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【動態(tài)】“膈”壁重生,首都兒童醫(yī)學(xué)中心多學(xué)科聯(lián)合救治極危重先天性膈疝患兒

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近日,首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心新生兒外科、重癥醫(yī)學(xué)科、心臟外科、麻醉科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)緊密協(xié)作,成功從死神手中奪回一名重癥先天性膈疝新生兒的生命。歷經(jīng)高難度微創(chuàng)手術(shù)、ECMO(體外膜肺氧合,俗稱“人工心肺”)支持等重重考驗(yàn),患兒最終轉(zhuǎn)危為安、康復(fù)出院。這場跨越多個學(xué)科的生命救援,再次彰顯了多學(xué)科協(xié)作在危重癥救治中的核心力量。

產(chǎn)兒聯(lián)合:牽起一線生機(jī)

先天性膈疝是一種嚴(yán)重的新生兒出生缺陷,因膈肌發(fā)育不全導(dǎo)致腹腔臟器進(jìn)入胸腔,壓迫心肺,同時阻礙胎兒期肺發(fā)育,雙重打擊下生命岌岌可危。然而經(jīng)過手術(shù)治愈的寶寶,由于肺組織獲得空間再次發(fā)育,多數(shù)可以獲得健康的生命。小優(yōu)是40歲高齡媽媽通過試管嬰兒技術(shù)迎來的珍貴寶寶。懷孕21周時,產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)膈疝的消息如晴天霹靂,家里反復(fù)商量,決定為這個來之不易的生命奮力一搏。經(jīng)病友群推薦,家人帶著一線希望來到首都兒童醫(yī)學(xué)中心馬立霜主任醫(yī)師的門診。

馬立霜仔細(xì)分析產(chǎn)前檢查報告后明確:“孩子雖然病情嚴(yán)重,但仍有救治機(jī)會。”于是迅速啟動產(chǎn)前多學(xué)科會診機(jī)制:新生兒外科聯(lián)合協(xié)和醫(yī)院產(chǎn)科、超聲科、醫(yī)學(xué)影像科、麻醉科、遺傳科、新生兒內(nèi)科等多學(xué)科專家共同研讀檢查報告,反復(fù)論證病情,最終明確小優(yōu)為重度膈疝,并制定了周密的救治方案——孕37周實(shí)施剖宮產(chǎn),同步做好產(chǎn)房搶救預(yù)案。從孕期風(fēng)險評估到分娩方案制定,從跨院專家聯(lián)動到急救設(shè)備備崗,馬立霜搭建的產(chǎn)兒聯(lián)合體系,將多學(xué)科協(xié)作關(guān)口前移至產(chǎn)前,為小優(yōu)的生命爭取了至關(guān)重要的先機(jī),也讓瀕臨破碎的家庭重燃希望。

生死時速:手術(shù)與ECMO同步出擊

新生兒外科團(tuán)隊(duì)提前在產(chǎn)房待命,小優(yōu)出生后行緊急處理經(jīng)綠色通道轉(zhuǎn)運(yùn),途中全程用簡易呼吸機(jī)護(hù)航。然而,入院后小優(yōu)迅速出現(xiàn)嚴(yán)重肺高壓,氧合下降、嚴(yán)重酸中毒等癥狀,危機(jī)接踵而至,即便用上高頻呼吸機(jī)、NO吸入、降肺高壓藥物及大劑量血管活性藥物,血氧、血壓仍難以維持,動脈有創(chuàng)血壓僅30/20mmHg,心臟超聲提示寬大的動脈導(dǎo)管6.4mm且完全右向左分流。小優(yōu)的生命一點(diǎn)一滴的流逝,病情極其危重。傳統(tǒng)觀念認(rèn)為,肺高壓未緩解時手術(shù)風(fēng)險極高,但等待只會讓生機(jī)流逝。關(guān)鍵時刻,馬立霜帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)果斷決策:打破手術(shù)禁忌,多學(xué)科同步啟動“手術(shù)歸位+ECMO支持”雙方案。新生兒外科迅速聯(lián)合重癥醫(yī)學(xué)科、心臟外科、麻醉科組建“攻堅小組”,馬立霜和劉霜、張輝、潘守東等專家推演每一個細(xì)節(jié),敲定手術(shù)與體外生命支持的無縫銜接方案。

出生后不足24小時,小優(yōu)被推入手術(shù)室??紤]到術(shù)后ECMO支持需要全身抗凝,為減少圍術(shù)期出血風(fēng)險,馬立霜帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)?wèi){借精湛技術(shù)實(shí)施微創(chuàng)手術(shù),將疝入胸腔的腸管、脾臟、左腎還納腹腔,由于膈肌缺損較大,胸腔鏡下使用人工補(bǔ)片修補(bǔ)了膈肌缺損。緊接著,張輝迅速進(jìn)行ECMO置管,建立體外生命支持通道。手術(shù)全程由潘守東帶領(lǐng)的麻醉團(tuán)隊(duì)緊密配合,維持高頻呼吸機(jī)支持與NO吸入治療。



難度攻堅:多學(xué)科精細(xì)守護(hù),闖過重重生死關(guān)

手術(shù)后的小優(yōu)轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學(xué)科。ECMO支持下的全身抗凝以及術(shù)后的高出血風(fēng)險,是先天性膈疝患兒康復(fù)的“鬼門關(guān)”。劉霜帶領(lǐng)重癥醫(yī)學(xué)科團(tuán)隊(duì),在充分評估小優(yōu)的病情后,決定啟用甲磺酸萘莫司他進(jìn)行抗凝治療,這一創(chuàng)新性的舉措,在國內(nèi)新生兒領(lǐng)域尚屬首次。小優(yōu)在重癥醫(yī)學(xué)科病房接受了多學(xué)科的精細(xì)化管理,包括VA-ECMO支持、CRRT(持續(xù)性腎臟替代)治療、高頻及常頻呼吸支持、床旁氣管鏡灌洗,抗感染治療以及腸外、腸內(nèi)營養(yǎng)干預(yù)等。重癥醫(yī)學(xué)科團(tuán)隊(duì)日夜守護(hù),密切監(jiān)測小優(yōu)的生命體征,及時調(diào)整治療方案。最終,小優(yōu)闖過了持續(xù)、嚴(yán)重的肺動脈高壓、左右心室功能衰竭、肺出血、腎功能衰竭、乳糜胸等重重關(guān)卡,順利度過了體外循環(huán)下的感染、出血、血栓形成等幾重大關(guān)。



隨著心肺功能逐漸恢復(fù),歷經(jīng)17天的治療,小優(yōu)的ECMO順利撤機(jī),且未發(fā)生任何ECMO相關(guān)并發(fā)癥,最終脫離了生命危險。隨后,隨著腸內(nèi)營養(yǎng)的逐步增加,以及早期呼吸康復(fù)的實(shí)施,小優(yōu)順利脫離了呼吸機(jī)支持。之前粗大的PDA(動脈導(dǎo)管)已完全關(guān)閉,監(jiān)測心功能及肺動脈壓力完全正常。

生命至上:從救治到康復(fù),多學(xué)科全程護(hù)航

在醫(yī)護(hù)人員的精心照護(hù)和家長的全力配合下,小優(yōu)各項(xiàng)指標(biāo)逐步恢復(fù)正常,經(jīng)口納奶70ml/次,體重穩(wěn)步增長。住院39天后,這個曾徘徊在生死邊緣的寶寶順利康復(fù)出院。出院前,新生兒外科與重癥醫(yī)學(xué)科團(tuán)隊(duì)再次聯(lián)合制定詳細(xì)隨訪計劃,涵蓋生長發(fā)育監(jiān)測、肺功能評估等多方面,確保多學(xué)科護(hù)航延伸至康復(fù)階段。


“是你們給了孩子第二次生命!”患兒父母含淚致謝的背后,是多學(xué)科團(tuán)隊(duì)用專業(yè)與協(xié)作創(chuàng)造的生命奇跡。此次救治不僅是北京市首例先天性膈疝胸腔鏡補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)聯(lián)合ECMO支持成功的案例,更彰顯了首都兒童醫(yī)學(xué)中心多學(xué)科協(xié)作在危重新生兒救治領(lǐng)域的綜合實(shí)力。


這場“膈”壁重生的保衛(wèi)戰(zhàn)證明:當(dāng)不同學(xué)科的專業(yè)力量凝聚成合力,就能為更多復(fù)雜先天性疾病患兒點(diǎn)亮希望之光,讓每一個生命都有機(jī)會綻放精彩。

文 | 劉霜、羅珊珊、王瑩

攝 | 劉亞京

編輯 | 宣傳中心 郝潔


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