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你知道診斷是什么嗎？

撰文| 小池

病例資料

▌一般狀況

11歲男性患者，主訴為“視力模糊持續(xù)5天”。就診前曾有打噴嚏、流鼻涕與發(fā)燒病史，體溫最高為38.9℃。在視力障礙發(fā)作前約10天，患者服用退燒藥后癥狀消失，隨后患者視力逐漸下降，右眼出現(xiàn)盲點，伴輕度畏光、流淚與結(jié)膜充血。左眼無不適。

▌體檢與眼部檢查

患者全身淺表淋巴結(jié)未見腫大。眼部檢查顯示，他的右眼和左眼的未矯正視力分別為20/63和20/20，最佳矯正視力（BCVA）分別為20/63和20/16。右眼眼壓（IOP）為14.7mmHg，左眼為13.0mmHg。右眼角膜清晰，可見2+房水細(xì)胞與房水閃輝，晶狀體表面有色素細(xì)胞，以及大量玻璃體混濁。

眼底檢查發(fā)現(xiàn)，視盤上方約6PD的黃白色視網(wǎng)膜下結(jié)節(jié)性病變，周圍血管迂曲和血管擴張。此外，病變內(nèi)部和周圍均可見滲出性視網(wǎng)膜脫離，延伸至視網(wǎng)膜的鼻側(cè)和下側(cè)。左眼前部和玻璃體正常。左眼眼底檢查顯示孤立性蒼白色指狀突起病變，延伸至玻璃體腔。該病變位于靠近鼻側(cè)鋸齒緣的區(qū)域。左眼周圍視網(wǎng)膜外觀正常。

圖1 眼底檢查，（a） 治療前廣角眼底照 OD： 右眼視網(wǎng)膜下結(jié)節(jié)性病變 OS： 左眼孤立指狀突入玻璃體腔的病變；（b） 治療6個月后廣角眼底照 OD： 右眼病變出現(xiàn)溶解和瘢痕 OS： 左眼突起病變消退，色素沉著；（c） 治療前熒光眼底血管造影；（d） 治療前光學(xué)相干斷層掃描

▌輔助檢查

右眼B超掃描顯示，玻璃體腔內(nèi)漂浮著高回聲膜。左眼玻璃體腔內(nèi)顯示少量點狀低至中等回聲，以及附著于眼球后部的中等指狀回聲（圖2a）。

熒光素眼底血管造影（FFA）檢查顯示，右眼早期病變表現(xiàn)為斑駁狀強熒光，中期表現(xiàn)為熒光滲漏，晚期表現(xiàn)為彌漫性滲漏，視網(wǎng)膜下腔熒光聚集。病變周圍的外圍視網(wǎng)膜血管出現(xiàn)扭曲和擴張。左眼指狀病變早期覆蓋熒光，晚期病變周圍出現(xiàn)滲漏，表現(xiàn)為低熒光（圖1c）。

圖2 治療前的輔助檢查 （a）超聲檢查 （b）眼眶磁共振成像

光學(xué)相干斷層掃描（OCT）顯示右眼病變內(nèi)部與周圍的視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮與色素上皮分離。眼眶磁共振（MRI）顯示，左眼眶內(nèi)側(cè)壁可見邊緣清晰的影像，大小約為6.3mm×2.6mm，T1加權(quán)成像信號略高，T2加權(quán)成像信號混雜。眼眶CT與露骨CT顯示無腫瘤或占位性病變，胸部CT顯示右上肺野有3mm孤立性肺結(jié)節(jié)，腹部CT顯示多個腸系膜小淋巴結(jié)。

▌實驗室檢查

常規(guī)血液檢查顯示中性粒細(xì)胞比例下降（28.4％↓），白細(xì)胞比例上升（62.4％↑）。其他無異常。眼內(nèi)液體檢查顯示右眼房水中IL-6、IL-8與VCAM水平顯著上升。特異性抗體的酶聯(lián)免疫吸附試驗（ELISA）表明單純皰疹病毒（HSV）IgG與帶狀皰疹病毒（VZV）IgG水平略有增加，而弓形蟲IgG與弓蛔蟲IgG水平在正常范圍內(nèi)。對右眼玻璃體液樣片進行的宏基因組學(xué)NGS檢測顯示漢賽巴通體，相對豐度為0.71%。

診斷與治療

根據(jù)這些發(fā)現(xiàn)，醫(yī)生有了診斷方向，又詢問了病史，證實了自己的想法。

原來，男孩前幾天接觸過家門口的2只貓，最終醫(yī)生診斷為：

①貓爪病（CSD）（雙眼）；②全葡萄膜炎（右眼）。起始給予患者口服鹽酸多西環(huán)素100mg bid，持續(xù)28天，此外，給予患者甲潑尼龍片并逐漸減量，從16mg qd（持續(xù)7天），隨后在7天內(nèi)減量至8mg qd，最后在剩余的7天內(nèi)減量至4mg qd。給予患者右眼擴瞳藥與皮質(zhì)類固醇滴眼液。

開始治療后的7天隨訪中，患者報告視力主觀改善，右眼眼前漂浮物減少，且晶狀體前表面的色素細(xì)胞顯著減少。玻璃體混濁得到緩解，視網(wǎng)膜下結(jié)節(jié)病變呈扁平狀，右眼的滲出性視網(wǎng)膜脫離有所改善。左眼中，先前觀察到的孤立性指狀病變消退，殘余少量灰白色點狀滲出物。

治療1個月后，雙眼BCVA達(dá)到20/16，右眼和左眼眼壓分別為13.0mmHg和14.3mmHg。右眼前段清晰，玻璃體透明，視網(wǎng)膜正常，結(jié)節(jié)性病變?nèi)芙?，血管迂曲改善，視網(wǎng)膜下滲液消退。在左眼中，影像大小與治療開始后1周觀察到的相似。治療6個月后，雙眼BCVA為20/16。右眼和左眼的眼壓分別為15.7mmHg和16.3mmHg。兩眼病變部位均呈藍(lán)灰色萎縮，無血管迂曲。

如何診斷CSD？

該病例為11歲男性，與未接種疫苗的貓間接接觸后，右眼出現(xiàn)葡萄膜炎，雙眼眼底出現(xiàn)結(jié)節(jié)性病變。值得注意的是，這是首個有記錄的CSD表現(xiàn)為視網(wǎng)膜下結(jié)節(jié)的病例。為了診斷疾病，研究者使用了NGS技術(shù)。

巴爾通體是一種有氧革蘭氏陰性桿菌，是多種人畜共患傳染病的病原體。貓是漢賽巴通體的主要宿主，可通過吸血節(jié)肢動物的傳播，導(dǎo)致貓對貓或貓對人的傳播。對中國人血清中抗?jié)h賽巴通體IgG進行檢測，陽性率約為9.68％。

CSD通常表現(xiàn)為皮損部位的紅色丘疹和近端區(qū)域淋巴結(jié)炎，大約一半病例具有全身表現(xiàn)，如發(fā)熱和盜汗，免疫功能低下者可能會出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，包括血小板減少性紫癜、腦炎、骨髓炎、心內(nèi)膜炎等。約5%-10％ CSD患者具有眼部表現(xiàn)，且往往在全身癥狀發(fā)作2-3周后出現(xiàn)。值得警惕的事，一些患有眼部并發(fā)癥的CSD患者并無貓抓或昆蟲咬傷的病史，這或是因為患者在接觸貓后擦眼睛、導(dǎo)致跳蚤糞便污染結(jié)膜所致。

CSD的眼部癥狀多樣，通常為單眼，常表現(xiàn)為神經(jīng)視網(wǎng)膜炎與POGS，而該病例是CSD患者中第一例報告雙眼眼底結(jié)節(jié)性病變的病例。但由于無法進行活檢，缺乏病理學(xué)證據(jù)證實該患者的結(jié)節(jié)性病變是否為肉芽腫淋巴結(jié)。

實驗室檢查在明確診斷方面具有至關(guān)重要的作用，傳統(tǒng)的血清學(xué)檢測對診斷漢賽巴通體感染的特異性與敏感性有限，然而，mNGS的出現(xiàn)徹底改變了這一狀況，它能對患者樣本中的微生物與宿主遺傳物質(zhì)進行全面分析，一次性通過少量樣本提供有價值的序列信息。在本病例中，研究者通過對患者玻璃體液樣本進行mNGS，發(fā)現(xiàn)了相對豐度為0.71％的漢賽巴通體。研究者認(rèn)為，這項新興技術(shù)將為傳染病的診斷提供強大的助力，從而使更多患者受益。但由于費用較昂貴，不建議將其作為初診的檢查項目。

小結(jié)

雖然大多免疫功能正常的患者而言，CSD是一種自限性疾病，但它仍可能導(dǎo)致患者視覺功能受損。CSD相關(guān)眼部感染的治療目前仍缺乏強力的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，主要依靠病例報告或病例系列。在本病例中，患者對于鹽酸多西環(huán)素與激素聯(lián)合治療應(yīng)答良好，視力得到了顯著改善。這可能是因為患者處于疾病早期，病變并未嚴(yán)重影響黃斑與視神經(jīng)，以及患者在確診后接受了標(biāo)準(zhǔn)、有效的治療。患者的預(yù)后也表明，抗生素與皮質(zhì)類固醇治療CSD具有良好的效果。

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本文來源：醫(yī)學(xué)界眼科頻道

責(zé)任編輯：葉子

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