東方網(wǎng)通訊員楊寧?9月16日報(bào)道:“我又能呼吸了！” 當(dāng) 13 歲的媛媛（化名）輕聲說出這句話時(shí)，守在病床旁的父母終于卸下了四個(gè)多月來的沉重包袱，淚水順著臉頰滑落。2025 年 8 月，一場歷時(shí)近 10 小時(shí)的高難度雙肺移植手術(shù)，不僅將媛媛從死亡邊緣拉了回來，更開創(chuàng)了滬上“特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓伴 POTTS 分流術(shù)后” 患兒肺移植的先河。

四年輾轉(zhuǎn)求醫(yī)路，病情惡化命懸一線

媛媛自9歲起便被確診為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，這是一種罕見且進(jìn)展迅猛的疾病，肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高，導(dǎo)致右心負(fù)荷過重，最終引發(fā)心力衰竭。四年來，她輾轉(zhuǎn)北京、上海多家醫(yī)院，接受多種靶向藥物治療，但病情仍不斷惡化。2025年7月，她因嚴(yán)重呼吸困難、全身水腫、無法下床，被緊急轉(zhuǎn)入我院。此時(shí)，她的肺動(dòng)脈壓力已接近主動(dòng)脈水平，生命懸于一線。

多學(xué)科聯(lián)合會診，鎖定唯一救命方案

上海市肺科醫(yī)院迅速組織胸外科、肺循環(huán)科、重癥醫(yī)學(xué)科、呼吸科、麻醉科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，并與上海兒童醫(yī)學(xué)中心、北京安貞醫(yī)院的專家開展線上聯(lián)合會診。專家一致認(rèn)為：單純藥物治療已無效，心肺聯(lián)合移植風(fēng)險(xiǎn)過高，而雙肺移植同期關(guān)閉POTTS分流是唯一可能挽救她生命的方案。盡管手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高，但考慮到患兒心功能尚存恢復(fù)潛力，團(tuán)隊(duì)最終決定迎難而上。

ECMO護(hù)航，挺過至暗時(shí)刻

然而，等待匹配肺源的過程充滿變數(shù)。8月1日，媛媛出現(xiàn)血氧和血壓急劇下降，生命體征極度不穩(wěn)定。肺科醫(yī)院ECMO團(tuán)隊(duì)當(dāng)機(jī)立斷，在床旁局麻下為其建立VA-ECMO（靜脈-動(dòng)脈體外膜肺氧合），既緩解了肺循環(huán)壓力，又避免氣管插管對心臟的二次打擊。在ECMO的支持下，媛媛在清醒狀態(tài)下等來了希望的曙光。

十小時(shí)手術(shù)，攻克國際難題

8月4日，合適的供肺終于到位。手術(shù)中最棘手的環(huán)節(jié)是如何處理此前為緩解肺動(dòng)脈高壓而實(shí)施的POTTS分流。國際上罕有此類病例報(bào)道，團(tuán)隊(duì)面臨“介入封堵、完整取出、術(shù)中關(guān)閉”三種選擇。最終，主刀團(tuán)隊(duì)選擇在體外循環(huán)支持下，切開肺動(dòng)脈直接關(guān)閉分流盲端，以最穩(wěn)妥的方式化解了這一難題。

手術(shù)歷時(shí)近10小時(shí)，由肺科醫(yī)院胸外科與上海兒童醫(yī)學(xué)中心心臟外科團(tuán)隊(duì)聯(lián)合完成。術(shù)后為應(yīng)對左心功能恢復(fù)緩慢及供肺水腫，團(tuán)隊(duì)創(chuàng)新采用“半開放胸腔+無菌膜覆蓋”的方式，減輕胸腔壓力，并保留ECMO插管逐步減流，幫助心臟適應(yīng)新的循環(huán)狀態(tài)。

多學(xué)科守護(hù) 40 天，女孩重獲新生

術(shù)后第一周，媛媛留在手術(shù)室內(nèi)接受24小時(shí)不間斷監(jiān)護(hù)。期間出現(xiàn)兩次胸腔出血，均經(jīng)緊急探查止血后穩(wěn)定。血庫與上海市血液中心也全力保障用血需求，在多方協(xié)作下，媛媛逐步脫離ECMO和呼吸機(jī)，左心功能日漸恢復(fù)，最終順利關(guān)閉胸腔，轉(zhuǎn)入普通監(jiān)護(hù)室。經(jīng)過40多天的治療與康復(fù)，媛媛已完全脫離生命支持系統(tǒng)，恢復(fù)自主進(jìn)食和日?；顒?dòng)，開始進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。此次手術(shù)的成功，不僅挽救了一個(gè)年輕的生命，也為同類疾病患兒的治療提供了寶貴經(jīng)驗(yàn)。