進行性肌營養(yǎng)不良是一種以肌肉無力、萎縮和運動功能衰退為特征的遺傳性肌病。早期癥狀隱匿,多表現(xiàn)為運動遲緩、爬樓梯費力、蹲起困難,或行走時步態(tài)搖晃,易跌倒。隨著病情發(fā)展,肌肉萎縮逐漸加重,可出現(xiàn)脊柱側(cè)彎、關(guān)節(jié)攣縮,甚至累及呼吸肌和心肌,威脅生命。中醫(yī)將其歸為“痿證”,認為與脾腎虧虛、氣血生化不足、經(jīng)絡(luò)瘀阻密切相關(guān)。1-5-0-107-6-87-9-5
脾為后天之本,主肌肉四肢;腎為先天之本,主骨生髓。若先天稟賦不足,或后天失養(yǎng),脾腎兩虛,則氣血生化無源,肌肉筋骨失于濡養(yǎng),出現(xiàn)肢體萎軟無力。久病入絡(luò),痰濕瘀血阻滯經(jīng)脈,氣血運行不暢,進一步加重肌肉萎縮、僵硬。此外,肝主筋,肝腎同源,肝腎虧虛則筋脈弛緩,關(guān)節(jié)活動受限。
患者案例
基本信息:男,11歲,確診為“進行性肌營養(yǎng)不良”
病史:自幼運動能力較同齡人落后,近兩年無力加重,走路摔跤,上下樓梯需攙扶,雙側(cè)小腿肌肉萎縮,伴脊柱輕度側(cè)彎。
辨證診斷:痿證(脾腎兩虛、痰瘀阻絡(luò)型)
看診發(fā)現(xiàn),患者面色萎黃、舌質(zhì)暗紫且有瘀斑,脈象細弱,辨證為脾腎兩虛、痰瘀阻絡(luò)。脾為氣血生化之源,主肌肉四肢;腎主骨生髓,司生長發(fā)育。脾腎虧虛則氣血不充,肌肉筋骨失于濡養(yǎng),故見肌肉萎縮、無力。久病則痰濕內(nèi)生,瘀血阻滯經(jīng)絡(luò),進一步加重肢體僵硬、活動受限。
治療以“健脾補腎、益氣活血、化痰通絡(luò)”為原則。方選黃芪、黨參補益脾氣,升舉中焦陽氣;白術(shù)、茯苓健脾祛濕,助運化而生氣血;杜仲、桑寄生填補腎精,強筋壯骨;當歸、雞血藤養(yǎng)血活血,柔潤筋脈;輔以地龍、僵蠶化痰通絡(luò),緩解肌肉僵硬;牛膝、木瓜引藥下行,舒筋活絡(luò)。通過調(diào)補先天與后天之本,兼顧祛除痰瘀病理產(chǎn)物,實現(xiàn)標本同治。
治療一個療法后,患者乏力感減輕,獨立站立時間延長,食欲改善,體重,夜間腿部抽筋頻率減少。持續(xù)治療后行走穩(wěn)定性提高,摔倒次數(shù)減少,脊柱側(cè)彎未繼續(xù)惡化。階段性的治療患者已能自主完成蹲起動作,短距離行走無需攙扶,整體病情趨于穩(wěn)定
這一案例表現(xiàn)了“整體觀”與“辨證論治”的優(yōu)勢。不同于西醫(yī)對癥支持治療,中醫(yī)從脾腎入手,既通過補氣養(yǎng)血改善肌肉營養(yǎng)狀態(tài),又借化痰祛瘀疏通經(jīng)絡(luò)阻滯,同時注重調(diào)節(jié)臟腑功能,延緩疾病進展。對于兒童患者,固本培元生肌療法治療還可減少激素類藥物對生長發(fā)育的影響。值得注意的是,進行性肌營養(yǎng)不良的病程較長,需堅持階段性調(diào)方,早期干預(yù)結(jié)合康復訓練,方能最大程度保留運動功能,提升生活質(zhì)量
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