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本期來自CDQI西部省份半決賽精彩病例，共同揭示了當(dāng)代心衰診療的核心：精準(zhǔn)診斷是基石，多通路聯(lián)合治療是關(guān)鍵。

由北京心臟協(xié)會(huì)主辦的“全國(guó)心血管疾病管理能力評(píng)估與提升工程（CDQI）實(shí)例唯先全國(guó)行項(xiàng)目”2025年度病例演講比賽激戰(zhàn)正酣。來自全國(guó)各地的心血管領(lǐng)域的頂尖高手齊聚一堂，展開了一場(chǎng)場(chǎng)精彩絕倫的對(duì)決。他們以豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)為基礎(chǔ)，為大家?guī)砹司什±窒恚瑯O大地推動(dòng)了心衰診療技術(shù)的交流與發(fā)展。本期為大家獻(xiàn)上西部省份兩位入圍選手——成都市第一人民醫(yī)院謝波教授和新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院熱甫開提·阿不都哈力克教授分享的精彩病例，讓我們一起領(lǐng)略心衰領(lǐng)域的前沿風(fēng)采吧！

圖1：CDQI西部省份半決賽入圍選手

平心律之亂，復(fù)心力之生：心律失常與心衰的雙重挑戰(zhàn)

心衰和房顫是心血管內(nèi)科最常見的兩種疾病，二者常共存并相互影響，加重病情。謝波教授通過分享一例女性患者房顫合并心衰的診療經(jīng)過，探討了該類患者的臨床特點(diǎn)、診斷思路及優(yōu)化治療方案，為臨床提供參考。

病例概述

患者，女，68歲，主訴為“反復(fù)心悸、心累2年余，加重20余天”?；颊?年余前無明顯誘因出現(xiàn)心悸，自覺心動(dòng)過速，未予重視。后心悸癥狀逐漸緩解，但活動(dòng)量大時(shí)出現(xiàn)心累、氣促。20余天前，患者心累、氣促癥狀加重，稍活動(dòng)即感明顯呼吸困難、胸悶，無頭暈、黑曚、暈厥等癥狀。曾于外院就診，診斷為“高血壓、心房顫動(dòng)、心功能不全”，經(jīng)利尿、控制心室率、抗凝、降壓等處理后癥狀緩解不明顯，為求診治于2025年3月20日來我院就診。

患者有8年高血壓病史，最高血壓（收縮壓）達(dá)170mmHg，平素服用硝苯地平緩釋片降壓，自訴血壓控制良好。否認(rèn)傳染病史、過敏史、手術(shù)史及輸血史，無煙酒嗜好，家族史無特殊。

體格檢查顯示，體溫36.5℃，脈搏130次/分，呼吸22次/分，血壓140/106mmHg；神志清楚，半臥位，頸靜脈怒張，肝頸征陽性，心界左下擴(kuò)大，心率160次/分，心律不齊，第一心音強(qiáng)弱不等，二尖瓣區(qū)聞及收縮期3/6級(jí)吹風(fēng)樣雜音。雙肺散在濕啰音。全腹柔軟，無壓痛及反跳痛，腹部未觸及包塊。雙下肢中度水腫。

根據(jù)患者的癥狀、體征，初步診斷考慮為1.急性失代償性心衰，2.心衰原因待查：缺血性心肌??？房顫？高血壓？心瓣膜??？其他？3.長(zhǎng)程持續(xù)性房顫，4.高血壓2級(jí) 很高危。治療上給予呋塞米利尿、西地蘭控制心室率、重組人腦利鈉肽利尿、擴(kuò)血管，并完善相關(guān)檢查，尋找心衰病因。

表1 患者入院時(shí)實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)

表2 患者入院時(shí)輔助檢查

結(jié)合心電圖、超聲心動(dòng)圖、冠脈造影等輔助檢查結(jié)果，考慮房顫是心衰病因可能性大。按照《2023 ESC-HFA臨床共識(shí)聲明》《2023 JACC: HFrEF患者心衰加重的管理》推薦[1，2]，對(duì)于射血分?jǐn)?shù)降低的心衰（HFrEF）患者，在積極改善充血狀態(tài)的同時(shí)，應(yīng)盡早啟動(dòng)指南指導(dǎo)的藥物治療（GDMT），優(yōu)先啟動(dòng)多種或所有藥物。其中，維立西呱作為可溶性鳥苷酸環(huán)化酶（sGC）刺激劑，可通過增加sGC對(duì)一氧化氮（NO）敏感性及不依賴于NO直接刺激sGC兩種方式升高環(huán)磷酸鳥苷（cGMP）[3]。其與“新四聯(lián)”藥物機(jī)制互補(bǔ)，聯(lián)合使用能進(jìn)一步降低HFrEF患者心血管死亡或心衰住院風(fēng)險(xiǎn)[3]。與此同時(shí)，患者栓塞風(fēng)險(xiǎn)高危，需規(guī)范抗凝治療。具體用藥方案詳見表3。

表3 患者初步治療方案

在病因治療上，考慮到近期多個(gè)研究證明導(dǎo)管消融能為房顫合并心衰患者帶來多重獲益，與患者充分溝通后，于2025年3月26日行導(dǎo)管消融術(shù)，術(shù)后患者恢復(fù)竇性心律。出院后患者繼續(xù)GDMT治療，并逐步上調(diào)藥物劑量，維立西呱滴定至靶劑量10mg（表4）。后多次隨訪，患者維持竇性心律，心衰癥狀緩解，無心悸、氣促癥狀，超聲心動(dòng)圖提示心功能和心臟結(jié)構(gòu)得到顯著改善（LVEF從38%升至66%）；NT-proBNP水平明顯下降（從3743pg/ml降至83pg/ml，表5）。

表4 患者治療方案調(diào)整

表5：患者心功能/心臟結(jié)構(gòu)逐漸改善

常見病背后的真相：一例年輕心衰患者的曲折診療歷程

一例35歲男性患者，因間斷胸悶、氣短癥狀入院，從最初懷疑肥厚型心肌病，到最后真相大白，熱甫開提·阿不都哈力克教授分享診療背后的曲折歷程。

病例概述

患者，男性，35歲，主訴"間斷胸悶、氣短1年，加重1月"?；颊?年前受涼后出現(xiàn)胸悶、氣短癥狀，持續(xù)數(shù)分鐘，多與活動(dòng)相關(guān)，休息后可緩解，并伴有雙下肢水腫。在我院住院檢查后，明確診斷為“心力衰竭，肥厚型心肌?。ǚ枪Ｗ栊裕?，心功能Ⅱ級(jí)”，經(jīng)利尿等治療后病情好轉(zhuǎn)出院。此后癥狀頻繁發(fā)作，多次就診治療效果欠佳。1個(gè)月前，患者再次出現(xiàn)胸悶、氣短，并伴有咳嗽、咳痰，以“心功能不全”收住我科進(jìn)一步治療。

患者6年前被診斷為慢性乙型病毒性肝炎和肥厚型心肌?。ǚ枪Ｗ栊裕?，有10年吸煙史，無飲酒史。已婚，育有1女，父母、女兒均體健，無兄弟姐妹，否認(rèn)遺傳性疾病家族史。

體格檢查：體溫36.3℃，脈搏8次/分，呼吸18次/分，血壓 102/70mmHg。心律齊，未聞及額外心音，心尖搏動(dòng)位于左鎖骨中線外0.5cm。雙肺呼吸音低，雙下肺可聞及細(xì)濕啰音。腹部無壓痛，肝頸回流征陰性，雙下肢輕-中度浮腫。

表6 患者入院時(shí)輔助檢查（24年2月）

表7 患者入院時(shí)實(shí)驗(yàn)室檢查（24年2月）

患者入院后，初步診斷仍考慮為肥厚型心肌病伴心力衰竭。然而，隨著檢查的深入，發(fā)現(xiàn)患者病情進(jìn)展迅速，心功能迅速惡化（EF值從2018年的65%降至2023年的37%），且伴有心電圖異常（心室預(yù)激波）、肝功能異常及心肌酶升高，這些特點(diǎn)與典型肥厚型心肌病不符。遂完善相關(guān)檢查，通過血尿免疫固定電泳和血清游離輕鏈檢查、血α-GalA及其底物心肌、核素顯像等檢查，排除了心臟淀粉樣變、法布雷病、線粒體疾病等疾病。最終通過基因檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)患者存在X染色體上LAMP2基因第5號(hào)外顯子c.701T>C基因突變，診斷為Danon病。

Danon病是由位于Xq24的LAMP2編碼基因突變所致溶酶體自噬功能障礙，引發(fā)心肌、骨骼肌等細(xì)胞自噬失敗，糖原顆粒和含有自噬物質(zhì)的胞質(zhì)腔內(nèi)空泡積聚。具有典型的三聯(lián)征表型，即心肌肥厚伴遺傳性WPW、肌無力和智力發(fā)育遲緩。

患者明確診斷后，治療上遵循肥厚型心肌病和射血分?jǐn)?shù)降低的心衰治療方案，具體治療方案見表8。

表8：患者治療方案

從這兩個(gè)病例可以看出，在心衰治療中，精準(zhǔn)診斷是基礎(chǔ)，而合理用藥是關(guān)鍵。早期“多通路”聯(lián)合治療能進(jìn)一步改善HFrEF患者的預(yù)后，維立西呱通過修復(fù)受損的NO-sGC-cGMP通路，在HFrEF患者的治療中展現(xiàn)出獨(dú)特優(yōu)勢(shì)。在剛剛落幕的歐洲心臟病學(xué)會(huì)年會(huì)（ESC 2025）上公布的VICTORY研究，匯總分析了VICTORIA和VICTOR兩項(xiàng)Ⅲ期臨床研究，更全面地評(píng)估了維立西呱在不同風(fēng)險(xiǎn)譜的HFrEF患者中的療效和安全性[5]。結(jié)果顯示，與安慰劑組相比，維立西呱可顯著降低心血管死亡或首次因心衰住院復(fù)合終點(diǎn)相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)、心衰住院相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)、心血管死亡相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)及全因死亡相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)，分別達(dá)9%、8%、11%和10%，為維立西呱在更廣泛HFrEF人群中的應(yīng)用提供更多循證證據(jù)，并有望推動(dòng)HFrEF管理策略的升級(jí)。

總決賽將于2025年10月18日 16:00-18:00在北京國(guó)家會(huì)議中心三層308舉行，敬請(qǐng)關(guān)注！

專家簡(jiǎn)介

謝波，主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士

• 成都市第一人民醫(yī)院心臟電生理與起搏亞專業(yè)組組長(zhǎng)

• 四川省醫(yī)學(xué)會(huì)心電生理與起搏專業(yè)委員會(huì)第五屆青年委員會(huì)委員

• 四川省醫(yī)師協(xié)會(huì)第三屆心血管內(nèi)科青年醫(yī)師委員會(huì)委員

• 四川省醫(yī)療衛(wèi)生與健康促進(jìn)會(huì)心電學(xué)專業(yè)委員會(huì)委員

• 四川省醫(yī)療衛(wèi)生與健康促進(jìn)會(huì)高血壓專業(yè)委員會(huì)委員

• 四川省生物信息學(xué)會(huì)心血管分會(huì)委員

• 成都康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)心血管康復(fù)專業(yè)委員會(huì)委員

• 中國(guó)心電學(xué)會(huì)網(wǎng)絡(luò)課堂講者

• 曾獲“中國(guó)心律之聲—起搏心聲代”起搏知識(shí)大賽成都站一等獎(jiǎng)

• 多次獲“中西部心血管會(huì)心電圖大賽”二、三等獎(jiǎng)

• 2019年獲成都市第一人民醫(yī)院首屆出色診斷病例一等獎(jiǎng)

• 參編醫(yī)學(xué)專著2部;以第一或通訊作者發(fā)表科研論文10余篇

專家簡(jiǎn)介

熱甫開提·阿不都哈力克

新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院

• 新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心力衰竭科 主治醫(yī)師

• 醫(yī)學(xué)博士學(xué)歷

• 新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心衰中心秘書

• 已發(fā)表SCI論著5篇，中文核心期刊論著2篇

• 主持自治區(qū)自然科學(xué)基金青年基金一項(xiàng)

• 參與國(guó)家自然科學(xué)基金，自治區(qū)重點(diǎn)研發(fā)項(xiàng)目等多項(xiàng)課題。

• 新疆醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)科學(xué)分會(huì)青年委員

• 新疆醫(yī)學(xué)會(huì)組織修復(fù)專業(yè)委員會(huì)腫瘤心臟病學(xué)分會(huì)委員

參考文獻(xiàn)：

[1]Metra M, Tomasoni D, Adamo M, et al. Worsening of chronic heart failure: definition, epidemiology, management and prevention. A clinical consensus statement by the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. Eur J Heart Fail. 2023 Jun;25(6):776-791.

[2]Greene SJ, Bauersachs J, Brugts JJ, et al. Management of Worsening Heart Failure With Reduced Ejection Fraction: JACC Focus Seminar 3/3. J Am Coll Cardiol. 2023 Aug 8;82(6):559-571.

[3]Hulot JS, Trochu JN, Donal E, et al. Vericiguat for the treatment of heart failure: mechanism of action and pharmacological properties compared with other emerging therapeutic options. Expert Opin Pharmacother. 2021;22(14):1847-1855.

[4]Armstrong PW, Pieske B, Anstrom KJ, et al. Vericiguat in Patients with Heart Failure and Reduced Ejection Fraction. N Engl J Med. 2020;382(20):1883-1893.

[5]Zannad F, O'Connor CM, Butler J, et al. Vericiguat for patients with heart failure and reduced ejection fraction across the risk spectrum: an individual participant data analysis of the VICTORIA and VICTOR trials. Lancet. Published online August 29, 2025.

“此文僅用于向醫(yī)療衛(wèi)生專業(yè)人士提供科學(xué)信息，不代表平臺(tái)立場(chǎng)”

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