近期，濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒童重癥醫(yī)學(xué)科（PICU）李曉梅教授團(tuán)隊(duì)成功救治一名罹患罕見(jiàn)重癥急性播散性腦脊髓炎（ADEM）表現(xiàn)的MOG抗體相關(guān)疾?。∕OGAD）的危重兒童?；純合群蟪霈F(xiàn)高熱、突發(fā)癱瘓、言語(yǔ)障礙、排尿困難、意識(shí)障礙、呼吸衰竭等一連串危象，經(jīng)過(guò)一個(gè)多月的精心治療，康復(fù)出院。

危急！孩童突發(fā)“全身關(guān)機(jī)”，病因成

“就像電腦突然被拔掉了電源，孩子一下子就“垮”了！”回憶起孩子的發(fā)病經(jīng)過(guò)，患兒母親仍心有余悸。

患兒安安（化名）在經(jīng)歷了一場(chǎng)“高熱”后，身體機(jī)能失靈：雙腿無(wú)法動(dòng)彈、無(wú)法言語(yǔ)、吞咽困難、排尿困難、意識(shí)障礙、牙關(guān)緊，被緊急送入濱醫(yī)附院PICU。安安病情急劇進(jìn)展，出現(xiàn)四肢癱瘓，更致命的是，呼吸肌力量弱，無(wú)咳嗽反射，氣道清除功能受損，出現(xiàn)呼吸衰竭。

在PICU醫(yī)護(hù)人員嚴(yán)密監(jiān)護(hù)下急癥顱腦、脊髓MRI檢查，發(fā)現(xiàn)孩子大腦、小腦、腦干、脊髓廣泛受累，呼吸中樞同時(shí)告急，這是兒科醫(yī)生最不愿看到的場(chǎng)景。安安的“癱瘓、失語(yǔ)、排尿障礙、昏迷、呼吸衰竭”是神經(jīng)重癥領(lǐng)域的頂級(jí)預(yù)警信號(hào)，意味著控制身體的中樞“司令部”正遭受全面攻擊。面對(duì)如此危急時(shí)刻，安安的病情牽動(dòng)著PICU每個(gè)醫(yī)務(wù)人員的心。

破局！火眼金睛鎖定“真兇”

濱醫(yī)附院兒童重癥醫(yī)學(xué)科主任李曉梅教授帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)第一時(shí)間啟動(dòng)了危重癥快速反應(yīng)流程。安安張口困難、頸強(qiáng)直，電子支氣管鏡引導(dǎo)經(jīng)鼻氣管插管、機(jī)械通氣呼吸支持、重癥監(jiān)護(hù)。頭顱與脊髓核磁共振（MRI）檢查：腦內(nèi)多發(fā)異常信號(hào)，腦干、左側(cè)小腦半球、雙側(cè)基底節(jié)、雙側(cè)放射冠、雙側(cè)半卵圓中心區(qū)、雙側(cè)額頂顳枕葉可見(jiàn)大量異常信號(hào)，頸髓顯示較粗，頸胸髓異常信號(hào)。尤其是作為“生命中樞”的腦干也被累及。影像學(xué)高度提示“急性播散性腦脊髓炎（ADEM）”，在生命支持下完成腰穿檢查，腦脊液細(xì)胞數(shù)增高、蛋白增高。

抗炎、脫水降顱壓、鎮(zhèn)靜止痙、抗感染及腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)等一系列生命支持治療迅速展開(kāi)，控溫、保證有效灌注等腦保護(hù)策略同步進(jìn)行。但致病的“元兇”究竟是什么？動(dòng)態(tài)腦電圖檢查：異常兒童腦電圖，各導(dǎo)彌漫性δ活動(dòng)。血清MOG抗體陽(yáng)性1:320，腦脊液MOG抗體陽(yáng)性1:100，確診為“MOG抗體相關(guān)的重癥急性播散性腦脊髓炎”。

決勝！打響“失控免疫系統(tǒng)”保衛(wèi)戰(zhàn)

面對(duì)重重困難，李曉梅教授帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)迎難而上，確定了精準(zhǔn)的治療方案。為安安提供了全方位的生命支持，為大腦和脊髓的恢復(fù)爭(zhēng)取了寶貴時(shí)間。兒童神經(jīng)科、神經(jīng)內(nèi)科，多學(xué)科協(xié)同診療，針對(duì)“失控的免疫系統(tǒng)”，給予大劑量甲強(qiáng)龍沖擊抗炎，立即深靜脈置管、血漿置換、血液凈化清除自身抗體及炎性細(xì)胞因子，靜脈丙球免疫治療迅速推進(jìn)，控制炎癥風(fēng)暴，全力降低神經(jīng)損傷。

MOG抗體相關(guān)疾病有臨床表型多樣性，且安安合并多重感染，出現(xiàn)精神癥狀，兒童神經(jīng)科、神經(jīng)內(nèi)科、影像科、藥學(xué)部、康復(fù)醫(yī)學(xué)科、眼科、心理科多學(xué)科聯(lián)動(dòng)，動(dòng)態(tài)評(píng)估，精準(zhǔn)診斷、全力救治。安安全身癱瘓、呼吸中樞受累，PICU護(hù)理人員要定時(shí)為其翻身，防止壓瘡，精心拍背吸痰，做好氣道管理。與此同時(shí)，康復(fù)早期介入，促進(jìn)肢體、神經(jīng)功能恢復(fù)。

綻放！ 共筑生命奇跡之章

多學(xué)科協(xié)作下，經(jīng)過(guò)PICU醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的精心救護(hù)，第7天晚上，安安終于對(duì)呼喚有了反應(yīng)，能夠通過(guò)眨眼進(jìn)行簡(jiǎn)單問(wèn)答，希望的曙光打破了多日的陰霾。第8天孩子可跟隨指令進(jìn)行扭頭、張嘴動(dòng)作。慢慢地，一條腿可以拖動(dòng)，后來(lái)是兩條腿能動(dòng)，不久雙上肢也可以拖動(dòng)，肌力逐漸恢復(fù)，肢體能夠抬起，每一個(gè)小小的進(jìn)步，都給兒童重癥監(jiān)護(hù)室?guī)?lái)驚喜和欣慰。

撤離呼吸機(jī)后，好消息接踵而至。“安安能說(shuō)話啦！”“安安可以喝水了！”“安安能唱歌啦！”“安安可以自己吃香蕉啦！”醫(yī)護(hù)人員歡喜的同時(shí)，家人的臉上也展露笑顏。孩子四肢力量逐漸增強(qiáng)，精細(xì)動(dòng)作也漸漸精準(zhǔn)，語(yǔ)言溝通能力也進(jìn)一步恢復(fù)。再后來(lái)精神癥狀逐漸緩解，由扶站逐漸到扶走，到可以獨(dú)立行走，每一步都牽動(dòng)醫(yī)護(hù)人員和家人的心。再次復(fù)查頭顱、脊髓MRI，病灶明顯消退。住院39天后，安安康復(fù)出院。

科普：什么是MOG抗體病？

髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白（MOG）抗體相關(guān)疾?。∕OGAD）是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，臨床表現(xiàn)多樣，包括視神經(jīng)炎、急性播散性腦脊髓炎、脊髓炎、皮質(zhì)腦炎、腦干腦炎等。好發(fā)于兒童和青壯年，50%～60%的患者為復(fù)發(fā)型，反復(fù)發(fā)作后遺留神經(jīng)功能殘疾。

MOGAD來(lái)勢(shì)洶洶，早診斷、早治療是獲得最佳預(yù)后的關(guān)鍵。由于炎癥可同時(shí)波及大腦、脊髓、視神經(jīng)，癥狀往往多樣且嚴(yán)重，堪稱“全方位襲擊”。最危重的情況是炎癥累及控制呼吸和心跳的腦干，可能導(dǎo)致呼吸衰竭、死亡。

專家提醒——關(guān)注兒童神經(jīng)系統(tǒng)的“求救信號(hào)”

兒童神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病起病兇險(xiǎn)，但并非無(wú)跡可尋。若孩子在感染后，突然出現(xiàn)以下任何一項(xiàng)“紅色警報(bào)”，務(wù)必立即前往有救治能力的醫(yī)院就診：

1. 精神意識(shí)改變：嗜睡、煩躁、胡言亂語(yǔ)，甚至驚厥、昏迷。

2. 肢體運(yùn)動(dòng)障礙：步態(tài)不穩(wěn)、肢體無(wú)力、突然癱瘓。

3. 感覺(jué)障礙：肢體麻木、感覺(jué)減退或異常。

4. 語(yǔ)言表達(dá)異常：說(shuō)話含糊、詞不達(dá)意或無(wú)法說(shuō)話。

5. 顱高壓癥狀：劇烈頭痛、頻繁嘔吐。

6. 自主神經(jīng)功能障礙：排尿或排便困難。

7. 吞咽困難、流涎、視力障礙等。

通訊員 郭楓林