醫(yī)脈通-臨床病例平臺(tái)

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病例資料

患者為41歲女性，因出現(xiàn)尿色深、鞏膜黃染、乏力、氣短，隨后出現(xiàn)急性右上腹疼痛伴背部放射于外院就診。既往有胃食管反流病、肥胖、注意力缺陷多動(dòng)障礙、焦慮和抑郁病史；否認(rèn)過量飲酒。

體格檢查：上腹部及右上腹壓痛，無腹膜刺激征。輕度黃疸，皮膚無皮疹，有光敏性皮炎發(fā)作史。

初步實(shí)驗(yàn)室檢查顯示輕度白細(xì)胞減少、正細(xì)胞性貧血，肝酶升高且膽紅素顯著升高。患者的用藥方案包括右苯丙胺/安非他明、奧美拉唑、唑吡坦和司美格魯肽。就診前7周開始服用僅含孕激素的口服避孕藥（OCP），在外院就診時(shí)停用。腹部超聲、磁共振成像（MRI）和磁共振胰膽管造影（MRCP）結(jié)果正常，病毒性肝炎和自身免疫標(biāo)志物檢測(cè)結(jié)果為陰性。血清銅藍(lán)蛋白水平正常。

但患者肝功能持續(xù)惡化，尤其是膽紅素升高。在我院就診時(shí)，AST為364 U/L，ALT為393 U/L，ALP為155 U/L，總膽紅素為9.2 mg/dl，直接膽紅素為6.9 mg/dl。

肝活檢顯示存在進(jìn)展期纖維化（圖1A）和嚴(yán)重膽汁淤積（圖1B），三色染色證實(shí)橋接纖維化（圖1A）和局灶性結(jié)節(jié)形成，為3-4期。圖1顯示明顯膽汁淤積引起的肝細(xì)胞羽毛狀變性/膽汁淤積。膽汁顏色從尋常淺綠色（圖1B綠圈）到不尋常的深棕色（圖1B紅圈）不等。肝活檢顯示門脈區(qū)輕微慢性炎癥。局灶性膽管損傷表現(xiàn)為細(xì)胞核大小不等和輕度核排列紊亂，但膽管未丟失，存在膽管增生。小葉炎癥不明顯，未見肝細(xì)胞壞死。輕度大泡性脂肪變性（5~10%）。銅染色陽性。鐵染色陰性。過碘酸希夫-淀粉酶（PAS-D）顯示門靜脈周圍肝細(xì)胞胞漿內(nèi)無嗜酸性小球。

圖1 組織學(xué)顯示纖維化和膽汁淤積的證據(jù)

CK7免疫組化染色進(jìn)一步證實(shí)膽管未丟失（圖2A，紅色箭頭）；由于嚴(yán)重的膽汁淤積，還可見膽管反應(yīng)（圖2A，綠色箭頭）和活化的中間型肝細(xì)胞（圖2A，藍(lán)色箭頭）。偏振光下觀察到大量橙-紅色馬耳他十字結(jié)晶色素沉積（圖2B）。

圖2

歡迎討論

該患者最可能是何種診斷？還需要哪些檢查進(jìn)一步確診？

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