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你會(huì)怎么處理呢？

撰文 | 徐俊榮

門診來了一位奇怪的肝硬化患者……

十幾天前，他由于排便不暢導(dǎo)致腸梗阻，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院經(jīng)過禁食、補(bǔ)液治療后大便雖然通暢了，但出現(xiàn)了口齒不清、記憶力下降的表現(xiàn)。同時(shí)，他的聽力和視力也出現(xiàn)了明顯問題。在入住我們醫(yī)院的時(shí)候，他僅有微弱的視力，雙耳幾乎完全失聰了。

入院后我們的化驗(yàn)檢查發(fā)現(xiàn)他的肝功為child A級(jí)，血鈉 122.89 mmol/L （正常值137–147 mmol/L）, 血氯 95.75 mmol/L（正常值99–110 mmol/L），血糖5.7 mg/dL（正常值3.2–6.0 mmol/L），血?dú)夥治鰺o明顯異常，血氨輕度升高。入院后進(jìn)行了眼部及耳部的檢查，均未發(fā)現(xiàn)明顯問題。

治療后卻陷入昏迷！

肝硬化的患者出現(xiàn)口齒不清、記憶力下降的表現(xiàn)，我們首先懷疑是肝性腦病所致?；颊哐c降低，低鈉性腦病也不能除外?？墒?，經(jīng)過口服乳果糖、靜脈輸注門冬氨酸鳥氨酸及補(bǔ)鈉等治療后，血鈉上升至130mmol/L，但患者的癥狀不僅沒有改善，反而陷入了淺昏迷狀態(tài)。

是我們的治療方向錯(cuò)了嗎？這位患者的意識(shí)障礙難道不是肝性腦病所致？患者為什么會(huì)同時(shí)出現(xiàn)聽力和視力的改變呢？

我們?cè)?jīng)遇到過一例肝硬化合并雙目失明的患者，失明的原因最后確診是肝性皮質(zhì)盲。

肝性皮質(zhì)盲是指重癥肝病時(shí)視皮質(zhì)受損而出現(xiàn)的一種一過性視力障礙，為繼發(fā)于肝臟病變的罕見并發(fā)癥之一。肝衰竭時(shí)的肝臟解毒能力下降，腸腔內(nèi)細(xì)菌移位可導(dǎo)致腦組織中毒性代謝產(chǎn)物濃度升高，肝功能受損時(shí)能量代謝異常也容易造成視皮質(zhì)受損，從而有可能造成肝性皮質(zhì)盲的發(fā)生[1]。

但是，這位患者不僅雙目失明，而且雙耳聽力下降，應(yīng)用乳果糖治療后無效，這些均與肝性皮質(zhì)盲的特點(diǎn)不符。到底是什么原因?qū)е铝艘粋€(gè)慢性肝病患者出現(xiàn)了視力和聽力的異常？為什么經(jīng)過抗肝昏迷治療后患者的癥狀反而加重呢？

頭顱磁共振檢查發(fā)現(xiàn)了端倪

磁共振檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)背側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)、膝狀體和導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)區(qū)域存在對(duì)稱性高信號(hào)，提示可能存在韋尼克腦病。

A

B

C

D

E

F

圖1?；颊叩念^顱核磁共振成像。T2-FLAIR成像顯示雙側(cè)背側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)（A）、第三腦室和頂蓋周圍的腦室周圍區(qū)域（B）以及延髓背側(cè)（C）存在對(duì)稱高信號(hào)（箭頭）。DWI顯示雙側(cè)內(nèi)側(cè)丘腦（D）、膝狀體（E）和中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)（F）周圍區(qū)域存在對(duì)稱性高信號(hào)（箭頭）。

韋尼克腦病是一種由硫胺素（維生素B1）缺乏引起的嚴(yán)重的急性或亞急性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。韋尼克腦病的典型癥狀是精神異常，眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)[2]。

硫胺素是機(jī)體代謝不可或缺的一種水溶性維生素，主要貯存在細(xì)胞內(nèi)，參與細(xì)胞的三羧酸循環(huán)和磷酸戊糖途徑代謝。硫胺素缺乏會(huì)缺乏導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)滲透梯度降低，引起細(xì)胞水腫，尤其是容易發(fā)生在與硫胺素相關(guān)的葡萄糖和氧化代謝率較高的腦室周圍區(qū)域，導(dǎo)致韋尼克腦病的發(fā)生[3]。

由于長(zhǎng)期飲酒會(huì)導(dǎo)致患者飲食減少、胃腸道硫胺素吸收下降和肝臟儲(chǔ)存的硫胺素減少，所以韋尼克腦病最常見于慢性酒精濫用的患者。但是，韋尼克腦病也可以發(fā)生于任何與營(yíng)養(yǎng)不良相關(guān)的疾病中，包括嚴(yán)重的厭食癥、妊娠劇吐、惡性腫瘤、禁食或小腸梗阻的患者。

我們的這位患者可能是在腸梗阻治療性禁食的過程中沒有補(bǔ)充硫胺素導(dǎo)致韋尼克腦病，那怎么確診呢？

血液中硫胺素或紅細(xì)胞轉(zhuǎn)酮醇酶的檢測(cè)對(duì)于韋尼克腦病的診斷非常重要，但由于我們醫(yī)院沒有相關(guān)的檢測(cè)設(shè)備，患者的治療又刻不容緩，我們立即給予患者維生素B1 100mg 靜脈注射治療，患者的意識(shí)逐漸恢復(fù)，視力和聽力也逐漸好轉(zhuǎn)。繼續(xù)應(yīng)用維生素B1 100mg/日靜脈注射6天后，患者的視力和聽力恢復(fù)了正常。

韋尼克腦病的臨床診斷需要滿足以下四項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中的兩項(xiàng)：（1）營(yíng)養(yǎng)攝入不足；（2）眼部體征；（3）小腦功能障礙；以及（4）精神狀態(tài)改變或輕度精神損傷[4]。頭顱磁共振診斷韋尼克腦病的靈敏性和特異性分別為53%和93%[5]。韋尼克腦病患者頭顱磁共振的典型表現(xiàn)是在導(dǎo)水管周圍、腦室周圍和丘腦內(nèi)側(cè)區(qū)域存在高信號(hào)[4]。血液中維生素B1或紅細(xì)胞轉(zhuǎn)酮醇酶的檢測(cè)對(duì)韋尼克腦病的診斷非常重要，但并非必需條件。

我們這位患者有禁食后引起營(yíng)養(yǎng)攝入不足的病史，有神經(jīng)精神的改變，有典型的磁共振表現(xiàn)，應(yīng)用維生素B1治療后癥狀很快改善，因此符合韋尼克腦病的診斷。

可是，他的雙目失明和雙耳失聰能用韋尼克腦病來解釋嗎？

有研究報(bào)道，失明和失聰是韋尼克腦病的罕見臨床表現(xiàn)[6]，韋尼克腦病導(dǎo)致失明和失聰?shù)木唧w機(jī)制尚不明確，可能與硫胺素缺乏導(dǎo)致視覺和聽覺通路中異常的細(xì)胞代謝有關(guān)[7]。我們這位患者磁共振顯示在內(nèi)側(cè)和外側(cè)膝狀體中觀察到DWI限制，表明視覺和聽覺通路受損。

小結(jié)

長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)攝入不足的肝硬化患者若出現(xiàn)意識(shí)障礙，要考慮到有可能是韋尼克腦病所致，視力和聽力下降有可能是韋尼克腦病的罕見臨床表現(xiàn)。

參考文獻(xiàn)：

[1]Xu J, Hao J, Gao Y, et al. Hepatic cortical blindness.Am J Med Sci. 2022; 364 (4): 492-498.

[2]中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科分會(huì)腦與脊髓損害專業(yè)委員會(huì).慢性酒精中毒性腦病診治中國(guó)專家共識(shí)[J].中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志,2018,17(1):2-9

[3]Weidauer S, Nichtweiss M, Lanfermann H, et al. Wernicke encephalopathy: MR findings and clinical presentation. EurRadiol. 2003;13(5):1001-1009.

[4]Galvin R, Brathen G, Ivashynka A, et al. EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy.Eur J Neurol. 2010;17(12):1408-1418.

[5]Morgan ZJ, Cler L, Hunter L. I can't hear you, you said I had what?: A case report and literature review.J Community Hosp Intern Med Perspect. 2020;10(5):443-445.

[6]Moussa TD, Hamid A, Fatimata HD, et al. An unusual mode of revelation of Wernicke's encephalopathy: bilateral blindness with bilateral hypoacousia. Neurol India.2017;65(6):1406-1407.

[7]高可雷,丁大連,李鵬,等.硫胺素缺乏與聽力損失[J].中華耳科學(xué)雜志,2015,(1):43-48.

責(zé)任編輯：葉子

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