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突發(fā)意識(shí)障礙,當(dāng)?shù)貦z查無(wú)果,背后竟是罕見(jiàn)病作祟!

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深夜的一次意外摔倒,竟將他和當(dāng)?shù)蒯t(yī)療團(tuán)隊(duì)拖入一場(chǎng)迷霧重重的診斷困局。

常規(guī)治療持續(xù)10天毫無(wú)成效,他從四肢癱軟逐漸滑向木偶般的意識(shí)深淵。

直到普華神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)療團(tuán)隊(duì)撥開(kāi)迷霧,被誤判的“腦炎”才顯露出致病元兇。

當(dāng)教科書(shū)級(jí)癥狀被常規(guī)思維遮蔽,究竟需要怎樣的專業(yè)銳度,才能從臨床迷霧中打撈起被忽視的真相?

一次摔倒,陷入醫(yī)療迷局

今年年初的一天晚上,50歲的李先生(化名)起夜去衛(wèi)生間,突然頭暈摔倒。第二天清晨家屬發(fā)現(xiàn)時(shí),他雖意識(shí)清醒卻已四肢癱軟無(wú)法起身,家人急忙將他送往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。

醫(yī)生為他安排了一系列檢查,顱腦核磁、頭顱CT均未見(jiàn)明顯異常,腰穿結(jié)果顯示顱壓、腦脊液白細(xì)胞正常,但腦脊液蛋白升高,考慮腦炎可能性大,便給予了激素沖擊治療。

然而,治療并沒(méi)有帶來(lái)明顯的效果,病情反而急轉(zhuǎn)直下。10天后,李先生出現(xiàn)不言語(yǔ),反應(yīng)遲鈍,如木偶一般。家人帶著他轉(zhuǎn)診至上級(jí)醫(yī)院,復(fù)查顱腦核磁示雙側(cè)額葉腦回皮質(zhì)增厚,進(jìn)一步考慮感染性腦炎。可腰椎穿刺化驗(yàn)顯示自免腦、副腫瘤綜合征抗體、14-3-3蛋白均為陰性。這可把醫(yī)生們難住了,又過(guò)了兩天,李先生出現(xiàn)了可疑癲癇發(fā)作的癥狀,醫(yī)生只能對(duì)癥給與抗癲癇治療。

盡管家人和當(dāng)?shù)蒯t(yī)生都全力以赴,但李先生的病情依舊沒(méi)有好轉(zhuǎn)的跡象。看著他被病痛折磨得日漸憔悴,家人的心都揪緊了。他們四處求醫(yī)問(wèn)藥,可始終沒(méi)有查出病因,李先生的身體也越來(lái)越虛弱。

普華就診,發(fā)現(xiàn)關(guān)鍵細(xì)節(jié)

無(wú)奈之下,家人決定帶著李先生前往北京求醫(yī)。他們聽(tīng)聞北京天壇普華醫(yī)院在治療疑難雜癥方面非常有經(jīng)驗(yàn),便抱著最后一絲希望,來(lái)到北京天壇普華醫(yī)院。

此時(shí),距離李先生病發(fā)已經(jīng)過(guò)去了40天。入院時(shí),李先生嚴(yán)重構(gòu)音障礙、眼球活動(dòng)受限、四肢肌力僅3級(jí),并合并肺部感染、褥瘡、肝功能異常等多系統(tǒng)并發(fā)癥。

在北京天壇普華醫(yī)院,李先生和家人見(jiàn)到了神經(jīng)內(nèi)科知名專家張?jiān)趶?qiáng)主任。張主任仔細(xì)地詢問(wèn)了李先生的病史,當(dāng)?shù)弥钕壬l(fā)病前數(shù)月食欲減退,每天食入量少,身體消瘦、貧血,張?jiān)趶?qiáng)主任心中似乎有了一些線索。

接著,張?jiān)趶?qiáng)主任又為李先生進(jìn)行了詳細(xì)的體格檢查。他發(fā)現(xiàn)李先生眼球活動(dòng)受限,存在眼肌麻痹,發(fā)病時(shí)還具有意識(shí)障礙。結(jié)合這些癥狀和病史,并反復(fù)仔細(xì)查看其影像片子,張主任斷定這不是普通的腦炎,而是Wernicke腦病。


精準(zhǔn)治療,病情逐漸好轉(zhuǎn)

明確了診斷后,張?jiān)趶?qiáng)主任帶領(lǐng)神經(jīng)內(nèi)科迅速制定治療方案,予以維生素B1注射液、維生素B12注射液肌肉注射,以補(bǔ)充李先生體內(nèi)缺乏的維生素。同時(shí),針對(duì)李先生存在的其他癥狀,如睡眠差、血糖高、癲癇發(fā)作、貧血等,也分別給予了相應(yīng)的治療。

治療方向?qū)α耍钕壬牟∏橐搽S之明顯好轉(zhuǎn)。經(jīng)過(guò)一個(gè)月的治療,李先生原本無(wú)神的雙眼漸漸有了光彩,肢體也能慢慢地活動(dòng)了;理解力基本正常;眼球各向活動(dòng)較之前有了很大的改善;共濟(jì)運(yùn)動(dòng)雖然還有些笨拙,但已經(jīng)讓家人看到了康復(fù)的希望。最重要的是,李先生語(yǔ)言交流能力逐漸恢復(fù),說(shuō)話家人能夠聽(tīng)懂很多了。

面對(duì)這些積極變化,家屬難掩激動(dòng)之情。回溯治療歷程,他們感慨萬(wàn)千:在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療期間,患者需反復(fù)接受激素沖擊、丙種球蛋白輸注等高強(qiáng)度治療,并承受頻繁復(fù)查的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),花費(fèi)頗多,卻始終未能明確病因。轉(zhuǎn)診至北京天壇普華醫(yī)院后,醫(yī)療團(tuán)隊(duì)通過(guò)精準(zhǔn)問(wèn)診與針對(duì)性檢查迅速鎖定病灶,避免重復(fù)無(wú)效檢查,既為患者節(jié)省了治療費(fèi)用,更找準(zhǔn)了治療方向,避免了病情進(jìn)一步延誤。

聽(tīng)聽(tīng)醫(yī)生怎么說(shuō)

/ 神經(jīng)內(nèi)科 樊惠


什么是Wernicke腦???

Wernicke腦病是由維生素B1(硫胺素)缺乏引起的急性神經(jīng)功能障礙。維生素B1參與能量代謝,缺乏會(huì)導(dǎo)致大腦能量供應(yīng)不足,尤其是影響丘腦、下丘腦和腦干等區(qū)域。

Wernicke腦病常見(jiàn)于長(zhǎng)期飲酒、營(yíng)養(yǎng)不良等人群。李先生表現(xiàn)出來(lái)的眼肌麻痹、意識(shí)障礙、共濟(jì)失調(diào)的“三聯(lián)征”,正是Wernicke腦?。虬匪厝狈π阅X病)的典型表現(xiàn)。雖然癥狀是教科書(shū)級(jí)的典型癥狀,但由于該病較為罕見(jiàn),如果醫(yī)生對(duì)疾病不夠了解,就容易陷入常規(guī)思維的誤區(qū)。

Wernicke腦病的臨床表現(xiàn)?

· 意識(shí)障礙:定向力下降、記憶力減退、嗜睡或激越。

· 共濟(jì)失調(diào):步態(tài)不穩(wěn)、四肢協(xié)調(diào)性差。

· 眼球運(yùn)動(dòng)異常:眼外肌麻痹、眼球震顫或復(fù)視。

Wernicke腦病典型的臨床表現(xiàn)為“三聯(lián)征”,即意識(shí)障礙、共濟(jì)失調(diào)、眼球運(yùn)動(dòng)異常。但臨床上僅20%患者同時(shí)出現(xiàn)三聯(lián)征,易漏診,對(duì)高?;颊呒词箚我话Y狀也應(yīng)考慮本病。

高危人群有哪些?

長(zhǎng)期酗酒者、妊娠劇吐患者、長(zhǎng)期禁食或腸外營(yíng)養(yǎng)未補(bǔ)充B1者,以及胃癌、艾滋病等消耗性疾病患者。

北京天壇普華醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科提醒:成年人每日需攝入1.1-1.2mg維生素B1,全谷物、瘦肉、豆類都是優(yōu)質(zhì)來(lái)源。當(dāng)出現(xiàn)不明原因的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí),應(yīng)及時(shí)排查營(yíng)養(yǎng)代謝因素。

普華專家


張?jiān)趶?qiáng)

神經(jīng)病學(xué)中心主任醫(yī)師

北京天壇醫(yī)院

點(diǎn)擊預(yù)約

專業(yè)擅長(zhǎng):周?chē)窠?jīng)與肌肉疾病,神經(jīng)系統(tǒng)罕見(jiàn)病。在Brain,Brain pathology,Neurolo-gy等SCI期刊發(fā)表論文30余篇,國(guó)內(nèi)核心期刊發(fā)表60余篇論文。主持和完成國(guó)自然課題、北京市重大專項(xiàng)研究課題。

教授,博士研究生導(dǎo)師。國(guó)家神經(jīng)疾病醫(yī)學(xué)中心首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)系統(tǒng)罕見(jiàn)疾病研究中心主任。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)肌肉病科主任。中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)肌肉病學(xué)組副組長(zhǎng),中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)病理學(xué)組委員。北京醫(yī)學(xué)會(huì)罕見(jiàn)病學(xué)會(huì)委員。北京神經(jīng)科學(xué)學(xué)會(huì)周?chē)窠?jīng)與疾病委員會(huì)副主任委員。中國(guó)罕見(jiàn)病聯(lián)盟神經(jīng)系統(tǒng)罕見(jiàn)病專業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員。

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樊惠

神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師

北京天壇普華醫(yī)院

點(diǎn)擊預(yù)約

專業(yè)擅長(zhǎng):腦梗死、腦出血、癲癇、頭痛、頭暈和眩暈、帕金森氏病、老年癡呆、腦炎、神經(jīng)重癥患者的診治。

主治醫(yī)師,碩士畢業(yè)于北京中醫(yī)藥大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合臨床專業(yè),從事臨床工作近10年,專注于腦病常見(jiàn)疾病的診療,如腦梗死、腦出血、癲癇、頭痛、頭暈和眩暈、帕金森氏病、老年癡呆、腦炎、神經(jīng)重癥患者的診治等,以及其他內(nèi)科常見(jiàn)病,如糖尿病、高血壓、高血脂等的診治和調(diào)理。期間發(fā)表數(shù)篇核心期刊論文,參與2項(xiàng)國(guó)家自然基金項(xiàng)目課題等。

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