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肝移植、免疫抑制、EBV陽性:當三重風險疊加,22歲小伙如何診斷出最兇險的淋巴瘤?

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22歲,腹痛,以為只是“老毛病”復發(fā)?

想象一下,一位年僅22歲的年輕人,他的人生已經(jīng)經(jīng)歷了一場大考:潰瘍性結(jié)腸炎(UC)和由此引發(fā)的肝衰竭,最終在2018年接受了肝移植手術(shù) 。

為了保住移植的肝臟,他不得不長期服用免疫抑制劑(如他克莫司和嗎替麥考酚酯) 。這讓他得以繼續(xù)生活,但也為未來埋下了另一個隱患。

時間來到2021年8月,這位年輕人開始感覺腹痛、腹脹,這些癥狀逐漸加重,直到最后出現(xiàn)了腸梗阻的跡象,甚至無法排便 。

因為他有潰瘍性結(jié)腸炎的病史,他本人和最初的醫(yī)護人員都傾向于一個“熟悉”的猜測:是不是潰瘍性結(jié)腸炎加重了?這種先入為主的判斷,導致確診時間被延遲 。

診斷路上的重重迷霧

面對疑似腸梗阻,醫(yī)生們開始了詳細的檢查:

腹部X光片:顯示有小腸擴張和液平面 ,提示不完全性腸梗阻(亞梗阻) 。

實驗室檢查:肝功能、腎功能、凝血指標等都沒有異常 。只有C反應蛋白(CRP)略微升高 。這些指標并不支持潰瘍性結(jié)腸炎(UC)嚴重發(fā)作 。

內(nèi)鏡檢查:為了確認UC是否復發(fā),醫(yī)生進行了乙狀結(jié)腸鏡檢查。然而,腸道的黏膜鏡下影像完全正常 !這表明,腹痛并非由UC引起,原來的推測被否定 。

癥狀在惡化,診斷卻陷入了僵局。此時,由于患者長期服用免疫抑制劑,醫(yī)生將注意力轉(zhuǎn)向了機會性感染和淋巴系統(tǒng)疾病。

核心線索:潛伏的“高危病毒”與淋巴結(jié)腫塊

在排查了巨細胞病毒、單純皰疹病毒等一系列病原體后 ,醫(yī)生得到了一個關(guān)鍵線索:EB病毒(EBV)的血清學檢測中,IgM抗體呈陰性,但IgG抗體呈陽性 。同時,EBV DNA基因檢測也呈陽性 。

這表明這位年輕人曾經(jīng)感染過EBV,且病毒在體內(nèi)存在。EBV感染本身在高危人群中,可能導致一系列淋巴組織增殖性疾病 。

隨著病情進展,年輕人開始出現(xiàn)嘔吐、腹圍增大、頸部淋巴結(jié)腫大等新癥狀 。對比增強CT掃描顯示,在他的盆腔中部(膀胱上方)有一個巨大的不規(guī)則腫塊,大小達到150×95×68 mm,壓迫了周圍的腸袢。這種表現(xiàn)提示:淋巴瘤 。

最終,對腹腔內(nèi)腫塊的粗針穿刺活檢證實了最兇險的診斷:彌漫大B細胞淋巴瘤(DLBCL)。

小科普:DLBCL是什么?

彌漫大B細胞淋巴瘤(DLBCL)是最常見的惡性淋巴瘤類型,占所有惡性淋巴瘤的約40% 。雖然它通常發(fā)生在70歲以上的人群中 ,但在免疫功能低下者身上,發(fā)病年齡可以大幅提前。

?? 敲響警鐘:免疫抑制、移植與EBV的三重風險

為什么這位22歲的小伙子會患上這種通常在老年人中更常見的惡性腫瘤呢?這個病例的核心價值就在于它強調(diào)了**“三重風險”**的疊加:

1. 移植后的免疫抑制

長期服用免疫抑制劑是器官移植成功的基石,但它會抑制T細胞功能,導致免疫系統(tǒng)對異常細胞和病毒的監(jiān)控能力大幅下降 。

在實體器官移植受者中,這種免疫抑制狀態(tài)可能引發(fā)一種嚴重的并發(fā)癥,稱為移植后淋巴組織增殖性疾?。≒TLD)。DLBCL是PTLD的一種常見形式 。長期免疫抑制是PTLD的首要風險因素之一 。

2. EB病毒(EBV)感染狀態(tài)

EB病毒(又稱人類皰疹病毒4型)與DLBCL的發(fā)生發(fā)展有著密切關(guān)聯(lián) 。當患者同時面臨EBV感染和免疫力下降時,病毒的致癌潛力會顯著增加 。在移植患者中,受者的EBV狀態(tài)是PTLD的另一個最重要風險因素 。

3. 危險的延遲診斷

這位年輕患者最初的腹痛和腸梗阻癥狀,被誤認為是潰瘍性結(jié)腸炎復發(fā)。這種“誤導”導致了確診的延遲,因為淋巴瘤的表現(xiàn)往往是非特異性的,只有腫瘤發(fā)展到一定大小、產(chǎn)生占位效應(如壓迫腸道)時才被察覺 。

這個案例告訴我們:對于像他這樣合并潰瘍性結(jié)腸炎、肝移植史、長期免疫抑制的患者,任何“看似尋?!钡陌Y狀背后,都可能潛藏著腫瘤風險。

柳暗花明:治療與康復

診斷明確后,治療方案隨之確定。

在血液科和移植科醫(yī)生的協(xié)調(diào)下,患者的免疫抑制方案進行了調(diào)整:停用了嗎替麥考酚酯,減少了他克莫司的劑量,同時加入了R-CHOP方案中包含的潑尼松(一種皮質(zhì)類固醇) 。

治療挑戰(zhàn):化療藥物具有肝毒性 ,對移植肝臟可能造成損傷,這在普通患者中不常見 。此外,潰瘍性結(jié)腸炎的共存也增加了藥物性腸炎的風險 。

然而,這位年輕人是幸運的。他接受了6個周期的標準R-CHOP化療(利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺、多柔比星、長春新堿和潑尼松) 。

在第4周期后,PET-CT掃描顯示腹部腫瘤完全消退。完成全部6周期化療后,他達到了完全代謝緩解 ,沒有發(fā)現(xiàn)任何增殖性疾病的證據(jù)。

最重要的是,年輕人的腸梗阻癥狀是由淋巴瘤引起的占位效應所致,與潰瘍性結(jié)腸炎無關(guān)。他現(xiàn)在仍在血液科隨訪,3年來一直保持無病緩解 。

專家建議:所有高危人群請注意!

這個案例給我們所有人,特別是長期使用免疫抑制劑的患者和醫(yī)生,提供了三個至關(guān)重要的啟示 :

必須進行EBV篩查:在開始進行免疫抑制治療之前,強制性地對EB病毒(EBV)狀態(tài)進行篩查是至關(guān)重要的 。

分級監(jiān)測:

EBV陰性的患者:必須特別注意避免EBV感染。

EBV陽性的患者:必須進行更密切的監(jiān)測,因為他們面臨著更高的腫瘤風險。

警惕非特異性癥狀:對于移植后或長期使用免疫抑制劑的患者,即使是腹痛、腹脹等“老毛病”癥狀,也不能簡單地按原發(fā)病復發(fā)處理。需要警惕淋巴瘤等惡性腫瘤的可能,并結(jié)合影像學和實驗室檢查(如LDH、尿酸等指標)進行早期排查 。

生命是一場與風險共存的旅程,對于像這位年輕人一樣的移植患者來說,了解并管理好自身的“高危信號”,是確保長期生存的關(guān)鍵。

參考資料:Phan NT, Ho PT, Ma NP, Nguyen CH, Huynh TDN, Hoang TV, Pham TQ. Diffuse Large B-cell Lymphoma Developing on the Background of Long-standing Ulcerative Colitis: A Case Report. Korean J Gastroenterol. 2025 Oct 25;85(4):537-542. doi: 10.4166/kjg.2025.070. PMID: 41132025.

免責聲明:本文是根據(jù)醫(yī)學病例報告撰寫的科普文章,旨在傳播醫(yī)學知識,不能代替專業(yè)醫(yī)療診斷和治療。如有不適,請及時就醫(yī)。

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