作為一名醫(yī)務(wù)工作者，2023年12月，當(dāng)我得知童年女神周海媚因病于57歲的年紀(jì)去世的消息時(shí)，震驚之余我首先想到的是病因。

一番信息搜索，“紅斑狼瘡”幾個(gè)刺目的字眼映入眼簾?！跋到y(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫性疾病，不易根治、反復(fù)發(fā)作，患者會(huì)遭受長(zhǎng)期折磨”，我拿著手機(jī)陷入思考，作為一名從自身免疫性疾病死里逃生的人，我覺(jué)得也應(yīng)該講講自己的經(jīng)歷。

爬不上四樓，咬不動(dòng)食物

我感覺(jué)累得要死

2022年冬天，我在家兵荒馬亂帶剛半歲的女兒，同時(shí)還要絞盡腦汁跟居家上網(wǎng)課的大兒子斗智斗勇。我是一個(gè)二胎寶媽，產(chǎn)假趕上一年級(jí)的哥哥居家上學(xué)，個(gè)中滋味不是一般的酸爽。先生在醫(yī)療機(jī)構(gòu)上班，忙得見(jiàn)不到人，是“云配偶”本主了。

每天照顧人事不懂和不懂人事的大崽和二崽，十二月份全家又輪流陽(yáng)了一遍，面對(duì)重重困難，我不能倒下，頭上貼著退熱貼還得沒(méi)日沒(méi)夜地抱著女兒哄睡喂奶。疫情封控導(dǎo)致沒(méi)有長(zhǎng)輩能來(lái)幫我，地獄級(jí)別的勞動(dòng)強(qiáng)度讓我身體十分疲累，睡眠十分糟糕。我時(shí)不時(shí)還要擔(dān)心產(chǎn)假結(jié)束后調(diào)崗的諸多不確定性，加上產(chǎn)后激素水平改變，各種原因?qū)е挛仪榫w反復(fù)波動(dòng)，很容易變得恐懼。

各種原因讓我身體、精神都十分疲累丨Pixabay

2023年元旦假期之后，我產(chǎn)假結(jié)束，開(kāi)始正式上班。新調(diào)整的科室主任和新同事都很好，工作慢慢捋順。我每天中午騎著小摩托回家喂女兒吃奶，再陪她睡一會(huì)兒，一切看起來(lái)無(wú)比美好。

但彩云易散琉璃脆，世間好物不堅(jiān)牢，這份美好維持得并不長(zhǎng)久。

疫情放開(kāi)之后，“云配偶”的忙碌程度比以往更甚，我經(jīng)常要在日程表上才能知道他去哪了。所以每到周五下班，我就背上媽咪包，一手牽著哥哥，一手抱著妹妹，打車去娃外婆家過(guò)周末。最開(kāi)始我只是覺(jué)得背包越來(lái)越重，后來(lái)發(fā)展到只是下車走幾十米到小區(qū)門(mén)口，就汗流浹背、眼前發(fā)黑。但我沒(méi)有放在心上，認(rèn)為是休完產(chǎn)假后體力變差了。

同時(shí)不美好的還有我上班的過(guò)程，具體來(lái)說(shuō)是爬樓梯到四樓辦公室的過(guò)程。不知從何時(shí)開(kāi)始，爬樓成了我難以跨越的一大障礙。從休息一次到休息兩次，再到每上一層就得休息一次，再到二十分鐘都爬不到四樓。最后不夸張地說(shuō)，一想到要爬樓梯，我都想哭一鼻子！

爬樓越來(lái)越累，一想到要爬樓就想哭丨Pxhere

同時(shí)，我的嘴也出現(xiàn)了問(wèn)題。我張不開(kāi)嘴，牙齒酸軟無(wú)力，咬不動(dòng)食物，后來(lái)發(fā)展到很長(zhǎng)一段時(shí)間，我早餐只能吃牛奶泡餅干。然而我還是沒(méi)有在意，堅(jiān)定地認(rèn)為是缺鈣，于是買(mǎi)了一堆鈣片。偶爾感覺(jué)稍好的時(shí)候我還會(huì)沾沾自喜，認(rèn)為自己判斷沒(méi)錯(cuò)。

就這樣過(guò)完了新年，許是看我實(shí)在遲鈍（能忍），身體決定要給我重?fù)袅?。我發(fā)燒了，伴著咳嗽，每天睡覺(jué)時(shí)全身肌肉酸疼，小腿肌肉更是像過(guò)電一樣刺疼。早晨也起不來(lái)床，我感覺(jué)累得要命。因?yàn)檫€在哺乳期，我不敢隨便吃藥，只是偶爾疼得實(shí)在堅(jiān)持不住就吃一粒止痛藥續(xù)命。癥狀反反復(fù)復(fù)，時(shí)好時(shí)壞。

時(shí)間來(lái)到三月份，寒冷的冬天過(guò)去了，我還在扛著、忍著。我甚至無(wú)端幻想，或許等斷奶了，這些不舒服就會(huì)好轉(zhuǎn)。后來(lái)躺在重癥監(jiān)護(hù)室（ICU）回憶當(dāng)時(shí)的這些，我恨不得給自己兩個(gè)耳光，這一系列操作讓我差點(diǎn)把自己給送走了。

其實(shí)中間有一次，我已經(jīng)無(wú)限接近事實(shí)了。我跟一個(gè)優(yōu)秀的骨科醫(yī)生同事吐槽我的“腱鞘炎”問(wèn)題，說(shuō)每天早晨睡醒后，自己兩只手都非常僵硬、疼痛，要一個(gè)上午甚至更久才能恢復(fù)，他提醒我這聽(tīng)著并不像是腱鞘炎，建議我去看一下風(fēng)濕免疫科，查查有沒(méi)有這方面的問(wèn)題。但心大如我根本沒(méi)往心里去，打著哈哈說(shuō)不可能、沒(méi)必要。

一生要強(qiáng)如我，怎么可能生病？畢竟我曾經(jīng)可是一名運(yùn)動(dòng)員！

“你這太嚴(yán)重了，肺都纖維化了”

最終讓我向這一系列問(wèn)題低頭的，是我遷延不愈的感冒發(fā)展成了肺炎，半個(gè)多月的連續(xù)咳嗽讓每一次呼吸都肋骨生疼?！霸婆渑肌笨床幌氯チ耍咧胰ズ粑凭驮\。

我不情不愿去做了肺部CT，發(fā)現(xiàn)肺部已經(jīng)出現(xiàn)多發(fā)斑片狀模糊影，提示雙肺感染。我跟主治醫(yī)生說(shuō)我在哺乳期，孩子小，想要保證能喂奶。醫(yī)生很無(wú)奈地開(kāi)了一周不影響哺乳的抗生素，讓我先吃吃看，還說(shuō)效果不好要盡快找她調(diào)整治療方案。

此次就診，我只交代了咳嗽問(wèn)題，至于乏力、關(guān)節(jié)僵硬、咬肌無(wú)力等，提都沒(méi)提，我仍然不覺(jué)得這些有什么問(wèn)題（這種做法不推薦，詳細(xì)全面匯報(bào)病史，才能幫助醫(yī)生做出準(zhǔn)確判斷）。

我乖乖吃藥一周，咳嗽沒(méi)有變好，反而加重了！這次我真心實(shí)意地去找醫(yī)生，但我仍然想繼續(xù)哺乳，醫(yī)生又給我輸上了不影響哺乳的抗生素。

一口氣輸了七天液，一點(diǎn)沒(méi)好轉(zhuǎn)。“云配偶”實(shí)在看不下去了，逼著我又做了個(gè)肺部CT。這次是真的嚴(yán)重了，嚴(yán)重到影像科的主任電話連環(huán)call我：“你這太嚴(yán)重了！你沒(méi)有其他感覺(jué)嗎？你這么年輕，肺都纖維化了！”

第二次CT報(bào)告丨作者供圖

電話這頭的我非常心虛地點(diǎn)頭回應(yīng)。其他感覺(jué)當(dāng)然有了，彼時(shí)的我別說(shuō)抱孩子了，連一層樓都爬不上去，走平地都總是雙眼黑蒙，不敢睜開(kāi)眼，睜開(kāi)眼就全是金光、一片財(cái)源滾滾的感覺(jué)。

我抱著氧氣瓶回家

迷糊中開(kāi)始交代身后事

好，現(xiàn)在讓我們把鏡頭直接切到醫(yī)院的呼吸科ICU。

我是被輪椅推著送進(jìn)ICU的，這是我人生中第一次以病人的身份進(jìn)ICU。進(jìn)去一測(cè)，我的血氧飽和度只有79%（動(dòng)脈血氧飽和度正常范圍為95%~98%，低于85%提示重度不飽和）。原本護(hù)士看我體體面面坐著進(jìn)來(lái)，沒(méi)當(dāng)回事，結(jié)果看到這數(shù)值馬上臉色大變，立刻安排我上床吸氧，一應(yīng)監(jiān)測(cè)儀器也全部招呼上。

過(guò)了一會(huì)兒，呼吸科主任帶著一群學(xué)生來(lái)查房，先是問(wèn)了一通病史，然后讓我蹲起坐下，又看了我腫脹蛻皮的手指。主任解釋說(shuō)這是“技工手”（手指掌面和側(cè)面皮膚過(guò)度角化、脫屑、粗劣，特別是食指橈側(cè)出現(xiàn)的皮膚病變，就像長(zhǎng)期從事手工作業(yè)的技術(shù)工人的手，稱為“技工手”）。無(wú)知如我還在想，不是天氣干燥導(dǎo)致的嗎？“技工手”是書(shū)上哪一章的體征呢？

入院記錄里的描述能很好總結(jié)生病幾個(gè)月的狀態(tài)丨作者供圖

接著，主任就下了初步診斷，認(rèn)為我這不是呼吸科的問(wèn)題，大概率是自身免疫系統(tǒng)疾病中的炎性肌病。學(xué)藝不精的我和“云配偶”面面相覷，上學(xué)時(shí)這個(gè)病不是重點(diǎn)沒(méi)怎么講過(guò)啊。

然后，順理成章，請(qǐng)風(fēng)濕免疫科會(huì)診。接著在又一個(gè)清晨，溫溫柔柔的護(hù)士小姐姐一次抽走了我二十管血，還推著我去肌電室，隨后我就被扎成了“刺猬”。結(jié)合我的癥狀表現(xiàn)以及各種檢查結(jié)果，尤其是查出抗Jo-1抗體（特發(fā)性炎性肌病特異性抗體之一）陽(yáng)性，醫(yī)生判斷我就是特發(fā)性炎性肌病，分型為抗合成酶綜合征（抗Jo-1抗體綜合征）。

一些有參考價(jià)值的化驗(yàn)結(jié)果丨作者供圖

“云配偶”成了身邊的配偶，但一臉愁苦。學(xué)醫(yī)也不好，自己太明白，查資料太方便，反過(guò)來(lái)又帶給自己太大壓力。醫(yī)生還說(shuō)如果抗MDA5抗體也陽(yáng)性的話，預(yù)后會(huì)很差，平均生存期可能不到一年。于是我們又查了這個(gè)抗體，等待出結(jié)果的前一晚，內(nèi)心無(wú)比煎熬。好在幸運(yùn)的是，結(jié)果是陰性的！

確診了，第二天馬上就要開(kāi)始大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊和環(huán)磷酰胺治療了，這意味著給女兒斷奶也必須提上日程了。我求著“云配偶”帶我回家看看孩子，這么重的病情非要回家，他覺(jué)得我一定是瘋了，但我的堅(jiān)持最終換來(lái)了他的妥協(xié)。

我抱著氧氣瓶回家丨作者供圖

抱著氧氣瓶離開(kāi)醫(yī)院的時(shí)候還蠻好，結(jié)果一到家我就開(kāi)始發(fā)燒，還呼吸急促，燒到后來(lái)抱著女兒說(shuō)胡話。據(jù)“云配偶”講，我都開(kāi)始交代身后事了，把他嚇夠嗆。等我回到醫(yī)院好轉(zhuǎn)后，他朝我發(fā)了一頓脾氣，看得出來(lái)確實(shí)是嚇壞了。而且我才知道，在等待抗體結(jié)果出來(lái)的前一晚，他在醫(yī)院走廊哭了好幾次，害怕我可能只有不到一年的時(shí)光了。

他一番真情流露，搞得我蠻內(nèi)疚，這要撒手西去了，就沒(méi)人帶娃了，他一個(gè)糙漢咋帶兩只神獸？不過(guò)到了這個(gè)時(shí)候，我也真切意識(shí)到自己得了一場(chǎng)大病，大到可能隨時(shí)會(huì)“倆倆相忘”的程度，到時(shí)候他可就真成“云配偶”了。就是不知道那邊信號(hào)好不好，能不能隨時(shí)視頻（托夢(mèng)）。

女兒哭得撕心裂肺，好像我不要她了

踉踉蹌蹌的三月份終于結(jié)束了，住院一周后，我?guī)е淮蠖殉鲈涸\斷回家了，并開(kāi)始規(guī)律口服激素藥。

一長(zhǎng)溜的出院診斷丨作者供圖

進(jìn)家門(mén)的那一刻，女兒見(jiàn)到我，哭得那叫一個(gè)撕心裂肺，好像以為我不要她了！我一抱起她，她馬上來(lái)找奶吃，可這時(shí)我已經(jīng)不能哺乳了。一邊是有奶不能喂的奶媽，一邊是有奶不讓吃的娃娃，兩個(gè)人一起抱頭痛哭。唉……人生啊，怎么就這么難？

不過(guò)后來(lái)也沒(méi)有出現(xiàn)我預(yù)想的斷奶后可能出現(xiàn)的各種問(wèn)題，就那么斷了，我的執(zhí)念和她的執(zhí)念，都飄遠(yuǎn)了，我的哺乳生涯也徹底畫(huà)上了句號(hào)。

平凡如你我，哺乳也好，陪伴也好，心中諸多執(zhí)念與牽絆，拉扯著我不忍輕易放手，卻也給了我更多的勇氣。就像執(zhí)意回家的那一晚，我抱著女兒說(shuō)的胡話：“媽媽盡力了，你也盡力了，我們都努力過(guò)了，那就到此為止吧。不能吃媽媽奶，但我們?nèi)阅芤黄疬^(guò)關(guān)斬將，一起過(guò)很多很多年，媽媽會(huì)一直陪伴著你?！?/p>

出院后的第一個(gè)周末，哥哥給拍的合照丨作者供圖

說(shuō)起吃激素這件事，又是一篇血淚史，太痛苦了。好在治療效果明顯，身體各方面都有改善，我恢復(fù)得很好。之后的五一假期，我還帶著娃們?nèi)チ艘惶颂旖蜃择{游。2023年11月，我停止了激素治療，后續(xù)一直復(fù)查，除了雙手掌下緣還有一元硬幣大小的紅斑消退不了，以及肺部間質(zhì)化后留下了胸膜增厚，其他都好得不得了。現(xiàn)在回想這一場(chǎng)大病，感覺(jué)像做了一場(chǎng)大夢(mèng)一樣。

寫(xiě)下這些字的時(shí)候我在聽(tīng)歌，《倆倆相忘》，是我的女神周海媚飾演周芷若的那版《倚天屠龍記》里的歌。還記得那會(huì)我只有十幾歲，暑熱難熬，無(wú)人陪伴，但只要打開(kāi)電視，進(jìn)入那個(gè)光陸怪離的江湖世界，看到周芷若長(zhǎng)發(fā)束起、眉間點(diǎn)紅、怒目含淚的樣子，仿佛暑熱都很快退散了。

女神多年來(lái)為疾病所累，如今揮手離去，與這世間倆倆相望，實(shí)在令人惋惜不已。真心地期盼每一個(gè)身患自身免疫性疾病的人最終都能戰(zhàn)勝病魔。

《倆倆相忘》里的歌詞，無(wú)比懷念我的童年女神丨自制

醫(yī)生點(diǎn)評(píng)

苗苗丨北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 主治醫(yī)師

特發(fā)性炎性肌?。↖IM）是一組以近端對(duì)稱性肌無(wú)力和多器官受累為特征的疾病。IIM分不同的臨床亞型，包括抗合成酶綜合征、皮肌炎、多發(fā)性肌炎、包涵體肌炎和免疫介導(dǎo)的壞死性肌病等。IIM是一組異質(zhì)性非常大的疾病，同一臨床亞型患者之間的臨床癥狀和預(yù)后也常有較大差異。

目前IIM的發(fā)病機(jī)制仍不明確，已證實(shí)肌炎自身抗體在疾病的發(fā)展和診斷中發(fā)揮著一定的作用。肌炎自身抗體包括肌炎特異性抗體和肌炎相關(guān)性抗體，對(duì)IIM分類具有良好的參考價(jià)值，可根據(jù)自身抗體來(lái)對(duì)IIM病人進(jìn)行進(jìn)一步細(xì)分，提高臨床診療效果。

其中，屬于抗合成酶抗體的抗Jo-1抗體是IIM中被報(bào)道的陽(yáng)性率最高的自身抗體；抗MDA5抗體則與快速進(jìn)展性肺間質(zhì)病變相關(guān)，且與發(fā)病后6個(gè)月死亡率密切相關(guān)，是不良預(yù)后的標(biāo)志物。本文作者抗Jo-1抗體陽(yáng)性，同時(shí)如她所說(shuō)，幸運(yùn)地是抗MDA5抗體陰性。

在臨床表現(xiàn)上，病人可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：對(duì)稱性的近端肌無(wú)力；出現(xiàn)一些特征性的皮膚表現(xiàn)；累及肺、心臟、消化道、腎臟等其他系統(tǒng)；伴發(fā)惡性腫瘤。在輔助檢查方面，病人需要完成肌酶、肌炎自身抗體等化驗(yàn)，其他還包括肌電圖、肌肉活檢、肺功能、其他系統(tǒng)受累相關(guān)檢查以及惡性腫瘤篩查等。

就診斷而言，目前，國(guó)內(nèi)常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)為Bohan/Peter 1975診斷標(biāo)準(zhǔn)。病人出現(xiàn)皮膚表現(xiàn)，外加肌無(wú)力、肌肉活檢異常、血清肌酶升高、肌電圖顯示肌源性損害這四種表現(xiàn)之中的任意三種，即可確診IIM。而目前使用較多的IIM分類標(biāo)準(zhǔn)由歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟（EULAR）和美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）于2017年提出。

EULAR/ACR 2017成人特發(fā)性炎性肌病分類標(biāo)準(zhǔn)丨參考文獻(xiàn)1

在本文作者身上，出現(xiàn)了進(jìn)行性加重的四肢無(wú)力，表現(xiàn)為爬樓、負(fù)重困難，出現(xiàn)了可疑技工手、Gottron征等皮膚表現(xiàn)，出現(xiàn)了間質(zhì)性肺疾病，表現(xiàn)為咳嗽和呼吸困難。入院后完成了詳細(xì)全面的檢查，化驗(yàn)顯示肌酸磷酸激酶（CK）升高、LDH等血清肌酶升高，以及抗Jo-1抗體陽(yáng)性。臨床表現(xiàn)結(jié)合輔助檢查結(jié)果支持診斷IIM，分型為抗合成酶綜合征。

IIM的主要治療是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑。文中作者所用的環(huán)磷酰胺就是免疫抑制劑的一種。其他的治療方法還包括靜脈用免疫球蛋白和生物制劑等。同時(shí)還需預(yù)防糖皮質(zhì)激素引起的骨質(zhì)疏松。病人還要做好日常防曬，并根據(jù)皮損程度，必要時(shí)結(jié)合外用藥物治療。

需要注意的是，IIM是一種慢性疾病，需要長(zhǎng)期治療，并且在確定治療方案后，定期隨訪和復(fù)查非常重要。同時(shí)建議患者保持健康的生活方式，包括均衡飲食、適度鍛煉和充足的休息；避免過(guò)度勞累和過(guò)度使用肌肉，以免加重病情；鼓勵(lì)患者學(xué)習(xí)監(jiān)測(cè)自己的病情，包括觀察癥狀、測(cè)量肌力和檢測(cè)肌酶水平等。

最后，想跟作者說(shuō)，IIM只是你人生中的一個(gè)插曲，堅(jiān)強(qiáng)如你，未來(lái)一定會(huì)是明媚燦爛的。

參考文獻(xiàn)：

[1]中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)皮膚科分會(huì)，國(guó)家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心. 成人皮肌炎診療中國(guó)專家共識(shí)（2022年）.中華皮膚科雜志，2022，55(11):939-948. DOI:10.35541/cjd.20220420

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作者：使君子

編輯：小艾、黎小球

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