡低體重患兒中尚無成功先例。

　　生死時(shí)速

　　定制“火箭心” 突破技術(shù)禁區(qū)

　　為破解這一難題，劉曉程教授帶隊(duì)與航天泰心科技有限公司深度協(xié)作，對(duì)新一代“火箭心”展開定制化改造，最終打造出單泵僅重69克的兒童專屬全磁懸浮心室輔助裝置；并把縫合環(huán)的外徑由29毫米縮減到22.4毫米，使其重量由6.4克減到了1.17克。

　　這款迷你人工心臟完美適配小妮的超小心腔，既解決了雙心血流平衡難題，又大幅降低血栓風(fēng)險(xiǎn)，實(shí)現(xiàn)了從“體外依賴”全球目前仍沿用的柏林體外人工心臟輔助循環(huán)到“體內(nèi)適配”的全植入式輔助循環(huán)，這一全球關(guān)鍵“零”的突破在業(yè)界對(duì)終末期心衰患兒治療具有里程碑式意義。

　　據(jù)介紹，如果使用柏林體外人工心臟，小妮這樣的患者左右心必須依賴各兩根管路供血、回血，而且被“束縛”在提供氣體幫助心臟跳動(dòng)的“箱子”附近，生活質(zhì)量極低。

　　8月20日，劉曉程教授主刀，與南京市兒童醫(yī)院莫緒明教授團(tuán)隊(duì)聯(lián)合開展手術(shù)，兩顆定制“火箭心”成功植入小妮的左心室和右心房。術(shù)后監(jiān)測(cè)顯示，小妮的心肺功能迅速得到支撐，生命體征逐步穩(wěn)定。她就此成為全球接受雙人工心臟植入手術(shù)的最低體重限制型心肌病兒童，刷新了該領(lǐng)域的世界紀(jì)錄。

　　階梯闖關(guān)

　　心臟移植“重啟”生命

　　雙人工心臟的成功植入，為小妮贏得了寶貴的供體等待時(shí)間。40天后好消息也隨之傳來，匹配的心臟供體出現(xiàn)了！

　　9月29日，劉曉程教授在泰心醫(yī)院再次主刀，為小妮實(shí)施了心臟移植手術(shù)，把供受體體重相差3.8倍的大供心成功地植入小妮狹小的胸腔里。供體心臟在小妮體內(nèi)成功“重啟”跳動(dòng)的那一刻，標(biāo)志著此次救治取得又一個(gè)階段性勝利。

　　多學(xué)科攻堅(jiān)

　　擊退致命并發(fā)癥 全維度護(hù)航康復(fù)路

　　手術(shù)成功只是第一步，更嚴(yán)峻的考驗(yàn)在術(shù)后。小妮先后出現(xiàn)感染性休克、脾膿腫、急性心臟排斥反應(yīng)、腸粘連等致命并發(fā)癥，每一關(guān)卡都關(guān)乎生死。

　　泰心醫(yī)院多學(xué)科攻堅(jiān)，精準(zhǔn)施策：通過持續(xù)腎臟替代治療逆轉(zhuǎn)急性腎損傷，連夜實(shí)施脾切除術(shù)根除感染源，優(yōu)化免疫抑制方案化解心臟排斥反應(yīng)，采用內(nèi)鏡技術(shù)緩解腸粘連，一步步擊退“死神”的多次威脅。

　　針對(duì)小妮術(shù)前嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良問題，該院營(yíng)養(yǎng)科量身定制營(yíng)養(yǎng)方案，從腸外營(yíng)養(yǎng)逐步過渡到高蛋白軟食，同時(shí)輔以益生菌調(diào)節(jié)腸道菌群。

　　術(shù)后1個(gè)月，小妮體重增加了1.8公斤，營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)顯著改善，為康復(fù)打下了堅(jiān)實(shí)基礎(chǔ)。

　　多學(xué)科醫(yī)療團(tuán)隊(duì)緊密協(xié)作，用溫柔的陪伴緩解小妮術(shù)后的恐懼與不適，同時(shí)精準(zhǔn)疏導(dǎo)家屬焦慮情緒。在全方位的醫(yī)學(xué)和人文呵護(hù)下，曾經(jīng)因病痛沉默寡言的小妮臉上漸漸出現(xiàn)了久違的笑容，變得越來越開朗活潑。

　　最終，歷經(jīng)70余天的多學(xué)科協(xié)作救治，小妮各項(xiàng)生命體征平穩(wěn)，今天即將康復(fù)出院。

　　劉曉程教授表示，此次救治突破了低體重雙心衰竭患兒治療的全球禁區(qū)。未來，泰心醫(yī)院將繼續(xù)深化醫(yī)工融合，研發(fā)適配小兒和右心的心臟輔助裝置，為更多終末期心衰患兒帶來希望。