恐懼并不是什么毫無用處負面情緒，它是一種進化策略，它幫助動物存活下來，所有脊椎動物都能感受到恐懼。

然而，人類有一種罕見的疾病——被稱為Urbach-Wiethe病，目前全球只有大約400名患者，他們失去了感受恐懼的能力。

其中一位Urbach-Wiethe病患者非常出名，她的代號是SM，自20世紀80年代中期以來，她一直都是美國愛荷華大學(xué)的科學(xué)研究對象。

在過去的20年里，研究人員一直在尋找能夠讓SM感到恐懼的方法，包括讓她看各種恐怖電影、接觸蛇、蜘蛛等現(xiàn)實生活中的威脅，但都失敗了。

直到最近幾年，科學(xué)家總算找到能夠讓SM產(chǎn)生恐懼的方法，研究人員也因此發(fā)現(xiàn)了人類感受恐懼的兩種不同方式。

?koya79

為什么Urbach-Wiethe病患者沒有恐懼？

Urbach-Wiethe病是由1號染色體上的一個ECM1基因突變引起的，該基因控制著ECM1蛋白質(zhì)，而該蛋白質(zhì)是維持細胞外基質(zhì)（ECM）的眾多關(guān)鍵蛋白質(zhì)之一。

細胞外基質(zhì)是一種支撐細胞和組織的功能網(wǎng)絡(luò)，當其受損時，鈣和膠原蛋白便會開始積聚，最終結(jié)果可能會導(dǎo)致細胞死亡。

大腦中的杏仁核似乎特別容易受到細胞外基質(zhì)受損的影響，而杏仁核是大腦處理恐懼的關(guān)鍵區(qū)域。

所以，Urbach-Wiethe病實際上是因為大腦中的杏仁核被破壞，從而失去處理恐懼的能力。

不過，Urbach-Wiethe病和許多染色體疾病不同，患者并不是出生就會失去感受恐懼的能力，而是一個漫長的過程。

對于SM來說，她是成年之后才意識到自己失去了感受恐懼的能力，因為直到她成年，1號染色體的缺陷才摧毀了她的杏仁核。

需要指出的是，這種疾病的癥狀只與恐懼有關(guān)——SM處理其他類型情緒的能力基本完好無損，無論是快樂、憤怒還是悲傷。

?Maxine Bulloch Photographer

在SM身上發(fā)現(xiàn)其它恐懼類型

我們前面提到過，研究人員嘗試各種方法來嚇唬SM，實際上，SM不僅對這些常規(guī)的“恐懼源”不會有心跳、腎上腺素的變化（感受到恐懼時兩者會顯著變化），她似乎對恐懼相關(guān)的其它反應(yīng)她也無法識別。

例如，SM似乎沒有恐懼條件反射反應(yīng)！

對于正常人來說，我們觸碰剛出爐的熱鍋后，我們便會產(chǎn)生某種恐懼條件反射，當下次碰到相似的情況時，就會條件反射的出現(xiàn)心跳加速和腎上腺素激增等恐懼反應(yīng)。

而SM不會有這種情況，當她面對先前與疼痛相關(guān)的刺激時，她不會有任何情緒波動。

?Tara Moore

SM也無法識別他人恐懼的面部表情，失去這種能力，讓她多次陷入危險，因為她不覺得別人感到恐懼，不知道遠離這些人。

但有趣的是，她能辨別出別人喜悅和悲傷的表情。

另外，在一項研究中，研究人員請一位陌生人接近SM，然后讓SM會用手勢告訴研究人員她感覺最舒適的距離。

在這項研究中，SM對陌生人的安全距離是0.34 米，而對于那些普通志愿者來說，差不多是她的兩倍（0.7米左右）。

這項研究表明，SM對別人進入她的私人空間感到異常自在。

隨著長期的這種“恐懼源”測試，越來越多方法應(yīng)用到SM身上，研究人員總算發(fā)現(xiàn)，至少有一種刺激能讓SM產(chǎn)生恐懼。

△ 這是2013年研究人員對SM的介紹

在一次測試中，研究人員讓SM吸入二氧化碳氣體，對于普通人來說，這會引發(fā)窒息感并產(chǎn)生恐懼情緒。

研究人員原本以為SM會像其它測試一樣，表現(xiàn)出毫無畏懼，但令他們驚訝的是，SM表現(xiàn)得驚慌失措，比普通人人感覺恐懼，她甚至告訴研究人員，這是她成年后感受到的最強烈的恐懼。

這個發(fā)現(xiàn)讓研究人員開始了一項長達十年的研究和探索，試圖找到杏仁核在恐懼中究竟扮演什么樣角色。

相關(guān)研究在2022年的時候發(fā)表，事實證明，我們的大腦中存在兩條不同的恐懼“通路”，而我們要走向哪條路徑，取決于威脅是來自外部還是內(nèi)部。

當面臨外部威脅時——例如那些來自視覺、嗅覺、味覺和聽覺等等的信息，杏仁核控制著我們的恐懼，它會指揮大腦和身體的其他部分做出反應(yīng)；

而當面臨的是大腦內(nèi)部的威脅時——例如檢測到血液中二氧化碳濃度升高（大腦中并沒有氧氣傳感器，身體只是將二氧化碳濃度解讀為即將窒息的信號），那么是由腦干引發(fā)恐慌感。

不過，這項研究無法解釋的是，杏仁核會抑制腦干引發(fā)恐慌感，由于SM的杏仁核受損，所以她對吸入二氧化碳表現(xiàn)的比普通人更夸張。

這項研究是第一次揭露了大腦除了杏仁核之外，還有其它的區(qū)域?qū)謶智榫w至關(guān)重要，還是比較具有意義的。

但是，研究人員也指出，SM只是個例，因此基于她的科學(xué)發(fā)現(xiàn)并不一定適用于所有人，還需要更多的研究才行。

最后：SM是個什么樣的人？

SM長相相關(guān)的信息從未被公布，網(wǎng)上可以查到的是，她出生于1965年，是個白人，養(yǎng)育著三個孩子。

另外，根據(jù)一些研究人員的描述，她是一個非常外向、極其友好、無拘無束的人，同時，她有著異常高的接近他人的欲望和傾向。

參考：
報道原文：https://www.bbc.com/future/article/20250924-the-rare-disease-that-stops-us-feeling-fear
文獻：https://doi.org/10.1016/j.biopsycho.2022.108305