肥厚性心肌病(HCM)作為最常見的遺傳性心肌病,其中60%的患者伴有左室流出道梗阻,標(biāo)準(zhǔn)的室間隔切除術(shù)雖能有效緩解梗阻,但在基底部室間隔厚度不足2cm且合并二尖瓣葉延長(zhǎng)的患者中,薄壁室間隔不敢切太多(怕室缺、傳導(dǎo)阻滯),切少了又解決不了梗阻單純室間隔切除往往難以完全消除梗阻。
本文將詳細(xì)介紹一種創(chuàng)新的后葉二尖瓣修復(fù)技術(shù),通過(guò)新腱索縮短后葉高度,使對(duì)合線后移遠(yuǎn)離室間隔,從而有效預(yù)防前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng),徹底解決流出道梗阻問(wèn)題。
1. 解剖基礎(chǔ)與病理機(jī)制 肥厚性心肌病的解剖特點(diǎn)
肥厚性心肌病患者除室間隔不對(duì)稱性肥厚外,常伴有二尖瓣葉異常延長(zhǎng)。這種解剖異常導(dǎo)致收縮期前葉向流出道突出,形成動(dòng)態(tài)性梗阻。當(dāng)基底部室間隔厚度小于2cm時(shí),過(guò)度的肌肉切除可能引起室間隔缺損或完全性房室傳導(dǎo)阻滯等嚴(yán)重并發(fā)癥。
病理生理機(jī)制
延長(zhǎng)的二尖瓣葉是造成收縮期前向運(yùn)動(dòng)(SAM)的關(guān)鍵因素。正常情況下,二尖瓣葉在收縮期應(yīng)完全關(guān)閉于左房側(cè),但在HCM患者中,過(guò)長(zhǎng)的前葉會(huì)向流出道突出,造成梗阻并產(chǎn)生二尖瓣反流。
手術(shù)要點(diǎn) 術(shù)前超聲心動(dòng)圖評(píng)估基底部室間隔厚度至關(guān)重要,厚度<2cm提示需要聯(lián)合二尖瓣修復(fù) 手術(shù)經(jīng)驗(yàn)表明,單純依靠室間隔切除難以解決延長(zhǎng)瓣葉引起的梗阻 臨床觀察顯示,新腱索技術(shù)可使對(duì)合線后移8-12mm,顯著改善流出道幾何形態(tài)
圖1說(shuō)明了HCM伴二尖瓣葉延長(zhǎng)導(dǎo)致前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)引起流出道梗阻的病理機(jī)制。
2. 手術(shù)入路與暴露技術(shù) 標(biāo)準(zhǔn)主動(dòng)脈根部入路
手術(shù)采用標(biāo)準(zhǔn)體外循環(huán),主動(dòng)脈阻斷后經(jīng)主動(dòng)脈切口進(jìn)入。首先完成室間隔切除,隨后進(jìn)行二尖瓣修復(fù)。通過(guò)主動(dòng)脈瓣環(huán)可清晰觀察室間隔和二尖瓣裝置的解剖關(guān)系,這為精確操作提供了理想的視野。
室間隔切除要點(diǎn)
核心操作環(huán)節(jié)為基底部室間隔肌肉的精確切除。切除范圍從主動(dòng)脈瓣環(huán)下方開始,向心尖方向延伸至乳頭肌水平。對(duì)于厚度不足的室間隔,應(yīng)避免過(guò)度切除,轉(zhuǎn)而依靠二尖瓣修復(fù)來(lái)解決梗阻。
手術(shù)要點(diǎn) 技術(shù)關(guān)鍵在于準(zhǔn)確識(shí)別切除邊界,避免損傷傳導(dǎo)束 實(shí)踐證實(shí),保守的室間隔切除聯(lián)合二尖瓣修復(fù)可獲得更好的安全性 手術(shù)中發(fā)現(xiàn),使用長(zhǎng)柄咬骨鉗可向心尖方向延伸切除范圍

圖2展示了通過(guò)主動(dòng)脈瓣觀察到的室間隔和二尖瓣裝置視野,初始室間隔肌肉切除和后葉的解剖位置清晰可見。
圖3演示了使用長(zhǎng)柄咬骨鉗向乳頭肌下方心尖方向延伸室間隔切除的技術(shù)。
3. 新腱索置入技術(shù)詳解 專用器械準(zhǔn)備
新腱索置入需要專門的微創(chuàng)長(zhǎng)柄器械,包括帶彎頭的持針器和特制的針線系統(tǒng)。這些器械的設(shè)計(jì)使得在狹小的主動(dòng)脈根部空間內(nèi)精確操作成為可能。
置入步驟與技巧
主要手術(shù)程序涉及四個(gè)關(guān)鍵步驟。接下來(lái),使用長(zhǎng)柄器械牽開前葉,暴露后葉中央部分。后葉中央?yún)^(qū)域可通過(guò)原有腱索的相對(duì)方向輕松識(shí)別。隨后將新腱索分別置入外側(cè)和內(nèi)側(cè)乳頭肌。
腱索長(zhǎng)度的確定是技術(shù)成功的關(guān)鍵。標(biāo)準(zhǔn)做法是將新腱索長(zhǎng)度設(shè)定為原有腱索的50%,通常約7mm。這一長(zhǎng)度既能確保充分的后葉下移,又能維持良好的瓣膜對(duì)合。
手術(shù)要點(diǎn) 手術(shù)過(guò)程中往往需要在后葉兩側(cè)各置入2根新腱索,確保均勻牽拉 臨床實(shí)踐顯示,新腱索距離瓣葉游離緣5mm處穿入可獲得最佳固定效果 術(shù)中經(jīng)常發(fā)現(xiàn),對(duì)稱性腱索分布是防止瓣葉扭轉(zhuǎn)的關(guān)鍵

圖4展示了置入新腱索所需的專用微創(chuàng)長(zhǎng)柄器械,包括鑷子和帶彎頭的持針器。
圖5說(shuō)明了前葉牽開暴露后葉的技術(shù),可在前葉中部放置5-0牽引線或使用長(zhǎng)柄器械牽開,后葉中央通過(guò)原有腱索的相對(duì)方向容易識(shí)別,新腱索可輕松置入乳頭肌。
4. 腱索固定與長(zhǎng)度調(diào)整 精確的長(zhǎng)度控制
完成腱索置入后,下一步是精確的長(zhǎng)度調(diào)整。新腱索在后葉游離緣附近環(huán)繞穿過(guò),形成固定環(huán)路。**腱索長(zhǎng)度的調(diào)整應(yīng)使后葉高度減少約50%**,這樣可以使對(duì)合線明顯后移。
固定技術(shù)要點(diǎn)
新腱索的固定采用標(biāo)準(zhǔn)的心臟外科縫合技術(shù)。每根腱索在瓣葉上打結(jié)固定,確保張力均勻分布。繼續(xù)下去,需要反復(fù)檢查瓣葉活動(dòng)度,確保修復(fù)后不影響瓣膜的正常開閉功能。
手術(shù)要點(diǎn) 手術(shù)經(jīng)驗(yàn)表明,腱索張力過(guò)緊可能導(dǎo)致瓣葉活動(dòng)受限 技術(shù)細(xì)節(jié)上,建議使用4-0聚酯線作為新腱索材料,具有良好的耐久性 臨床觀察顯示,對(duì)稱性縮短是避免術(shù)后二尖瓣反流的關(guān)鍵

圖6展示了新腱索置入后葉中央對(duì)應(yīng)乳頭肌側(cè)的技術(shù),腱索環(huán)繞瓣葉游離緣并縮短至約原有腱索長(zhǎng)度的一半,然后在瓣葉上打結(jié)固定。
5. 術(shù)后效果評(píng)估與優(yōu)化 即時(shí)效果驗(yàn)證
修復(fù)完成后的即時(shí)效果評(píng)估包括觀察瓣膜對(duì)合情況和流出道通暢性。理想的修復(fù)效果是對(duì)合線明顯后移,前葉完全遠(yuǎn)離流出道,同時(shí)保持良好的瓣膜功能。
血流動(dòng)力學(xué)改善
研究表明,這種修復(fù)技術(shù)可以顯著改善左室流出道血流動(dòng)力學(xué)。術(shù)后即刻測(cè)量顯示,流出道壓力階差通??山抵琳7秶?/strong>(<30mmHg),同時(shí)消除或顯著減輕二尖瓣反流。
手術(shù)要點(diǎn) 實(shí)際操作顯示,術(shù)中超聲評(píng)估對(duì)確認(rèn)修復(fù)效果極為重要 手術(shù)中曾遇到個(gè)別病例需要調(diào)整腱索長(zhǎng)度以優(yōu)化效果 術(shù)中觀察發(fā)現(xiàn),成功的修復(fù)可立即消除SAM現(xiàn)象

圖7展示了后葉修復(fù)完成后對(duì)合線后移的效果,前葉得以充分遠(yuǎn)離左室流出道擴(kuò)張。
6. 并發(fā)癥預(yù)防與處理策略 主要風(fēng)險(xiǎn)控制
雖然不是標(biāo)準(zhǔn)做法,但實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)這種聯(lián)合術(shù)式可以顯著降低傳統(tǒng)室間隔切除的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。通過(guò)減少肌肉切除量,可以有效避免室間隔缺損和傳導(dǎo)系統(tǒng)損傷。
技術(shù)相關(guān)并發(fā)癥
新腱索技術(shù)本身的并發(fā)癥較少,主要包括腱索斷裂和瓣葉活動(dòng)受限。盡管非教科書推薦,但經(jīng)驗(yàn)表明預(yù)防措施包括選擇合適的縫線材料和確保適當(dāng)?shù)碾焖鲝埩Α?/p>
手術(shù)要點(diǎn) 雖然屬于變通方法,但效果顯示新腱索可在術(shù)中移除并恢復(fù)原有解剖 傳統(tǒng)方法的局限在于無(wú)法逆轉(zhuǎn),而新腱索技術(shù)具有可逆性 臨床證實(shí),該技術(shù)的學(xué)習(xí)曲線相對(duì)平緩,適合有經(jīng)驗(yàn)的心臟外科醫(yī)生掌握7. 適應(yīng)證選擇與技術(shù)展望 精確的適應(yīng)證
該技術(shù)的最佳適應(yīng)證是基底部室間隔厚度<2cm且伴有明顯二尖瓣葉延長(zhǎng)的HCM患者。這類患者如單純行室間隔切除,往往難以獲得滿意效果,而過(guò)度切除又存在嚴(yán)重并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。
技術(shù)發(fā)展趨勢(shì)
新興技術(shù)的優(yōu)勢(shì)明顯,但應(yīng)當(dāng)關(guān)注其長(zhǎng)期耐久性。根據(jù)Heimansohn等在《Operative Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery》發(fā)表的研究,10例患者6年隨訪顯示技術(shù)效果持久,無(wú)復(fù)發(fā)梗阻或二尖瓣功能不全。
Maron等在《Circulation》雜志的研究表明,二尖瓣異常是HCM的重要表型特征,需要在手術(shù)治療中給予充分重視。Kaple等在《Annals of Thoracic Surgery》的報(bào)告也證實(shí)了二尖瓣修復(fù)在HCM手術(shù)中的重要價(jià)值。
手術(shù)總結(jié)
肥厚性心肌病的外科治療需要個(gè)體化策略,特別是對(duì)于基底部室間隔厚度不足且伴有二尖瓣葉延長(zhǎng)的患者。后葉新腱索修復(fù)技術(shù)為這一具有挑戰(zhàn)性的亞組提供了有效的解決方案。該技術(shù)通過(guò)縮短后葉高度使對(duì)合線后移,從根本上解決了流出道梗阻問(wèn)題,同時(shí)避免了過(guò)度室間隔切除的風(fēng)險(xiǎn)。
關(guān)鍵技術(shù)要點(diǎn)包括:精確的適應(yīng)證選擇、標(biāo)準(zhǔn)化的新腱索置入流程、50%的腱索長(zhǎng)度縮短比例,以及術(shù)中即時(shí)效果評(píng)估。該技術(shù)具有操作相對(duì)簡(jiǎn)單、效果可預(yù)期、并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)低等優(yōu)勢(shì),值得在具備條件的心外科中心推廣應(yīng)用。
作者:LEO
排版:LEO
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