封面新聞記者 張馨心

體重12.2公斤、年僅5歲的江蘇患兒小妮（化名），不幸遭遇發(fā)病率僅十萬分之三的限制型心肌病，危在旦夕。

為挽救這個幼小的生命，天津泰達國際心血管病醫(yī)院院長劉曉程教授團隊日前聯(lián)合南京市兒童醫(yī)院，創(chuàng)新性采用了“雙人工心臟植入+心臟移植”的治療方案。

據《天津日報》報道，此次手術刷新全球同類手術最低體重紀錄。標志著我國在兒童人工心臟研發(fā)、復雜心臟手術領域已躋身世界前列。

什么是限制型心肌?。渴裁词恰盎鸺摹?？此次手術突破了哪些難點？

幼兒患限制型心肌病

有何危險？

三年前，當時僅兩歲的小妮確診限制型心肌病。家人帶著她輾轉上海、南京等地求醫(yī)，卻始終未能遏制病情。今年7月，小妮突發(fā)左右心同時衰竭，腹水快速增長，腹圍達74厘米，腹壁皮膚靜脈顯露，肚臍高聳，生命垂危。

什么是限制型心肌?。繐猿探淌诮榻B，這是一種發(fā)病率極低、預后極差的心臟疾病，約每10萬人中3人患病，兒童患者更加罕見，且進展迅猛。

不同于擴張型心肌病，限制型心肌病患者的心臟不但無法擴張，反而比正常更小。以小妮為例，她的右心和左心腔體嚴重受限，其中左心室的靠近心尖心腔僅約24毫米，常規(guī)人工心臟設備在體積、重量和結構上均無法直接適配。

“雙心植入+心臟移植”

救治方案如何誕生？

如果按國際通行方案，小妮最多只能接入“柏林心”（Berlin Heart）體外氣動輔助系統(tǒng)，通過多根管路將血液引出體外循環(huán)支持生命。但這一方案長期依賴外部設備，感染風險高、活動受限嚴重，且無法解決終末期心衰的根本問題。

怎么辦？

作為國內首家心室輔助裝置技術應用培訓基地的領銜專家，劉曉程教授受邀前往小妮所在的南京市兒童醫(yī)院會診。

他表示，終末期限制型心肌病患兒的唯一出路是心臟移植，但兒童心臟供體極度稀缺，若一味等待，小妮隨時可能失去生命。

最終，劉曉程教授團隊與南京市兒童醫(yī)院莫緒明教授團隊、航天泰心科技有限公司聯(lián)合攻關，在全面評估患兒病情后，制定了“雙心植入+心臟移植”的救治方案。

兩顆定制國產“火箭心”

如何植入左心室和右心房

但是，新的問題又出現了！

小妮不僅年齡小、體重輕，且發(fā)育嚴重滯后，心腔遠小于正常兒童，給人工心臟植入帶來極大挑戰(zhàn)。更棘手的是，由于小妮已出現左右心同時衰竭的癥狀，必須通過兩個人工心臟輔助實現左右心血流平衡。

這，在全球低齡低體重患兒中尚無成功先例。

如何突破難題？團隊最終決定采用國產第二代磁懸浮人工心臟“火箭心”。

劉曉程教授介紹：“與目前國際主流的全磁懸浮人工心臟不同，我們的覆蓋全球的專利人工心臟產品摒棄了他們電機中復雜的線圈和電路板控制系統(tǒng)，而是通過上下電機的反向磁力直接實現轉子懸浮。這一設計使泵體得以大幅縮小，從而更安全地植入患兒的心臟和胸腔。”

通過與航天泰心科技有限公司深度協(xié)作，團隊最終打造出單泵僅重69克的兒童專屬全磁懸浮心室輔助裝置，并把縫合環(huán)的外徑由29毫米縮減到22.4毫米，使其重量由6.4克減到1.17克。

雙人工心臟植入手術。受訪者供圖

8月20日，劉曉程教授主刀與莫緒明教授團隊聯(lián)合開展手術。在精密的術前規(guī)劃與術中配合下，兩顆定制“火箭心”成功植入小妮的左心室和右心房。術后監(jiān)測顯示，小妮的心肺功能迅速得到支撐，生命體征逐步穩(wěn)定。她也成為全球接受雙人工心臟植入手術的最低體重限制型心肌病兒童。

劉曉程教授表示，這款“迷你人工心臟”不僅適配小妮的超小心腔，還兼具低溶血、高兼容的優(yōu)勢，既解決了雙心血流平衡難題，又大幅降低血栓風險，實現了從“體外依賴”的全球目前沿用的“柏林體外人工心臟”的輔助循環(huán)到“體內適配”的全植入式輔助循環(huán)全球關鍵“零”的突破。

心臟移植“重啟”生命

為何還有更嚴峻的考驗？

“人工心臟是一項系統(tǒng)工程，而不是簡單的零件工程?！眲猿探淌诒硎?，其核心難題從來不只在于能不能代替心臟泵血，更在于能否在高流速環(huán)境中避免溶血與血栓，并在兒童應用中同時滿足左右心支持、體積限制與重量限制等多重挑戰(zhàn)。

雙人工心臟的植入，為小妮贏得了寶貴的供體等待時間。40天后，好消息傳來——匹配的心臟供體出現了。

9月29日，劉曉程教授在天津泰達國際心血管病醫(yī)院再次主刀，為小妮實施心臟移植手術，把供受體體重相差3.8倍的“大供心”成功植入小妮狹小的胸腔。當供體心臟在小妮體內成功“重啟”的那一刻，標志著此次救治取得又一階段性勝利。

但是，手術成功只是第一步，更嚴峻的考驗在術后。據了解，小妮先后出現了感染性休克、脾膿腫、急性心臟排斥反應、腸粘連等致命并發(fā)癥，每一個關卡都關乎生命。

如何多學科攻堅

一步步擊退致命并發(fā)癥？

怎么辦？

最終，天津泰達國際心血管病醫(yī)院多學科攻堅，精準施策——通過持續(xù)腎臟替代治療逆轉急性腎損傷、連夜實施脾切除術根除感染源，優(yōu)化免疫抑制方案化解心臟排斥反應，采用內鏡技術緩解腸粘連……一步步，擊退“死神”威脅。

歷經70余天的多學科協(xié)作救治，小妮最終各項生命體征平穩(wěn)，成功康復出院。劉曉程教授表示，這一案例標志著我國在兒童終末期心衰救治及國產人工心臟應用領域邁出關鍵一步。

“醫(yī)學的本質是一門關于生命的哲學。面對疑難重癥，醫(yī)生經常要走在沒有答案的道路上?！眲猿探淌谕嘎叮霸谛∧莸幕謴瓦^程中，醫(yī)學教科書并沒有給出明確路徑。以手術后營養(yǎng)管理為例，如果按傳統(tǒng)推薦意見，每公斤體重每日提供70-90大卡的能量。但患兒常年帶病生存，又多次經歷手術，感染等打擊，唯有強有力的營養(yǎng)支持才能保護她渡過難關。于是我們在嚴密監(jiān)護的前提下，大膽突破常規(guī)推薦用量，并積極啟動腸內喂養(yǎng)，最高時每日總能量達到每公斤120-130kcal，有利保障了術后康復，術后一個月體重增長了2公斤，出院更是達到了3公斤?！?/p>

歷經70余天的多學科協(xié)作救治，患兒小妮各項生命體征平穩(wěn)，康復出院。受訪者供圖

“醫(yī)學從來不是僵硬的公式，而是一場在科學與生命之間不斷探索的實踐?！眲猿讨毖?，面對未知，堅持“不唯上、不唯書、只唯實”，以創(chuàng)新回應挑戰(zhàn)，以實踐檢驗真理。而所做的一切，都是為了讓更多患者有機會重新?lián)肀澜纭?/p>