近日，鄭州市第七人民醫(yī)院副院長、心肌病團隊負責人趙育潔教授帶領多學科團隊，為一名“完全鏡面右位心合并肥厚型梗阻性心肌病”患者成功實施PIMSRA（經(jīng)皮心肌內室間隔射頻消融術）/Liwen術式。該手術不僅是河南省首例，更是全國首例針對完全鏡面右位心患者的高難度手術，標志著河南省在復雜結構性心臟病微創(chuàng)介入領域實現(xiàn)重大突破。

一顆心臟，不在胸腔左側，而在右側；內部結構如鏡像般完全反轉；厚厚的室間隔阻塞了左室流出道血流，讓患者時刻面臨暈厥甚至死亡威脅——這就是“完全鏡面右位心合并肥厚型梗阻性心肌病”，一種在醫(yī)學文獻中都極為罕見的危重組合。

▇鏡面之心，生命難以承受之“重”

患者周先生，今年49歲，來自河南一個普通農村家庭。自出生起，他的心臟就與眾不同——完全鏡面右位心，不僅長在右側胸腔，內部心房、心室及大血管也全部如照鏡子般左右反轉。

如果說這一生理結構僅為日常體檢帶來些許“意外”，那么真正懸在他頭頂?shù)摹斑_摩克利斯之劍”，是肥厚型梗阻性心肌病。該病常由基因突變引起，患者左心室與右心室之間的“墻”——室間隔異常增厚，堵塞心臟血液流出通道。

“肥厚的室間隔占據(jù)左室流出道空間，通過的血流變得又細又急，導致供血不足，引發(fā)胸悶、胸痛、暈厥甚至心源性猝死。該病多具遺傳性，常給患者和家庭帶來沉重負擔?！毙膬纫恢魅吾t(yī)師孫運說道。

兩種罕見情況疊加，加上高血壓、糖尿病與心衰，令周先生陷入生命困境。多年前一次不明原因暈厥，已是危險警示；近兩年病情持續(xù)惡化，他連稍快行走都會頭暈、眼前發(fā)黑，幾乎喪失勞動能力。

“如果到最后需要心臟移植，花費太高……為了孩子，我可能選擇放棄。”周先生哽咽道。疾病的罕見性、身體的限制與潛在風險，如幾座大山壓在這個本就拮據(jù)的家庭身上。經(jīng)多方打聽，周先生及家屬懷著最后一線希望，來到鄭州市第七人民醫(yī)院。

▇勇闖“禁區(qū)”，多學科協(xié)作創(chuàng)造生命奇跡

看著患者及家屬期冀的眼神，副院長趙育潔帶領的心肌病多學科團隊（包含心外科、超聲科、麻醉科、CCU、內分泌科等）進行了充分的討論。結合患者與家屬意愿，最終確定實施PIMSRA/Liwen手術。由于患者心臟結構完全反位，手術團隊提前調整手術床為右側斜臥位（常規(guī)為左側），超聲科副主任楊帆左右手協(xié)作，經(jīng)過一個多小時反復評估與探尋，終于確定安全進針路徑。

“患者心臟結構完全反向，要求我們在思維和操作上實現(xiàn)‘鏡像轉換’，”趙育潔教授說，“射頻消融針操作、器械進入角度、超聲切面判斷，都與常規(guī)手術截然不同。就像習慣右手寫字的人，必須用左手寫出同樣工整的字，且不能有任何失誤?！?/p>

傳統(tǒng)治療肥厚型梗阻性心肌病多采用外科開胸心肌切除術（Morrow術），創(chuàng)傷大、風險高，醫(yī)生培養(yǎng)周期長。而PIMSRA/Liwen術式作為創(chuàng)新微創(chuàng)介入技術，通過一根細長的射頻消融針在超聲引導下經(jīng)心尖進入肥厚室間隔，發(fā)出射頻能量達到損傷室間隔血管和心肌的目的，使其隨時間逐漸攣縮、變薄，從而恢復左室流出道通暢。該術式創(chuàng)傷小、恢復快，但對團隊技術、經(jīng)驗與協(xié)作能力要求極高。

此次手術面臨三大挑戰(zhàn)，首先是解剖定位之難：鏡面右位心使常規(guī)解剖標記全部失效，手術團隊必須在腦海中重構“鏡像地圖”，任何方向誤判都可能導致心臟穿孔等嚴重后果。其次是超聲引導之精：術中超聲是心內科醫(yī)生的“眼睛”。超聲醫(yī)生需熟練識別鏡面心臟的非常規(guī)切面，并打破常規(guī)左右手協(xié)作，實時為消融針的進入、定位和消融提供最精確的導航。再者需要團隊協(xié)作之契：手術涉及心內科、超聲科、麻醉科、心外科后備團隊、CCU及心內科病房等多個部門，每一環(huán)節(jié)都需深刻理解鏡面心臟特殊性，實現(xiàn)無縫銜接。

經(jīng)過周密術前討論與模擬演練，手術如期進行。介入手術室內，超聲科副主任楊帆緊盯屏幕，左右手嫻熟切換，“打”出一個個清晰的反向解剖結構；副院長趙育潔全神貫注，手中的射頻消融針在鏡像的室間隔中游走，每一個旋轉、推進都慎之又慎；麻醉科耿素娟密切關注患者的生命體征；技師和護理團隊亦各司其職，整個過程井然有序。

當射頻消融針在超聲實時監(jiān)控下繞過重重“反位”結構，精準抵達目標肥厚心肌時，所有人屏息凝神。消融過程中，周先生生命體征平穩(wěn)，消融范圍理想，手術順利結束！

▇仁心仁術，頂尖團隊守護“心”健康

術后，周先生恢復迅速，之前走路時的胸痛、頭暈癥狀完全消失?！案杏X胸口的大石頭終于被搬走了，呼吸從未如此順暢！”他激動地說。出院當天，他精神煥發(fā)，堅持自己開車回家，對未來的生活充滿期待。

這次手術的成功，離不開鄭州市第七人民醫(yī)院心肌病團隊的卓越協(xié)作。該團隊在副院長趙育潔的帶領下，長期深耕心肌病領域，是國內最早開展并推廣肥厚型心肌病微創(chuàng)介入治療技術的團隊之一。

兩年多來，團隊已成功為220余例患者帶來“心”生，年PIMSRA/Liwen手術量及技術難度分別位居全國前四、河南省第一，吸引全國各地的復雜疑難患者前來就診。

作為國家心肌病?？坡?lián)盟優(yōu)秀區(qū)域指導中心，鄭州市第七人民醫(yī)院心肌病團隊不僅熟練掌握PIMSRA/Liwen術式，在心肌病的超聲篩查、心臟核磁評估、基因診斷、藥物優(yōu)化治療、ICD預防猝死、心臟再同步化治療(CRT)、外科手術乃至心臟移植等方方面面，均位于國內前沿，為患者提供精準“一站式”全生命周期管理。

“每一顆心臟都獨一無二，每一個生命都值得全力以赴，”趙育潔教授表示，“這次手術成功，是我們團隊協(xié)作、技術創(chuàng)新與勇于挑戰(zhàn)的集中體現(xiàn)。它證明，即使面對最復雜、最罕見的心臟結構異常，我們也有能力通過精準微創(chuàng)技術為患者帶來新生。下一步，我們將繼續(xù)攀登技術高峰，讓更多‘心病’患者重獲‘心’生?！?/p>