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話說(shuō)在阿爾卑斯山上，有一個(gè)名為Montchavin的小村子。
（Montchavin）
小村本是登山客和滑雪者心中的旅行勝地，可最近這幾十年，這里卻仿佛被詛咒了一般。
當(dāng)?shù)夭畈欢嗉s有200名常住人口，在1991年-2019年之間，這200人中有16人被診斷出患有肌萎縮側(cè)索硬化癥。
大家應(yīng)該更熟悉這病的另一個(gè)名字——漸凍癥。
沒(méi)錯(cuò)， 就是霍金患上的絕癥。
這種病會(huì)導(dǎo)致人體神經(jīng)系統(tǒng)癱瘓，使患者逐漸失去行動(dòng)能力，直至無(wú)法呼吸。
而住在Montchavin小鎮(zhèn)，就意味著患上漸凍癥的幾率比歐洲其他任何地方都要高出至少20倍……
（霍金）
隨著病例不斷增加，死亡人數(shù)不斷攀升，當(dāng)?shù)匾仓饾u流傳起各種“傳說(shuō)”。
有人說(shuō)是附近一座廢棄礦井的鉛泄漏到了供水系統(tǒng)中；有人猜是手機(jī)信號(hào)塔將人們污染；還有人說(shuō)是當(dāng)?shù)厝耸艿搅伺椎脑{咒……
而第一個(gè)對(duì)這種情況進(jìn)行科學(xué)調(diào)查的，是一位名叫瓦萊麗（Valerie Foucault）的女醫(yī)生，她就在Montchavin出生，也是自己家鄉(xiāng)唯一的全科醫(yī)生。
（瓦萊麗醫(yī)生）
瓦萊麗認(rèn)識(shí)的第一個(gè)漸凍癥病人是在1991年確診的，那人是她的鄰居。九年后，當(dāng)?shù)氐诙麧u凍癥患者確診，可當(dāng)時(shí)的瓦萊麗并沒(méi)有把這兩個(gè)人聯(lián)系起來(lái)。
直到2009年，當(dāng)?shù)卮_診的漸凍癥病人已經(jīng)達(dá)到了5人，她終于意識(shí)到情況有些不對(duì)勁了。
她說(shuō)，這些病人都是她從小就認(rèn)識(shí)的朋友、長(zhǎng)輩，看到他們坐在輪椅上等死，她非常痛苦，卻又無(wú)能為力。
而且她很清楚，200名居民中出現(xiàn)5例漸凍癥病例絕不是一個(gè)正常的比例。她又給阿爾卑斯山脈其他村子的醫(yī)生打去電話詢問(wèn)，發(fā)現(xiàn)這種情況只在Montchavin出現(xiàn)。
這就很奇怪了。
通過(guò)調(diào)查，瓦萊麗得知，漸凍癥沒(méi)有單一病因，但高達(dá)90%的病例都?xì)w因于環(huán)境因素，只有10%為遺傳。
她一開(kāi)始懷疑，小村子里的人因?yàn)椴慌c外界流通，所以會(huì)不會(huì)在世代通婚下，都擁有了所謂的漸凍癥基因呢？可她又調(diào)查了村里人的族譜，發(fā)現(xiàn)村子里并不存在遺傳漸凍癥的情況。
既然如此，就只能是環(huán)境因素了。
（Montchavin）
瓦萊麗找到衛(wèi)生部求助，她擔(dān)心如果找不到病因，未來(lái)會(huì)有更多的村民死亡，可她卻被拒絕了。
衛(wèi)生部告訴瓦萊麗，這可能只是漸凍癥集中爆發(fā)的特例而已，他們對(duì)此無(wú)能為力。
這種“漸凍癥聚集發(fā)生”的情況也確實(shí)是存在的。
比如在澳大利亞城市沃加沃加，其病例數(shù)就是全國(guó)平均水平的7倍，在美國(guó)新罕布什爾州的一個(gè)湖畔村莊，病例數(shù)更是達(dá)到全美平均水平的25倍。
瓦萊麗無(wú)奈之下，也只好接受了這種解釋。
可到了2010年，小鎮(zhèn)上又有3人確診，確診人數(shù)增加到了8人，瓦萊麗坐不住了，又聯(lián)系了法國(guó)一位出名的神經(jīng)學(xué)家埃米琳。
埃米琳對(duì)此很感興趣，她希望能調(diào)查出村民的病因。
有了專家背書，調(diào)查組很快就成立了，隨后，就是一段持續(xù)了10年的艱苦調(diào)查。
（埃米琳教授）
為了找到確切的病因，需要排查掉所有可能的情況。
首先調(diào)查供水網(wǎng)絡(luò)、水庫(kù)和配水系統(tǒng)，然后調(diào)查焚燒廠是否釋放出了有毒物質(zhì)。
調(diào)查組檢查了居民花園里的土壤，檢測(cè)其中的毒素和重金屬。又檢查了居民家中的空氣，檢測(cè)放射性氣體的排放。
山上用于延長(zhǎng)滑雪季節(jié)的人造雪被送進(jìn)了實(shí)驗(yàn)室。
甚至就連村子里的墻都被鑿下來(lái)一塊，交由科學(xué)家們檢查。
村子里的每個(gè)人都被要求填寫一份表格，里面要求詳細(xì)記錄他們的飲食、工作、習(xí)慣和愛(ài)好等等，填完這份表格需要三個(gè)小時(shí)。
可多年過(guò)去，調(diào)查團(tuán)卻一無(wú)所獲。
（Montchavin）
直到2018年，一位美國(guó)神經(jīng)學(xué)家彼得加入了團(tuán)隊(duì)，他帶來(lái)了新的思路。
彼得曾經(jīng)調(diào)查過(guò)太平洋島嶼關(guān)島上的漸凍癥群體，發(fā)現(xiàn)當(dāng)?shù)鼗颊叩牟∫蚴鞘秤锰K鐵種子。
當(dāng)?shù)厝藭?huì)將蘇鐵種子磨成面粉，制成面食。
但蘇鐵種子如果沒(méi)有經(jīng)過(guò)仔細(xì)處理，就會(huì)殘留一種名為蘇鐵素的有害物質(zhì)。
蘇鐵素會(huì)在人體內(nèi)產(chǎn)生反應(yīng)，改變?nèi)梭wDNA，攻擊神經(jīng)系統(tǒng)，最終促使?jié)u凍癥發(fā)病。
（蘇鐵）
這個(gè)小鎮(zhèn)當(dāng)然是沒(méi)有蘇鐵的，但一些毒蘑菇同樣含有能操縱DNA并破壞神經(jīng)系統(tǒng)的毒素。
于是在2018年，調(diào)查團(tuán)開(kāi)始對(duì)當(dāng)?shù)厝耸秤媚⒐降那闆r進(jìn)行了一系列調(diào)查。
結(jié)果這次真有發(fā)現(xiàn)！
當(dāng)?shù)卮蠖鄶?shù)漸凍癥患者都說(shuō)，他們食用過(guò)假羊肚菌，曾給他們帶來(lái)劇烈不適。
所謂假羊肚菌，指的是幾種形似羊肚菌的蘑菇。
其中毒性最強(qiáng)、最知名的一種叫毒鹿花菌，當(dāng)?shù)匾灿猩L(zhǎng)。
事實(shí)上，當(dāng)?shù)赜行┤耸钦`食了假羊肚菌，但還有一些居民真的有吃假羊肚菌的習(xí)慣。他們認(rèn)為這些蘑菇能讓人“保持活力”，而且味道極為鮮美。
與此同時(shí)，作為對(duì)照組的48名健康居民中，沒(méi)有一個(gè)人說(shuō)自己嘗試過(guò)這種蘑菇。
既然如此，病因找到了？
（假羊肚菌）
調(diào)查團(tuán)采集了大量樣本，最終在2021年6月發(fā)表了一篇論文，證明真菌基因毒素可能誘導(dǎo)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退化。
可這個(gè)觀點(diǎn)當(dāng)?shù)厝私邮苊矗?/p>
17年前，當(dāng)?shù)厝松w伊被診斷出漸凍癥后開(kāi)槍自殺。
他的侄女表示，蓋伊確實(shí)吃過(guò)這種蘑菇。
“但他沒(méi)有過(guò)度放縱，也不酗酒。
事實(shí)上，所有患者都有一個(gè)共同點(diǎn)，就是他們經(jīng)常在戶外運(yùn)動(dòng)，他們中的許多人都是獵人、樵夫和滑雪教練。
當(dāng)時(shí)我們都很納悶，究竟是什么導(dǎo)致了這一切。
是水嗎？是獵人帶回來(lái)的獵物嗎？我們甚至一度以為是慶祝法國(guó)國(guó)慶時(shí)燃放的煙花。
但當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)可能是蘑菇時(shí)，我們都很震驚?！?/p>
（假羊肚菌）
更震驚的是當(dāng)?shù)?6歲的居民馬爾尚。
她高興又后怕地說(shuō)：“以前我每年春天都吃它們，至少吃了20年了。”
隨后她壓低聲音補(bǔ)充道：“我不相信它們是導(dǎo)致這種疾病的病因，我認(rèn)為這仍然是個(gè)謎。”
當(dāng)然，雖然她有所懷疑，但確實(shí)已經(jīng)不再食用假羊肚菌了。但她如今仍然喜歡吃菌子，而且還在窗戶邊曬了四大盤羊肚菌。
她說(shuō)：“我通常把它們放在煎蛋卷里，但你得先煎20分鐘，不然吃了會(huì)很不舒服的，我弟弟就因?yàn)闆](méi)煎熟差點(diǎn)死了?！?/p>
不過(guò)馬爾尚很有信心，她說(shuō)采蘑菇已經(jīng)融入了她的生活，她也能分清真假羊肚菌的區(qū)別：“假羊肚菌更圓，莖部更少，而且顏色是鐵銹色，我不會(huì)認(rèn)錯(cuò)的?！?/p>
（示意圖）
64歲的埃爾維同樣對(duì)自己辨認(rèn)蘑菇的水平很有信心。
他說(shuō)自己一眼就能看出假羊肚菌，不過(guò)如今山里的蘑菇已經(jīng)少了很多：“不少意大利人開(kāi)車來(lái)偷我們的蘑菇！”
15年前，埃爾維的朋友因漸凍癥去世，享年40多歲，但埃爾維說(shuō)，他的朋友從未故意食用過(guò)假羊肚菌。
“我懷疑不是蘑菇引起的。
也許她把假羊肚菌誤認(rèn)為是別的什么了……但我覺(jué)得更多的原因是她的餐廳經(jīng)營(yíng)不善，壓力太大了，我猜的。
至于蓋伊，他曾經(jīng)掉進(jìn)過(guò)冰水里，水都沒(méi)過(guò)脖子了，可能這是他發(fā)病的原因?！?/p>
（當(dāng)?shù)鼐用癜柧S）
當(dāng)?shù)厝耸返俜蛞膊幌嘈攀悄⒐皆谧鞴帧?/p>
史蒂夫是當(dāng)?shù)刈詈笠粋€(gè)漸凍癥患者，他在2009年被診斷出患上了漸凍癥。
當(dāng)時(shí)醫(yī)生推測(cè)他只能再活兩年，但如今的他作為醫(yī)學(xué)奇跡，仍然生活在小鎮(zhèn)上，抽著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的嘴巴……
（剛剛確診后的史蒂夫和他的兒子）
如今史蒂夫跟自己的妻子和兩個(gè)孩子在小鎮(zhèn)上開(kāi)了一家民宿。
他坐在輪椅上，可以用眼睛在電腦上打字，他說(shuō)：
“我們一家人都喜歡滑雪，也喜歡招待客人。經(jīng)營(yíng)一家提供餐飲的小屋，既能滿足我們的熱情，又能讓我們謀生。
Montchavin風(fēng)景優(yōu)美，我們的小屋可以俯瞰山谷和遠(yuǎn)處的群山，景色令人嘆為觀止。”
提到假羊肚菌，史蒂夫說(shuō)：“據(jù)我所知，我從未見(jiàn)過(guò)假羊肚菌。我也不知道這個(gè)地方為什么這么多人感染這種病，也許這只是一個(gè)偶然的異?，F(xiàn)象而已?！?/p>
（史蒂夫2015年時(shí)的照片）
雖然史蒂夫持有懷疑態(tài)度，但根據(jù)報(bào)道，過(guò)去六年來(lái)，當(dāng)?shù)厝艘呀?jīng)停止食用假羊肚菌，此后當(dāng)?shù)匾苍傥从腥舜_診患有漸凍癥。
但埃米琳教授曾經(jīng)表示，相關(guān)性并不意味著因果關(guān)系，這個(gè)村子里可能還隱藏著其他的秘密。
就比如在1995年，當(dāng)?shù)氐腗ontchavin礦井被宣布永久關(guān)閉，也就在這幾年，村子里的漸凍癥爆發(fā)了。
誰(shuí)又知道哪些是巧合，哪些是因果呢？
ref：
https://www.dailymail.co.uk/health/article-14626757/delicacy-blamed-TENTH-population-motor-neurone-disease.html
易水蕭蕭西風(fēng)冷鴨:《我不相信它們是導(dǎo)致這種疾病的病因》《沒(méi)煎熟差點(diǎn)死了》《采蘑菇融入生活，能分清真假羊肚菌》你們是云南人嗎！這蘑菇這么好吃嗎！
D詼灰就是悠悠小奧:我們?cè)颇先藳](méi)有吃菌子吃出漸凍癥來(lái)哈
露伴Rohan:……真的要躺板板了
不要吃我的小籠包啊 :一開(kāi)始我還覺(jué)得扯淡吧這個(gè)世界上還有這么饞的人嗎看到最后啊哈哈哈哈是菌子啊那沒(méi)事了
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