老年人記不住事

家人第一個反應(yīng)

往往是“老年癡呆”

但有一種罕見病

會讓認(rèn)知和記憶

以“斷崖式”速度下滑

比老年癡呆進展快得多

它就是罕見的“瘋牛病”

最近

聯(lián)勤保障部隊第九〇〇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

就有1名患者確診

兩年前，福建謝先生曾突然暈了一下，因為過一會兒就沒事了，當(dāng)時他和家人覺得可能是沒休息好，因此也沒在意。直到兩個月前，家人才發(fā)現(xiàn)謝先生不對勁，他的記憶明顯衰退。特別是一個月前，情況急轉(zhuǎn)直下，記憶“斷崖式”下跌?！爸半m說記性差，但不至于這樣啊，像突然‘糊涂’了一樣！”家人急壞了，趕緊帶他來到第九〇〇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診住院。

經(jīng)過一系列詳細檢查

神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生最終給出的診斷

讓一家人愣住了

不是普通的老年癡呆

而是克雅病

克雅病又叫“瘋牛病”，是一種罕見且致命的神經(jīng)退行性疾病，屬于“朊病毒病”家族?！半貌《尽辈⒎莻鹘y(tǒng)意義上的病毒，而是一種變異的蛋白質(zhì)。它會誘導(dǎo)人體正常蛋白質(zhì)發(fā)生錯誤折疊，不斷破壞大腦神經(jīng)細胞，最終讓大腦變成布滿小孔的“海綿狀”結(jié)構(gòu)——這也是它被稱為“海綿狀腦病”的原因。

克雅病最典型的表現(xiàn)是快速進展的認(rèn)知衰退。它與老年癡呆（阿爾茨海默病）的最大區(qū)別在于進展速度：克雅病從發(fā)病到晚期往往僅數(shù)月至1~2年，而老年癡呆病程通常長達數(shù)年甚至十幾年。

神經(jīng)內(nèi)科崔曉萍主任介紹

并不是所有“瘋牛病”

都是通過感染引起的

基因突變也可以導(dǎo)致該病

主要分四類

?散發(fā)型：占總數(shù)的85%~90%，其發(fā)病原因暫時還不明確。

?家族型：約5%~10%的克雅氏病病例具有家族遺傳性，由朊蛋白基因發(fā)生突變引起。

?變異型：克雅病最可能的發(fā)病原因是牛進食含羊瘙癢病感染因子的飼料而感染瘋牛病，人進食患瘋牛病的牛肉和內(nèi)臟而感染發(fā)病。

?醫(yī)源型：醫(yī)源型克雅病感染事件發(fā)生率極低，已知的傳播途徑包括神經(jīng)外科手術(shù)、硬腦膜移植、角膜移植、腦垂體提取物注射和輸血。

醫(yī)生提醒

“克雅病雖然罕見，但因其進展快、危害大，需要引起足夠重視。”崔曉萍主任提醒，克雅病目前尚無特效治療，只能通過對癥支持治療緩解癥狀。因其進展迅速、預(yù)后極差，早期識別尤為重要。因此，如果身邊人出現(xiàn)快速進展的認(rèn)知障礙、行為異常，且常規(guī)治療無效，尤其是伴隨肢體活動問題時，別簡單歸為“老糊涂”，應(yīng)及時到神經(jīng)內(nèi)科就診，通過頭顱磁共振、腦脊液檢查等排查。

同時，該病雖然有傳染性，但也無需過度恐慌，日常接觸（握手、共餐、說話）不會傳播，只要日常選擇經(jīng)過檢驗檢疫的合格牛肉產(chǎn)品，烹飪確保徹底煮熟煮透，做好正規(guī)醫(yī)療操作中的防護和消毒，就能有效降低風(fēng)險。

記者 陳丹 通訊員 張曉玲 王魁花

新媒體編輯 徐強

監(jiān)制 雷巖平 邱泉盛

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